Медицински експерт на статията
Нови публикации
Болест на Иценко-Кушинг: преглед на информацията
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Болестта на Кушинг - един от тежки невроендокринни заболявания, патогенезата на което е нарушение на регулаторните механизми контролиращи хипоталамус-хипофиза-надбъбречна система. Болестта често се развива на възраст между 20 и 40 години, но се среща и при деца и хора над 50-годишна възраст. Жените са 5 пъти по-вероятни от мъжете.
Болестта е кръстена на учените. През 1924 г. Съветският невролог Н.М. Итенко от Воронеж съобщава за двама пациенти с лезия на интерстициално-хипофизния регион. Американският хирург Гарви Кушинг през 1932 г. Описва клиничен синдром, наречен "базофилизъм на хипофизата".
От болестта на Итенко-Кушинг е необходимо да се разграничи синдрома на Итенко-Кушинг. Последният термин се използва в случаите на надбъбречен тумор (доброкачествен или злокачествен) или извънматочен тумор на различни органи (бронхи, тимус, панкреас, черен дроб).
[Причини и патогенеза
Причината за това заболяване не е установена. При жените болестта на Итенко-Кушинг често се проявява след раждането. В историята на пациентите от двата пола има наранявания на главата, сътресение на мозъка, наранявания на черепа, енцефалит, арахноидит и други лезии на ЦНС.
Патогенетичната основа на болестта на Itenko-Cushing е промяна в механизма за контрол на секрецията на ACTH. Поради намаляване на допамина активност, отговорен за инхибиторен ефект върху секрецията на CRH и АСТН тонус и повишаване на серотонергичната система разстрои механизъм за регулиране на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната система и циркадианния ритъм на секреция на CRH-АСТН кортизол; принципът на "обратна връзка" с едновременното повишаване на нивото на ACTH и кортизол престава; реакцията на стрес се губи - увеличение на кортизола под въздействието на инсулинова хипогликемия.
Симптомите на болестта на Итенко-Кушинг
При пациентите кожата е тънка, суха, на лицето, в гърдите и гърба на лилаво-цианотичния цвят. Венозната структура на гърдите и краката е ясно видима. Има акроцианоза. На кожата на корема, вътрешните повърхности на раменете, бедрата, в областта на гръдните жлези се появяват широки стрии от червено-виолетово. Често има хиперпигментация на кожата, често в местата на триене. На гърба, гърдите и лицето има пустуларни изригвания, хипертрихоза. Косата на главата често пада, а плешивостта при жените се отбелязва в мъжкия тип. Има повишена тенденция към фруункулоза и развитие на еризипела.
Има прекомерно отлагане на мазнини в шията, багажника, корема и лицето, което става "пълнолуние". В областта на горните гръдни прешлени има мастни натрупвания под формата на гърбица. Краката са тънки, губят нормалната си форма.
Диагностика на болестта на Итенко-Кушинг
Диагнозата на болестта на Итенко-Кушинг се основава на клинични, радиологични и лабораторни данни.
Рентгеновите методи за изследване са от голямо значение при диагностицирането. С тяхна помощ се открива остеопороза на скелета с различна тежест (при 95% от пациентите). Размерът на турското седло може индиректно да характеризира морфологичното състояние на хипофизната жлеза, нейната величина. При хипофизните микроаденоми (около 10% от всички случаи) седлото се увеличава. Микроаденомите могат да бъдат открити с компютърно и магнитно резонансно изображение (60% от случаите) и с хирургична аденомектомия (90% от случаите).
Рентгеновите изследвания на надбъбречните жлези се извършват по различни начини: кислород-супрасантерография, ангиография, компютърно и магнитно резонансно изображение. Suprarentgenografiya проведе в условия пневмоперитонеум, това е най-достъпният начин да се визуализира на надбъбречните жлези, но често е трудно да се прецени истинността на тяхното увеличение, тъй като те са заобиколени от дебел слой мастна тъкан. Ангиографското изследване на надбъбречните жлези с едновременно определяне на хормоналното съдържание в кръвта, взета от надбъбречните вени, дава надеждна информация за функционалното състояние на тези жлези. Но този инвазивен метод не винаги е безопасен за пациентите с болест на Isenko-Cushing.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Какви тестове са необходими?
Към кого да се свържете?
Лечение на болестта на Итенко-Кушинг
За лечение на заболяването се използват патогенетични и симптоматични методи. Патогенетичните методи са насочени към нормализиране на връзките между хипофизата и надбъбречните жлези, симптоматични - за компенсиране на метаболитните нарушения.
Нормализирането на производството на ACTH и кортизол се постига чрез облъчване на хипофизната жлеза, хирургична аденомектомия или блокери на хипоталамо-хипофизната система. Някои пациенти са отстранени от една или и двете надбъбречни жлези, предписват инхибитори на биосинтезата на хормони в кората на надбъбречните жлези. Изборът на метод зависи от тежестта и тежестта на клиничните прояви на заболяването.