Деменция: обща информация

Деменцията е хронично, широко разпространено и обикновено необратимо намаляване на когнитивните функции.

Диагнозата на деменция е клинична; лабораторни и невроизобразяващи изследвания се използват за диференциална диагноза и за идентифициране на лечими заболявания. Лечението на деменция е поддържащо. В някои случаи, инхибиторите на холинестеразата временно подобряват когнитивната функция.

Деменцията може да се развие във всяка възраст, но засяга предимно възрастни хора (около 5% от тях са на възраст 65-74 години, а 40% - над 85 години). Повече от половината от тези пациенти се нуждаят от външна медицинска помощ. Най-малко 4-5 милиона души в Съединените щати страдат от деменция.

Според най-разпространеното определение, което може да се използва на практика, деменцията е нарушение на паметта и поне още една когнитивна функция. Когнитивните функции включват: възприятие (гнозис), внимание, памет, броене, реч, мислене. За деменция може да се говори само когато тези нарушения на когнитивните функции водят до забележими трудности в ежедневието и професионалните дейности.

Според DSM-IV, деменцията се диагностицира, когато нарушението на паметта води до функционален дефицит и е свързано с поне две от следните разстройства: афазия, апраксия, агнозия и нарушение на висшите изпълнителни функции. Наличието на делириум изключва диагнозата деменция (Американска психиатрична асоциация, 1994).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини за деменция

Деменцията може да се класифицира по няколко начина: Алцхаймерова и неалцхаймерова деменция, кортикална и субкортикална, необратима и потенциално обратима, широко разпространена и селективна. Деменцията може да бъде първично невродегенеративно разстройство или да възникне като следствие от други състояния.

Най-често срещаните са болестта на Алцхаймер, съдовата деменция, деменцията с телца на Леви, фронтотемпоралната деменция и деменцията, свързана с ХИВ. Други състояния, свързани с деменция, включват болестта на Паркинсон, хореята на Хънтингтън, прогресивна супрануклеарна парализа, болестта на Кройцфелд-Якоб, синдрома на Геретман-Щройслер-Шайнкер, други прионови заболявания и невросифилис. Определянето на причината за деменцията е трудно; окончателната диагноза често изисква аутопсия на мозъка. Пациентите могат да имат повече от 1 вид деменция (смесена деменция).

Класификация на деменцията

Класификация	Примери
Първична невродегенеративна (кортикална)	Болест на Алцхаймер Фронтотемпорални деменции Смесени деменции с компонент на Алцхаймер
Съдова	Лакунарна болест (например, болест на Бинсвангер) Мултиинфарктна деменция
Свързано с телца на Леви	Дифузна болест на телцата на Леви Паркинсонизъм, комбиниран с деменция Прогресивна супрануклеарна парализа Кортикобазална ганглионна дегенерация
Свързано с интоксикация	Деменция, свързана с хронична употреба на алкохол Деменция, свързана с дългосрочно излагане на тежки метали или други токсини
Свързано с инфекции	Деменция, свързана с гъбична инфекция (напр. криптококова) Деменция, свързана със спирохетална инфекция (напр. сифилис, лаймска борелиоза) Деменция, свързана с вирусна инфекция (напр. ХИВ, постенцефалитна)
Свързано с прионово замърсяване	Болест на Кройцфелд-Якоб
Свързано със структурно увреждане на мозъка	Мозъчни тумори Хидроцефалия при нормално налягане Субдурален хематом (хроничен)

Някои органични мозъчни заболявания (като хидроцефалия с нормално налягане, хроничен субдурален хематом), метаболитни нарушения (включително хипотиреоидизъм, дефицит на витамин B12 ₎ и интоксикации (напр. оловни) могат да причинят бавна загуба на когнитивна функция, която се подобрява с терапия. Тези състояния понякога се наричат обратима деменция, но някои експерти ограничават термина деменция до ситуации на необратима загуба на когнитивна функция. Депресията може да имитира деменция (и официално е наричана псевдодеменция); двете състояния често съществуват едновременно. Промените в когнитивната функция неизбежно настъпват с възрастта, но те не се считат за деменция.

Всяко заболяване може да влоши когнитивните дефицити при пациенти с деменция. Делириум често се развива при пациенти с деменция. Лекарствата, особено бензодиазепините и антихолинергичните средства (по-специално някои трициклични антидепресанти, антихистамини и антипсихотици, бензтропин), могат временно да влошат симптомите на деменция, както и алкохолът, дори в умерени дози. Нова или прогресираща бъбречна или чернодробна недостатъчност може да намали лекарствения клирънс и да доведе до развитие на лекарствена интоксикация след много години употреба на лекарства в стандартни дози (например пропранолол).

