Дифузна токсична гуша при деца

Дифузната токсична гуша (синоними: болест на Грейвс) е органоспецифично автоимунно заболяване, при което се произвеждат тиреостимулиращи антитела.

Код по МКБ-10

E05.0 Тиреотоксикоза с дифузна гуша.

Причини за дифузна токсична гуша

Тиреостимулиращите антитела се свързват с TSH рецепторите върху тироцитите, активирайки процеса, нормално задействан от TSH - синтеза на тиреоидни хормони. Започва автономна тиреоидна активност, която не е обект на централна регулация.

Заболяването се счита за генетично обусловено. Известно е, че производството на тиреостимулиращи антитела се дължи на антиген-специфичен дефект в клетъчната супресия. Инфекциозно заболяване или стрес могат да бъдат провокиращ фактор за образуването на тиреостимулиращи имуноглобулини. При повечето пациенти се открива дългодействащ тиреостимулатор.

[ 1 ]

Патогенеза на дифузна токсична гуша

Излишъкът от тиреоидни хормони води до разединяване на дишането и фосфорилирането в клетката, увеличава се производството на топлина и скоростта на усвояване на глюкоза, активират се глюконеогенезата и липолизата. Катаболните процеси се засилват, развива се миокардна, чернодробна и мускулна тъканна дистрофия. Развива се относителен дефицит на глюкокортикоиди и полови хормони.

В развитието на заболяването се разграничават три етапа.

• I. Предклиничен етап. В организма се натрупват антитела, клиничните симптоми отсъстват.
• II. Еутиреоиден стадий. Хиперплазията на щитовидната жлеза прогресивно се увеличава, тиреоидните хормони в кръвта не надвишават нормалните стойности.
• III. Хипертиреоидният стадий е съпроводен от морфологично лимфоцитна инфилтрация на щитовидната жлеза, имунологични реакции, цитолиза. Появяват се клинични симптоми.

Симптоми на дифузна токсична гуша

Има три групи симптоми:

• локални симптоми - гуша;
• симптоми, свързани с хиперпродукция на тиреоидни хормони;
• симптоми, причинени от съпътстващи автоимунни заболявания. Щитовидната жлеза е значително уголемена, като правило уголемяването е забележимо при преглед. Палпацията разкрива плътна консистенция, над жлезата се чуват съдови шумове.

Симптомите, причинени от тиреотоксикоза, постепенно се увеличават в продължение на няколко месеца. Детето става хленчещо, емоционално нестабилно, раздразнително, сънят е нарушен. При преглед вниманието се привлича от гладка кадифена кожа, може да има пигментация, особено в областта на клепачите. Повишено е изпотяването, често се отбелязва мускулна слабост. Апетитът е повишен, но същевременно детето прогресивно отслабва. Появяват се тремор на пръстите и повишена двигателна активност. Характерни са тахикардия в покой и повишено пулсово артериално налягане. Наблюдават се чести изхождания, а понякога се открива и хепатомегалия. При момичетата се наблюдава аменорея.

Симпатикотонията провокира появата на очни симптоми: симптом на Грефе - оголване на склерата над ириса при поглед надолу, симптом на Мьобиус - слабост на конвергенцията на очните ябълки, симптом на фон Щелваг - рядко мигане, симптом на Далримпъл - широко отворени очни цепки и др.

В зависимост от тежестта на тахикардията, тиреотоксикозата се разделя на три степени:

• Етап I - сърдечната честота се увеличава с не повече от 20%;
• II степен - сърдечната честота се увеличава с не повече от 50%;
• Етап III - сърдечната честота се увеличава с повече от 50%.

Автоимунните заболявания, свързани с тиреотоксикоза, включват ендокринна офталмопатия, претибиален микседем, захарен диабет и ювенилен полиартрит. Ендокринната офталмопатия се наблюдава най-често при дифузна токсична гуша. Тя се причинява от образуването на антитела към мембраната на екстраокуларните мускули и тяхната лимфоцитна инфилтрация, която се разпространява и в ретробулбарната тъкан. Това причинява оток, хиперпигментация на клепачите и екзофталм.

Усложнения на дифузна токсична гуша

Ако не се лекува, пациентът може да развие тиреотоксична криза. Това е съпроводено с повишаване на температурата, двигателно безпокойство или апатия, повръщане, признаци на остра сърдечна недостатъчност и кома.

[ 2 ]

Диагностика на дифузна токсична гуша

Диагнозата се основава на клинични данни и определяне на съдържанието на тиреоидни хормони в кръвта. Отбелязват се следните промени:

• Т3 и Т4 _в кръвния серум са повишени, а TSH е намален при 70% от пациентите _;
• Т3 е повишен, Т4 _{енормален}, TSH е намален - при 30% от пациентите;
• антитела към TSH рецепторите в кръвния серум;
• съдържанието на холестерол и бета-липопротеини в кръвния серум е намалено;
• относителна лимфоцитоза в клиничния кръвен анализ;
• повишени нива на йонизиран калций в кръвния серум;
• ЕКГ - тахикардия, повишен волтаж на зъбите.

[ 3 ], [ 4 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва да се проведе с вегето-съдова дистония, при която тахикардията и емоционалната възбуда са периодични.

Хипертиреоидизмът може да се развие и при други заболявания на щитовидната жлеза. Те включват остър гноен и подостър тиреоидит, автоимунен тиреоидит, функционално активни тиреоидни възли.

[ 5 ], [ 6 ]

Лечение на дифузна токсична гуша

Целта на лечението е да се елиминират проявите на хипертиреоидизъм и да се нормализират нивата на тиреоидните хормони. Използват се медикаментозно и хирургично лечение. Първоначалната терапия се основава на употребата на лекарства, които имат тиреостатичен ефект. Тиамазол се предписва за 1,5-2,5 години. Началната доза тиамазол е 0,5-0,7 mg/kg на ден, в зависимост от тежестта на тиреотоксикозата, в три приема. На всеки 10-14 дни дозата се намалява до поддържащата доза. Поддържащата доза е 50% от началната доза. При повечето пациенти инхибирането на секрецията на тироксин от тиамазол води до хипотиреоидизъм и повишаване на нивото на TSH в кръвта. В тази връзка, 6-8 седмици след началото на лечението е препоръчително да се комбинира употребата на тиреостатици с предписването на натриев левотироксин, за да се поддържа еутиреоидизъм и да се предотврати гойтрогенният ефект на TSH.

При непоносимост към антитироидни лекарства, неефективност на консервативното лечение и наличие на възли в щитовидната жлеза е показана субтотална струмектомия.

Прогноза за дифузна токсична гуша

След медикаментозно лечение, продължаващо повече от 1,5 години, ремисия настъпва при 50% от пациентите. При половината от пациентите с ремисия тиреотоксикозата рецидивира. Доказателство за ремисия е изчезването на тиреостимулиращи автоантитела в кръвта. Индивидуалната прогноза при пациенти с дифузна токсична гуша зависи от тежестта на автоимунното увреждане на щитовидната жлеза и не зависи от използвания антитироиден препарат. Комбинираното лечение с тиамазол и левотироксин за продължителен период от време и продължаването на терапията с левотироксин след прекратяване на приема на тионамиди намалява вероятността от рецидив на тиреотоксикоза.