Цироза

Цирозата е пролиферация на съединителната тъкан в паренхиматозните органи (черен дроб, бели дробове, бъбреци и др.), придружена от преструктуриране на тяхната структура, уплътняване и деформация.

Наблюдава се постепенно заместване на нормалната органна тъкан с белегова тъкан: склерозата преминава във фиброза, а след това в цироза и е резултат от хепатит, пролиферативно възпаление, нарушения на тъканната микроциркулация, некроза от различен произход, интоксикация и други неблагоприятни ефекти.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Цироза

При чернодробната цироза няма нито една система, която да не участва в процеса, така че клиничната картина е полиморфна, но има и общи прояви, които зависят от тежестта на чернодробното увреждане и формата на цироза по етиология. Заболяването се развива постепенно, бавно, но стабилно прогресира, с редуващо се подобрение и влошаване на състоянието на пациента. В една трета от случаите цирозата се проявява клинично едва в стадия на декомпенсация.

Компенсираната чернодробна цироза (латентна форма) се открива по-често по време на профилактични прегледи, тъй като клиничните прояви са слабо изразени и с ниска специфичност. Най-важният симптом е уголемен черен дроб, ръбът му е заоблен, уплътнен, леко или безболезнен. Спленомегалията на този етап рядко се открива и служи като признак на начална портална хипертония, но най-вероятно със супрахепатален блок. Диспептичните разстройства са по-тревожни: газове, запек, редуващи се с диария. Характерен е астеновегетативният синдром: изпотяване, хиперемия на кожата, пристъпи на тахикардия, нарушения на съня, сърбеж на кожата, парестезия, тремор на пръстите, крампи на мускулите на прасеца. В лабораторните кръвни изследвания все още няма отклонения от нормата, но има тенденция към диспротеинемия, намаляване на седиментационните тестове, особено сублиматните, коагулационните тестове, повишаване на активността на аминотрансферазите, конюгирания билирубин и чернодробните ензими.

Субкомпенсираната цироза вече има ясни клинични прояви. Слабост и бърза умора, раздразнителност, намален апетит, гадене, повръщане, газове, горчивина в устата, непоносимост към мазни храни, печени изделия, алкохол са обезпокоителни. Тъпи, болезнени болки в десния хипохондриум и епигастриума. Характерни персистиращи прояви: хепатомегалия (черният дроб е уголемен, плътен, болезнен при палпация, повърхността му е неравна, ръбът е заоблен); спленомегалия. Често се отбелязва субфебрилна температура, кожата е суха, жълтеникаво-сива. Телеангиектазии се образуват по горната половина на тялото и шията, кожата на дланите е еритемна („чернодробни длани“). Често се наблюдават кръвотечения от носа. Могат да се появят първите признаци на портална хипертония, причинена от интрахепатален блок: разширени вени на ствола и хранопровода, обикновено без кървене, асцитът все още не е изразен, но се открива чрез ултразвук. Астеновегетативният синдром се влошава, нарушенията на съня придобиват характерна черта: безсъние през нощта и сънливост през деня. Сърбежът по кожата и парестезията стават изразени, особено през нощта. Постепенно явленията на психоорганичния синдром се засилват под формата на загуба на паметта, инерция на мисленето, склонност към детайлност, негодувание и подозрение, склонност към конфликти и истерия.

Лабораторните промени са ясно изразени: те се проявяват с диспротеинемия, дължаща се на хипоалбуминемия и хипергамаглобулинемия, намаляване на седиментационните тестове, особено сублиматните, коагулационните тестове с намаляване на фибриногена, протромбина и др. Показателите за конюгиран билирубин, аминотрансферази и чернодробни ензими се увеличават.

Декомпенсираната чернодробна цироза е съпроводена с влошаване на всички горепосочени симптоми и лабораторни промени. Развиват се рязка слабост, повръщане, диария, загуба на тегло, мускулна атрофия. Характерни са проявите на портална хипертония: паренхимна жълтеница, асцит, разширени вени на ствола, хранопровода и стомаха, често с кървене. Постепенно се развиват адинамия, постоянна сънливост, нарушения на съзнанието, до кома. Развива се хепаторенален синдром. Инфекцията често се присъединява към развитието на пневмония, перитонит, сепсис, туберкулоза.

В зависимост от етиологичната форма на чернодробна цироза се идентифицират и други специфични прояви, позволяващи тяхното диференциране.

Алкохолна чернодробна цироза - развива се по-често при мъжете, но протича по-тежко при жените. За развитието на цироза не е необходима масивна алкохолна интоксикация и характерът на напитките, цироза може да се развие дори при редовна консумация само на бира. При редовна консумация от алкохолик (да не се бърка с ежедневното пиянство, при което няма алкохолна зависимост) на мъж по 50 мл алкохол, а на жена - 20 мл алкохол на ден, цирозата е гарантирана в рамките на следващите 10 години.