Причини за деменция

[ 4 ]

Симптоми на деменция

При деменция всички когнитивни функции са напълно нарушени. Често загубата на краткосрочна памет може да бъде единственият симптом. Въпреки че симптомите се появяват в рамките на определен интервал от време, те могат да бъдат разделени на ранни, междинни и късни. Промените в личността и поведението могат да се развият рано или късно. Синдромите на двигателен и друг фокален неврологичен дефицит се появяват в различни стадии на заболяването, в зависимост от вида на деменцията; те се развиват най-рано при съдова деменция и по-късно при болестта на Алцхаймер. Честотата на гърчовете се увеличава донякъде във всички стадии на заболяването. Психози - халюцинации, мания или параноя - се срещат при приблизително 10% от пациентите с деменция, въпреки че при значителен процент от пациентите началото на тези симптоми е временно.

Ранни симптоми на деменция

Ранно начало на загуба на паметта; ученето и запаметяването на нова информация става трудно. Езикови проблеми (особено изборът на думи), промени в настроението и развитие на промени в личността. Пациентите могат да имат прогресивни проблеми с ежедневните дейности (манипулиране с чекова книжка, намиране на посоки, забравяне на местоположението на нещата). Абстрактното мислене, проницателността и преценката могат да бъдат нарушени. Пациентите могат да реагират на загубата на независимост и памет с раздразнителност, враждебност и възбуда.

Агнозия (загуба на способността за разпознаване на обекти при запазени сензорни функции), апраксия (загуба на способността за извършване на предварително планиран и познат двигателен акт въпреки запазването на двигателната функция) или афазия (загуба на способността за разбиране или произнасяне на реч) могат впоследствие да ограничат функционалните способности на пациента.

Въпреки че ранните симптоми на деменция може да не намалят общителността, членовете на семейството съобщават за необичайно поведение, свързано с емоционална лабилност.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Междинни симптоми на деменция

Пациентите стават неспособни да учат и да усвояват нова информация. Паметта за отдалечени събития е намалена, но не се губи напълно. Пациентите може да се нуждаят от помощ при поддържане на ежедневните дейности (включително къпане, хранене, обличане и физически нужди). Промените в личността се засилват. Пациентите стават раздразнителни, агресивни, егоцентрични, неотстъпчиви и много лесно се озлобяват или стават пасивни с монотонни реакции, депресирани, неспособни да вземат окончателни преценки, лишени от инициативност и стремящи се да се оттеглят от социална активност. Могат да се развият поведенчески нарушения: пациентите могат да се объркат или внезапно да се развълнуват неадекватно, да станат враждебни, необщителни или физически агресивни.

В този стадий на заболяването пациентите губят чувството си за време и пространство, защото не са в състояние ефективно да използват нормалната си среда и социалните сигнали. Пациентите често се губят и не могат сами да намерят спалнята и банята си. Те остават подвижни, но с повишен риск от падания и наранявания поради дезориентация. Промените във възприятието или разбирането могат да се натрупат и да се трансформират в психоза с халюцинации, параноя и мания. Ритъмът на съня и бодърстването често е дезорганизиран.

Късни (тежки) симптоми на деменция

Пациентите не могат да ходят, да се хранят сами или да извършват други ежедневни дейности и развиват инконтиненция. Краткосрочната и дългосрочната памет са напълно загубени. Пациентите могат да загубят способността си да преглъщат. Те са изложени на риск от недохранване, пневмония (особено от аспирация) и декубитални язви. Тъй като стават напълно зависими от грижите на други хора, дългосрочните грижи стават абсолютно необходими. В крайна сметка се развива мутизъм.

Тъй като такива пациенти не могат да съобщят за никакви симптоми на лекаря и тъй като възрастните пациенти често не развиват треска и левкоцитоза в отговор на инфекция, лекарят трябва да разчита на собствения си опит и прозрение, когато пациентът развие признаци на соматично заболяване. В последните етапи се развива кома и смъртта обикновено настъпва от съпътстваща инфекция.

