Причините за склерозиращ холангит са многобройни. Неговият резултат е прогресивна фиброза и, като следствие, изчезване на интра- и/или екстрахепаталните жлъчни пътища. В ранните стадии увреждането на жлъчните пътища и хепатоцитите не е толкова изразено, по-късно се развива чернодробна недостатъчност.