Специфичните му прояви: ранен косопад по главата, до алопеция, рядко окосмяване в подмишниците и пубиса, при мъжете често гинекомастия и тестикуларна атрофия; полиневрит, атрофия на мускулите на раменния пояс, може да се развие контрактура на Дюпюитрен. Лицето е подпухнало, цветът на кожата е неравномерен, със сиви петна и нос, кожата често е неравномерна. Телеангиектазиите и еритемът на дланите не са изразени, но ноктите често са бели. Порталната хипертония се развива в 100% от случаите в ранните стадии.

Активните форми на чернодробна цироза са полиетиологична група, които са обединени от наличието на хроничен хепатит, на фона на който се развива цироза. Най-често активната цироза възниква на фона на хепатит B и C, както и при продължителна употреба на хепатотоксични лекарства, включително лекарствени (хлорирани въглеводороди, дифенили, фосфор, метотрексат, растителни отрови, флуоротан, изониазид, инхибитори, МАО, метилдопа, нитрофурани и др.);

Активната чернодробна цироза, причинена от вирусен хепатит, се развива по-често при мъжете. Маркерите на тази форма на хепатит са: повърхностно активен антиген към вируса на хепатит В - HBsAg и ядрен антиген HBcAg. Те се проявяват с повишаване на телесната температура, ранна поява на множество телеангиектазии, жълтеница, повишаване на аминотрансферазите 5-10 пъти над нормата.

Активната чернодробна цироза с автоимунен генезис се развива по-често при жени, може да бъде причинена от вирусен хепатит, но е типична комбинация с други автоимунни системни заболявания. Протичането е много активно, декомпенсацията и порталната хипертония се развиват много бързо. Кръвните изследвания разкриват автоимунни нарушения, висока гамаглобулинемия, хиперпротеинемия.

Първичната билиарна цироза на черния дроб се развива предимно при жени в климактеричния период. Започва постепенно със сърбеж по кожата, който се засилва през нощта, развитието е много бавно, жълтеница и компенсация се появяват късно, порталната хипертония практически не се наблюдава. Цирозата често се комбинира с болести на Шерген и Рейне. Често се развива остеопороза, до спонтанни фрактури на костите, предимно на шийката на бедрената кост и гръбначния стълб.

Вторичната билиарна цироза на черния дроб се развива на фона на холангит, холестаза, холангиолит: втрисане, треска, левкоцитоза, жълтеница, синдром на болката.

Характерно е повишаване на активността на алкалната фосфатаза, 5-нуклеотидазата, хиперлипидемия. Декомпенсацията се развива късно.

Тактика: наблюдение и лечение от гастроентеролог; пациентът се нуждае от хирургическа помощ само при поява на езофагеално или стомашно кървене. В случай на портална хипертония въпросът за преглед и хирургично лечение се решава индивидуално в хепатологичния център.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Цироза на белите дробове

Пневмосклерозата (фиброза, цироза) е развитие на белегова тъкан в белите дробове с нарушена функция, което е следствие (резултат) от хронично възпаление и неблагоприятни ефекти (прах, въглища, алергени и др.). Пневмосклерозата се счита за обратима форма на белези в белите дробове, например при: бронхит, бронхиектазии и повечето пулмолози, особено в англоезичната литература, я считат за симптом на регенеративно пролиферативно възпаление. Когато се развие необратима дегенерация, се използват термините пневмофиброза или пневмоцироза.

Тези разлики усложняват класификацията на склеротичните процеси в белите дробове:

1. По етиология белодробната цироза се разделя на: инфекциозна специфична (метуберкулозна, сифилитична, микотична, паразитна); неспецифична (гнойна и вирусна); посттравматична, включително след аспирация, чужди тела, изгаряния; токсична; пневмокониотична; дистрофична (с радиационен пневмонит, амилоидоза, осификация); алергична екзогенна (лекарствена, гъбична и др.) и ендогенна (фиброзиращ алвеолит на Хашен-Рич, Гудпасчър, Картагенер, с колагенови заболявания, хемосидероза или еозинофилна пневмония, грануломатоза на Вегенер, саркоидоза на Бек и др.); сърдечно-съдова (със сърдечни дефекти, придружени от белодробна хипертония, съдови нарушения на белодробното кръвообращение).
2. Според патогенезата се разграничават следните: възпалителни склеротични процеси (бронхогенни, бронхиектатични, бронхиоларни, постпневмонични, плеврогенни); ателектатични (с чужди тела, дългосрочна ателектаза на белия дроб, бронхиогенен рак); лимфогенни (главно със сърдечно-съдова етиология); имунни (с ограничен или дифузен алвеолит).
3. Според морфологичните характеристики се разграничават дифузни процеси (ретикуларни, лимфогенни, алвеоларни, миофиброза, бронхиоли и малки бронхи) и локални (възпалителни, фиброателектатични, диспластични, алергични грануломатозни).
4. В зависимост от състоянието на белодробната функция, белодробната цироза може да се появи без нарушение на белодробната функция и с вентилационно увреждане от обструктивен, рестриктивен и смесен тип; с белодробна хипертония и без нея.
5. В зависимост от протичането на заболяването, белодробната цироза може да бъде прогресивна или непрогресивна.