Симптоми на деменция

Диагностика на деменция

Диагнозата се фокусира върху разграничаването на делириума от деменцията и идентифицирането на увредените области на мозъка, както и върху оценката на вероятната обратимост на основната причина. Разграничаването на деменцията от делириума е от решаващо значение (тъй като симптомите на делириум обикновено са обратими с бързо лечение), но може да бъде трудно. Първо трябва да се оцени вниманието. Ако пациентът е невнимателен, делириумът е вероятен, въпреки че прогресивната деменция може да бъде свързана и с изразена загуба на внимание. Други характеристики, които разграничават делириума от деменцията (напр. продължителност на когнитивното увреждане), се изясняват чрез снемане на анамнеза, физикален преглед и оценка на специфичните причини за разстройството.

Деменцията трябва да се разграничава и от свързаните с възрастта проблеми с паметта; възрастните хора имат нарушения на паметта (под формата на извличане на информация) в сравнение с по-младите. Тези промени не са прогресивни и не засягат съществено ежедневните дейности. Ако такива хора имат достатъчно време да научат нова информация, интелектуалните им показатели остават добри. Умереното когнитивно увреждане се представя от субективни оплаквания относно паметта; паметта е отслабена в сравнение с възрастовата референтна група, но други когнитивни области и ежедневни дейности не са нарушени. Повече от 50% от пациентите с умерено когнитивно увреждане развиват деменция в рамките на 3 години.

Деменцията трябва да се разграничава и от когнитивните нарушения, свързани с депресия; тези когнитивни нарушения отшумяват с лечението на депресията. По-възрастните пациенти с депресия показват признаци на когнитивен спад, но за разлика от пациентите с деменция, те са склонни да преувеличават (подчертават) загубата на памет и рядко забравят важни текущи събития или лични ориентири.

Неврологичният преглед разкрива признаци на психомоторна забавеност. По време на прегледа пациентите с депресия полагат малко усилия да реагират, докато пациентите с деменция често полагат значителни усилия, но реагират неправилно. Когато депресията и деменцията съществуват едновременно при пациент, лечението на депресията не насърчава пълното възстановяване на когнитивните функции.

Най-добрият тест за откриване на деменция е оценката на краткосрочната памет (напр. запомняне на 3 предмета и възможност за назоваването им след 5 минути); пациентите с деменция забравят проста информация след 3-5 минути. Друг тест за оценка може да бъде оценка на способността за назоваване на предмети от различни категорийни групи (напр. списък с животни, растения, мебели). Пациентите с деменция изпитват затруднения при назоваването дори на малък брой предмети, докато тези без деменция могат лесно да назоват по-голям брой.

В допълнение към загубата на краткосрочна памет, диагнозата деменция изисква наличието на поне следните когнитивни нарушения: афазия, апраксия, агнозия или загуба на способността за планиране, организиране, следване на поредица от действия или абстрактно мислене (нарушения на „изпълнителните“ или регулаторните функции). Всеки вид когнитивен дефицит може да има значително въздействие върху функционалната загуба и да представлява значителна загуба на съществуващо преди това ниво на функциониране. Освен това, когнитивното увреждане може да стане очевидно само в условията на делириум.

Снемането на анамнеза и физикалният преглед трябва да се фокусират върху признаци на системни заболявания, които могат да показват възможна причина за делириум, или върху лечими заболявания, които могат да причинят когнитивни нарушения (дефицит на витамин B12, напреднал сифилис, хипотиреоидизъм, депресия).

Трябва да се извърши официално изследване на психичното състояние. При липса на делириум, резултат под 24 потвърждава деменция; корекция за образователното ниво подобрява диагностичната точност. Ако диагнозата деменция е извън съмнение, пациентите трябва да преминат през пълно невропсихологично изследване, за да се идентифицират специфични дефицитни синдроми, свързани с деменцията.

Прегледът трябва да включва пълна кръвна картина, чернодробни функционални изследвания, нива на тиреоидни хормони и нива на витамин B12. Ако клиничният преглед потвърди специфични аномалии, са показани други тестове (включително тестове за ХИВ и сифилис). Лумбална пункция рядко се извършва, но може да бъде показана при наличие на хронична инфекция или ако има съмнение за невросифилис. Могат да се използват и други тестове, за да се изключат причините за делириум.

