Дифузен токсичен гушер при деца

Дифузен токсичен гушер (синоними: болестта на Грейвс) е орган-специфично автоимунно заболяване, в което се произвеждат тироид-стимулиращи антитела.

Код по МКБ-10

E05.0 Тиротоксикоза с дифузна гуша.

Причини за дифузен токсичен гущер

Тироид стимулиращите антитела се свързват с TSH рецепторите в тироидните клетки и се активира процесът, нормално предизвикан от TSH, синтез на тиреоидни хормони. Автономната дейност на щитовидната жлеза, която не се поддава на централно регулиране, започва.

Болестта се счита за генетично определена. Известно е, че развитието на тироид-стимулиращи антитела се дължи на антиген-специфичния дефект на потискане на клетките. Провокиращият фактор за образуването на тироид-стимулиращи имуноглобулини може да бъде инфекциозно заболяване или стрес. В този случай повечето пациенти имат дългодействащ стимулант на щитовидната жлеза.

[1]

Патогенезата на дифузен токсичен гущер

Излишъкът от хормони на щитовидната жлеза води до дисоциация на дишането и фосфорилирането в клетката, увеличаване на производството на топлина, степента на използване на глюкозата. Глюконеогенезата и липолизата. Повишават се катаболните процеси, развиват се дистрофията на миокарда, черния дроб и мускулната тъкан. Относителна недостатъчност на глюкокортикоидите, половите хормони се развива.

Има три етапа в развитието на болестта.

• I. Предклиничен етап. Тялото натрупва антитела, няма клинични симптоми.
• II. Еутироидна фаза. Прогресивно увеличаващата се хиперплазия на щитовидната жлеза, хормоните на щитовидната жлеза в кръвта не надвишават нормалните стойности.
• III. Хипертироидният стадий е съпроводен от морфологична лимфоцитна инфилтрация на щитовидната жлеза, имунологични реакции, цитолиза. Има клинични симптоми.

Симптоми на дифузен токсичен гущер

Има три групи симптоми:

• локални симптоми - гуша;
• симптоми, свързани с хиперпродукцията на тиреоидни хормони;
• Симптоми, дължащи се на съпътстващи автоимунни заболявания. Щитовидната жлеза се увеличава значително, като правило увеличението се забелязва при изследване. При палпация се дефинира гъстата консистенция, над устната кухина се слушат сълзи.

Симптомите, причинени от тиреотоксикозата, постепенно се увеличават в продължение на няколко месеца. Детето става хленчене, емоционално нестабилно, раздразнено, сънят е разстроен. При изследване, гладката, кадифена кожа привлича вниманието, пигментацията настъпва, особено в областта на клепачите. Потенето се увеличава, често се забелязва мускулна слабост. Апетитът се увеличава, но детето постепенно губи тегло. Има треперене на пръстите, повишена двигателна активност. Характерна тахикардия в покой и повишено пулсиращо артритно налягане. Маркирайте чести изпражнения, понякога разкриват хепатомегалия. Момичетата имат аменорея.

Симпатикотонията предизвиква възникване на очни симптоми: Graefe симптом - стрипинг склерата част от ириса, както се вижда надолу, Mobius симптом - слаб сближаване на очите, моделът симптом Shtellvaga - рядко мигане Далримпъл симптом - разширени очни прорези и сътр.

Тиротоксикозата, в зависимост от тежестта на тахикардия, е разделена на три степени:

• Степен I - сърдечната честота се увеличава с не повече от 20%;
• Степен II - сърдечната честота се увеличава с не повече от 50%;
• Степен III - сърдечната честота се увеличава с повече от 50%.

Свързаните с тиреотоксикоза автоимунни заболявания включват ендокринна офталмопатия, претибиална миедем, захарен диабет, ювенилен полиартрит. Ендокринната офталмопатия най-често се наблюдава при дифузен токсичен гущер. Това се дължи на образуването на антитела към мембраната на окулмоторните мускули и лимфоцитната им инфилтрация, която се простира до ретробулбарното влакно. Това причинява оток, хиперпигментация на клепачите, екзофталмос.

Усложнения на дифузен токсичен гущер

При отсъствие на лечение, пациентът може да развие тиреотоксична криза. В този случай температурата се покачва, има двигателна тревога или апатия, повръщане, признаци на остра сърдечна недостатъчност, кома.

[2]

Диагностика на дифузен токсичен гущер

Диагнозата се основава на клиничните данни и определянето на съдържанието на тиреоидни хормони в кръвта. Отбелязват се следните промени:

• Т ₃ и Т ₄ в серум повдигане и спускане TTG - 70% от пациентите;
• Т ₃ повишен, Т ₄ е нормално, намалява TSH - 30% от пациентите;
• антитела срещу TSH рецептори в кръвния серум;
• съдържанието на холестерол и бета-липопротеини в кръвния серум е намалено;
• относителна лимфоцитоза в клиничен кръвен тест;
• повишава съдържанието на йонизиран калций в кръвния серум;
• ЕКГ - тахикардия, повишаване на напрежението на зъбите.

[3], [4]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва да се извърши с вегетативно-съдова дистония, при която тахикардията и емоционалната възбуда не са постоянни.

Хипертиреоидизмът може да се развие и при други заболявания на щитовидната жлеза. Те включват - остър гнойничен и подостър тироидит, автоимунен тироидит, функционално активни възли на щитовидната жлеза.

[5], [6]

Лечение на дифузен токсичен гущер

Целта на лечението е да се елиминират прояви на хипретироидизъм и да се нормализират нивата на тиреоидни хормони. Прилагайте медикаменти и хирургични методи за лечение. Първоначалната терапия се основава на употребата на лекарства, които имат тиреостатичен ефект. Тиамазолът се предписва за 1,5-2,5 години. Началната доза тиамазол е 0,5-0,7 mg / kg на ден, в зависимост от тежестта на тиреотоксикозата в три дози. На всеки 10-14 дни дозата се намалява до поддръжката. Поддържащата доза е 50% от началната доза. При повечето пациенти инхибирането на секрецията на тироксин от тиамазол води до хипотиреоидизъм и повишаване на кръвните нива на TSH. В тази връзка, след 6-8 седмици от началото на лечението приемане тиреостатици желателно да се съчетават с цел да се поддържа натриев левотироксин euthyrosis и goitrogenic TTG предотвратяване ефект.

При нетретиране на щитовидната жлеза, неефективност на консервативно лечение, при наличие на възли в щитовидната жлеза, е показана междинна склетъктомия.

Прогноза за дифузен токсичен гущер

След лечение с лекарство, продължаващо повече от 1,5 години, ремисия се наблюдава при 50% от пациентите. При половината от пациентите с ремисия се появи тиреотоксикоза. Доказателство за постигане на ремисия е изчезването на тиреоид-стимулиращите автоантитела в кръвта. Индивидуалната прогноза при пациенти с дифузен токсичен токсин зависи от тежестта на автоимунното заболяване на щитовидната жлеза и не зависи от използвания антитироиден агент. Комбинираното лечение с тиамазол и левотироксин за продължително време и продължително лечение с левотироксин след спиране на тионамида намалява вероятността от рецидив на тиреотоксикоза.