Като се има предвид, че склеротичните промени в белите дробове са резултат или проява на много заболявания на белодробната и сърдечно-съдовата система, няма специфични прояви на тази патология, но тя трябва да бъде идентифицирана, тъй като е сериозно усложнение, което може да даде усложнения по време на хирургична патология, анестезия и в следоперативния период. Водещата проява на склеротичните процеси е нарушение на вентилацията. При обструктивния тип се наблюдава развитие на емфизем на белите дробове, а при рестриктивния и смесения тип се нарушава газообменът с образуване на хипоксичен синдром и дихателна недостатъчност.

Диагнозата се потвърждава чрез рентгенография и томография на белите дробове, спирография или спироанализа (изследване на функцията на външното дишане с помощта на специални устройства, спироанализатори, чието действие се основава на метода на пневмотахографията), изследване на киселинно-алкалния баланс, бронхоскопия. По-рядко се използват сцинтиграфия с йод-131, бронхография, ангиопулмонография.

Тактика: зависи от основното заболяване - или насочване към туберкулозен диспансер, или към пулмологично отделение, или към отделение по гръдна хирургия. При хоспитализация в хирургични или травматологични отделения се прилага активна тактика за управление на такива пациенти, анестезията се прилага с повишено внимание според обемите на вентилация, за да се предотвратят разкъсвания на ригиден или емфизематозен бял дроб.

[ 11 ], [ 12 ]

Цироза на бъбреците

Нефросклерозата (фиброза, цироза) е заместване на бъбречния паренхим със съединителна тъкан, което води до тяхното уплътняване, набръчкване и дисфункция, развиващи се при различни заболявания на бъбреците и техните съдове.

Според патогенезата се разграничават 2 форми на склеротични промени: първично-смалени бъбреци и вторично-смалени бъбреци. В зависимост от разпространението на процеса и особеностите на клиничното протичане се разграничава доброкачествена форма с бавно развитие на процеса и злокачествена форма с бързо развитие на бъбречна недостатъчност.

Първичният свит бъбрек се развива поради нарушен кръвоток в бъбреците, дължащ се на тежка хипертония, атеросклероза на бъбречните съдове, артериолосклероза с развитието на множество бъбречни инфаркти.

Бъбречната цироза се проявява клинично с полиурия с преобладаване на нощна диуреза (никтурия), ниска и променлива протеинурия, ниско специфично тегло и намалена осмоларност на урината, микрохематурия, а понякога и макрохематурия, артериална хипертония, която се установява при високи числа, и особено високо диастолично налягане (на ниво 120-130 mm Hg), което не се повлиява от медикаментозно лечение. Бъбречната недостатъчност се развива бавно. Често се откриват сърдечна недостатъчност, енцефалопатия, оток на папилата на зрителния нерв и отлепване на ретината.

Вторичният свит бъбрек се развива в резултат на инфекциозни бъбречни заболявания (хроничен гломерулонефрит, пиелонефрит, уролитиаза, туберкулоза, сифилис и др.) или дегенеративни процеси в него след травми, многократни бъбречни операции, лъчетерапия, при системни заболявания, съпроводени с развитие на амилоидоза в бъбреците (ревматизъм, лупус еритематозус, захарен диабет, сепсис и др.). Проявите са същите като при първичния свит бъбрек, могат да варират от леки до развитие на тежка бъбречна недостатъчност.

Диагнозата бъбречна цироза се потвърждава чрез ултразвук (намаляване на обема и деформация на бъбреците), радиоизотопна ренография с помощта на живачен хипурат (забавяне на натрупването и екскрецията на лекарството), урография (намаляване на обема на бъбреците, деформация на бъбречните каналчета, намаляване на кората). Други методи на изследване (ренална ангиография, сцинтиграфия, хромоцистоскопия) се използват според показанията, определени от нефролог.

Тактика: когато при нас постъпи пациент с хирургична патология, трябва да се установи цироза на бъбреците (характерно кръвно налягане, промени в изследванията на урината), тъй като тези състояния са заплашителни по време на операции, анестезия, в следоперативния период и по време на лекарствено лечение. Пациентът трябва да бъде консултиран от нефролог или уролог. Препоръчително е следоперативният период да прекара в отделението за интензивно лечение.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]