Компютърна томография (КТ) или магнитно-резонансна томография (ЯМР) трябва да се направят в началото на оценката на пациент с деменция или след внезапна промяна в когнитивния или психическия статус. Невровизуалните изследвания могат да разкрият обратими структурни промени (напр. хидроцефалия с нормално налягане, мозъчни тумори, субдурален хематом) и метаболитни аномалии (напр. болест на Халеварден-Шпатц, болест на Уилсън). ЕЕГ понякога е полезна (напр. в случаи на повтарящи се падания и ексцентрично, странно поведение). Функционалната ЯМР или еднофотонната емисионна КТ могат да предоставят информация за мозъчната перфузия и да помогнат при диференциалната диагноза.

Диагностика на деменция

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Прогноза и лечение на деменция

Деменцията обикновено прогресира. Скоростта (степента) на прогресия обаче варира значително и зависи от редица причини. Деменцията скъсява продължителността на живота, но оценките за преживяемост варират.

Мерките за безопасност и подходящите условия на околната среда са изключително важни при лечението, както и подкрепата на болногледачите. Някои лекарства могат да бъдат полезни.

Безопасност на пациентите

Трудотерапията и физиотерапията определят безопасността на пациента у дома; целта на тези дейности е предотвратяване на инциденти (особено падания), справяне с поведенческите проблеми и планиране на коригиращи мерки в случай на прогресия на деменцията.

Трябва да се оцени степента, до която пациентът може да функционира в различни условия (в кухнята, в колата). Ако пациентът не е в състояние да извършва тези дейности и остава в една и съща среда, може да са необходими някои защитни мерки (включително невключване на газовата/електрическата печка, ограничаване на достъпа до колата, конфискуване на ключовете). В някои ситуации може да се наложи лекарят да информира отдела за управление на движението за пациента с деменция, тъй като при определени условия такива пациенти вече не могат да продължат да шофират. Ако пациентът развие склонност да напуска дома и да се скита, трябва да се инсталира система за мониторинг и аларма. В крайна сметка може да се наложи помощ (домакини, услуги за домашни здравни грижи) или промяна в средата (осигуряване на ежедневни дейности без стълби и стъпала, помощни средства, помощ от професионални медицински сестри).

Дейности по промяна на околната среда

Осигуряването на подходящи условия на околната среда за човек с деменция може да помогне за изграждането на чувство за грижа за себе си и самочувствие. Такива интервенции включват обучение за ориентация; ярко осветление, светла, позната среда, минимизиране на новите стимули и редовни дейности с ниско ниво на стрес.

Голям календар и часовник трябва да бъдат рутинна част от ежедневните дейности и да помагат за ориентацията; медицинският персонал трябва да носи голям бадж с име и многократно да се представя на пациента. Промените в средата и рутината на пациента трябва да бъдат обяснени на пациента по прост и изчерпателен начин, като се избягват спешни процедури. Пациентите се нуждаят от време, за да разберат и да се запознаят с настъпилите промени. Обяснението на пациента на последователността от неговите действия (напр. ходене до тоалетната или хранене) е необходимо, за да се предотврати съпротива или неподходящи реакции. Често посещенията от медицински персонал и познати хора поддържат пациентите социално адаптирани.

Стаята трябва да е адекватно осветена и да съдържа сензорни стимули (включително радио, телевизор, нощни лампи), за да помогне на пациента да остане ориентиран и концентриран. Трябва да се избягват тишина, тъмнина и поставяне на пациента в изолирани помещения.

Активността помага на пациентите да функционират по-добре, а тези, които са имали определени интереси преди началото на деменцията, имат по-благоприятна прогноза. Активността трябва да е приятна, подкрепена от известна стимулация, но да не включва твърде много възможности за избор (алтернативи) и сложни задачи. Физическите упражнения помагат за намаляване на прекомерната двигателна активност, загубата на равновесие и поддържат необходимия тонус на сърдечно-съдовата система, така че трябва да се правят ежедневно. Упражненията могат също да помогнат за подобряване на съня и намаляване на поведенческите нарушения. Ерготерапията и музикалната терапия помагат за поддържане на финия двигателен контрол и подкрепят невербалната стимулация. Груповата терапия (включително реминисцентна терапия, социализация на активността) може да помогне за поддържане на разговорния и междуличностния опит.

Лекарства против деменция

Изключването от употреба или ограничаването на дозите на лекарства, които засягат централната нервна система, често подобрява функционалното състояние на пациента. Трябва да се изключат седативните и антихолинергичните средства, които са склонни да влошат протичането на деменцията.

