Синдром на Dabina-Johnson: причини, симптоми, диагноза, лечение

Синдромът на Dubin-Johnson е хронично доброкачествено заболяване, проявяващо се от нестабилна жълтеница с повишаване на нивото на преобладаващо конюгиран билирубин и билирубинурия. Наследява се от автозомно-рецесивен тип, разпространен предимно в Близкия изток сред иранските евреи.

[1], [2], [3],

Причини за синдрома на Dabin-Johnson

Синдромът на база Dubin-Johnson (хронична идиопатична фамилна жълтеница с неидентифициран пигмент в чернодробните клетки) е вродени заболявания дефект отделителната функция на хепатоцити (postmikrosomalnaya хепатоцелуларен жълтеница). Това нарушена екскреция на билирубина от хепатоцитите, което води до регургитация цитиран билирубин в кръвта (разработване конюгиран хипербилирубинемия). Заедно с дефект екскрецията на билирубина екскреция bromsulfaleina има нарушение, Роз Бенгал, holetsistograficheskih фондове. Екскрецията на жлъчните киселини не е нарушена.

Характерна за синдрома на Dabin-Johnson е отлагането на значително количество тъмно кафяв пигмент в цитоплазмата на хепатоцитите. Макроскопски, черният дроб има цвят от синкаво-зелен до почти черен. Естеството на пигмента не е окончателно установено. AF Bluger (1984) предполага, че меланинът е неговата основа.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Симптоми на синдрома на Dabin-Johnson

Заболяването може да се появи най-напред жълтеница по време на бременност или на фона на приемане на орални контрацептиви (и двете условия причиняват влошаване на екскреторната функция на черния дроб). Прогнозата е благоприятна.

За синдрома на Dabin-Johnson са характерни следните прояви:

• болестта се предава автозомно доминиращ начин;
• повече болни мъже;
• първите клинични признаци на заболяването се откриват в периода от раждането до 25 години;
• основният симптом на заболяването е хронична или периодична жълтеница, която не е ясно изразена;
• жълтеницата е придружена от умора, гадене, намален апетит, понякога с коремна болка; рядко - чрез неволно сърбеж;
• съдържанието на билирубин в кръвта се повишава до 20-50 μmol / l (рядко до 80-90 μmol / l), поради преобладаващото увеличение на конюгираната (директна) фракция;
• билирубинурия се наблюдава; тъмен цвят на урината;
• черният дроб не се увеличава при повечето пациенти, понякога увеличението му е 1-2 см;
• бромосулфалеиновия тест, както и радиоизотопната хепатология, разкриват рязко нарушение на екскреторната функция на черния дроб; други функционални тестове на черния дроб не се променят значително;
• когато радиационното изследване на жлъчните пътища се характеризира с липса на контраст или по-късно и слабо запълване на жлъчните пътища и пикочния мехур с контрастна среда;
• няма промени в кръвните показатели;
• синдромът на цитолизата на хепатоцитите не е типичен.

Продължителността на синдрома на Dabin-Johnson е хронична, благоприятна. Екзацербените заболявания се свързват с вътрешни инфекции, физическо натоварване, психоемоционален стрес, прием на алкохол, анаболни стероиди и операции. Често синдромът на Dabin-Johnson се усложнява от развитието на холелитиаза.