Инхибиторите на холинестеразата като донепезил, ривастигмин и галантамин са донякъде ефективни за подобряване на когнитивната функция при пациенти с болестта на Алцхаймер или деменция с телца на Леви и могат да бъдат полезни при други форми на деменция. Тези лекарства повишават нивата на ацетилхолинестеразата в мозъка чрез инхибиране на ацетилхолинестеразата. По-нови лекарства като мемантин могат да помогнат за забавяне на прогресията на умерена до тежка деменция и могат да се използват с инхибитори на холинестеразата.

Други лекарства (включително антипсихотици) се използват за контролиране на поведенческите нарушения. Пациентите с деменция и признаци на депресия трябва да се лекуват с лекарства от групата на неантихолинергичните антидепресанти, за предпочитане от групата на селективните инхибитори на обратното захващане на серотонина.

Помощ от болногледач

Непосредствените членове на семейството носят голяма отговорност за грижите за човек с деменция. Медицинските сестри и социалните работници могат да обучават тях и други лица, полагащи грижи, как да посрещат по-добре нуждите на пациента (включително как да споделят ежедневните грижи и да управляват финансите), а обучението трябва да е непрекъснато. Трябва да са на разположение и други ресурси (включително групи за подкрепа, образователни материали, интернет). Лица, полагащи грижи, могат да изпитват ситуационен стрес. Стресът може да бъде причинен от опасения относно защитата на пациента и чувство на фрустрация, изтощение, гняв и негодувание от това, че трябва да се грижат за някого по този начин. Лица, полагащи грижи, трябва да са наясно с ранните признаци на стрес и депресия у лицата, полагащи грижи, и ако е необходимо, да подкрепят лицата, полагащи грижи (включително социални работници, диетолози, медицински сестри, специалисти по домашни грижи). Ако при пациенти с деменция възникнат необичайни наранявания, е необходима оценка за евентуално малтретиране на възрастния пациент.

Краят на живота

Тъй като преценката и мисленето постоянно намаляват при пациенти с деменция, може да се наложи да се назначи член на семейството, настойник или адвокат, който да управлява финансовите дела. В ранните стадии на деменция, преди пациентът да стане недееспособен, желанията на пациента относно настойничеството трябва да бъдат изяснени и финансовите и правните въпроси (включително надеждността на адвоката и надеждността на медицинския пълномощник) трябва да бъдат уредени. След като тези документи бъдат подписани, дееспособността на пациента трябва да бъде оценена и резултатите от тази оценка трябва да бъдат записани.

Лечение на деменция

Деменция и съдебна психиатрия

Деменцията е дефинирана в МКБ-10 като синдром, причинен от заболяване на мозъка, което обикновено е хронично или прогресиращо. Характеризира се с дефицити в редица висши кортикални функции, включително памет, мислене, ориентация, разбиране, аритметика, учене, език и преценка. Всичко това се случва при наличие на ясно съзнание. Често има съпътстващ спад в социалното поведение и емоционалния контрол. Спадът в когнитивните способности обикновено води до значителни проблеми в ежедневието, особено с миенето, обличането, храненето, личната хигиена и тоалетната. Класификацията на видовете това разстройство се основава на основните болестни процеси. Двата основни вида са болестта на Алцхаймер и мозъчно-съдовата болест. Други включват болестта на Пик, болестта на Кройцфелд-Якоб, болестта на Хънтингтън, болестта на Паркинсон и заболяване, свързано с ХИВ. Лишман определя деменцията като „придобито глобално увреждане на интелекта, паметта и личността, но без увреждане на съзнанието“. За разлика от делириума или интоксикацията, при деменция съзнанието не трябва да бъде замъглено. Трябва да има доказателства за специфичен органичен фактор, етиологично свързан с разстройството, или може да се подозира такъв органичен фактор.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Деменция и закон

Последиците от деменцията могат да включват повишена раздразнителност, повишена агресивност или подозрителност (което може да доведе до насилие), дезинхибиране (което може да доведе до престъпления като нежелано сексуално поведение) или забравяне (което може да доведе до престъпления като разсеяна кражба от магазини). Деменцията попада изцяло в определението за психично заболяване в Закона за психичното здраве от 1983 г. Следователно деменцията може да послужи като основа за препоръки за лечение съгласно определени раздели на Закона за психичното здраве. Съдът ще се интересува от степента на деменция и как тя влияе върху преценката и поведението на нарушителя. Тежестта на заболяването е от значение при определяне на степента на смекчаващи вината обстоятелства или отговорност.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]