Симптомите на болестта на Итенко-Кушинг

При пациентите кожата е тънка, суха, на лицето, в гърдите и гърба на лилаво-цианотичния цвят. Венозната структура на гърдите и краката е ясно видима. Има акроцианоза. На кожата на корема, вътрешните повърхности на раменете, бедрата, в областта на млечните жлези се появяват широки стрии от червено-виолетово. Често има хиперпигментация на кожата, често в местата на триене. На гърба, гърдите и лицето има пустуларни изригвания, хипертрихоза. Косата на главата често пада, а плешивостта при жените се отбелязва в мъжкия тип. Има повишена тенденция към фруункулоза и развитие на еризипела.

Има прекомерно отлагане на мазнини в шията, багажника, корема и лицето, което става "пълнолуние". В областта на горните гръдни прешлени има мастни натрупвания под формата на гърбица. Краката са тънки, губят нормалната си форма.

Заболяване с различна степен на затлъстяване при болестта на Итенко-Кушинг се наблюдава в повече от 92% от случаите. При пациенти с липса на затлъстяване се изразява преразпределение на подкожни мазнини с преобладаващо местоположение в гръдния кош и корема.

Артериалната хипертония е един от най-ранните и постоянни симптоми на болестта на Итенко-Кушинг. Повишава се систолното и диастолното налягане. Често повишаване на кръвното налягане за дълго време е единственият симптом на заболяването. Промените в сърдечно-съдовата система често водят в клиниката на основното заболяване и са причина за инвалидност и по-голямата част от смъртните случаи.

Често синдромът на хипертонията се усложнява от увреждането на съдовете на ретината на очите, сърцето, бъбреците, както при хипертония. Пациентите с болестта на Кушинг, като правило, феномените на сърдечно-съдовата недостатъчност с тахикардия, аритмия, задух, оток, уголемяване на черния дроб. Метаболитните и електролитни премествания, преобладаването в сърдечния мускул на процесите на разграждане на протеини и хипокалиемия допринасят при пациенти с хипертония за бързо развитие на циркулаторна недостатъчност.

При повечето пациенти се откриват различни признаци на ЕКГ на метаболитни нарушения в сърдечния мускул, се отбелязва електролитно-стероидна кардиопатия.

Остеопоротичната скелетна лезия се среща при повече от 80% от пациентите с болест на Ischenko-Cushing и е една от по-новите и тежки прояви на болестта. Ако заболяването започне в детска възраст, има забавяне в растежа, тъй като кортизолът инхибира развитието на епифизния хрущял. Степента на развитие на остеопороза в някои случаи определя тежестта на състоянието на пациентите, а фрактурите на костите и синдром на силна болка често са причина за мъчителното страдание. Подобни промени в костната система в редица случаи се появяват като усложнение на терапията с глюкокортикоиди на не-ендокринни заболявания. Гръбначният и лумбалния гръбнак, ребрата, гръдната кост, костите на черепа са най-често засегнати. В по-тежки случаи остеопорозата се развива в плоски и тубуларни кости. Отделни промени в остеопоротични гръбнака прешлени са придружени от намаляване на височина и компресия фрактури, които могат да се появят дори и с малко физическо натоварване или травма и често без видима причина.

Образуването на трофични язви, пустуларни лезии на кожата, развитието на хроничен пиелонефрит, сепсис се случва, тъй като кортикостероидите подтискат специфичния имунитет. Това води до развитие на вторичен имунен дефицит. Когато заболяването се намалява общия брой на лимфоцитите, тяхното намалено интерферон активност, намаляване на броя на Т и В клетките в кръвта и далака, има инволюция на лимфоидната тъкан.

При пациентите метаболизмът на въглехидратите се нарушава, често се проявява чрез намаляване на глюкозния толеранс; Съобщава се за глюкозурия, хипергликемия и захарен диабет. Диагностичният тип на кривата в пробата за толерантност към глюкозата се разкрива при половината от пациентите и привидния захарен диабет - при 10-20% от общия брой на пациентите. Хипергликемия с болестта на Кушинг развива в присъствието на повишени нива на кортизол, глюкагон, соматостатин и относителната липса на инсулин. Гликиран хемоглобин А като индикатор на глюкозния метаболизъм се повишава при повечето пациенти с болестта на Кушинг и е един от най-ранните изследвания в диагностициране на диабет. Steroid диабет, индуцирана от глюкокортикоид излишък е различен от диабет на инсулинова резистентност, много рядка проява на кетоацидоза и сравнително лесно се регулира диета и назначаването на бигуанид.

Сексуалните нарушения са един от ранните и трайни симптоми на болестта на Итенко-Кушинг. Те са свързани с намалена гонадотропен хипофизната функция и повишаване на секрецията на тестостерон от надбъбречните жлези. При жените има нарушения на менструалния цикъл под формата на оксониформ и аменорея. Ако началото на болестта се отнася до периода на пубертета, тогава менструация или не се появява, или идва по-късно. Често има второ безплодие. В същото време някои пациенти имат овулационен менструален цикъл, може да настъпи бременност. За сексуална дисфункция често се присъедини акне, хирзутизъм, проявяващо се в растежа на косата на горната устна, брадичката, гърдите, гърба, краката, бялата линия на корема, понякога се развива virilnoe типа на купето. Съчетанието на бременност и болестта на Кушинг е нежелателно както за здравето на майката и плода. Често има спонтанни аборти при ранна бременност и преждевременно раждане.

След изчезването на признаци на хиперкортизъм бременността и раждането продължават по-безопасно. При пациенти с болест на Isenko-Cushing, които са премахнали надбъбречните жлези, с подходяща заместваща терапия, бременността и раждането не причиняват големи усложнения. Децата, наблюдавани в продължение на две десетилетия, нямат отклонения. Бременност при пациенти, подложени на облъчване на хипофизната жлеза, се препоръчва не по-рано от 2 години. Много често след бременността, абортите и раждането, се появи рецидив на болестта. Мъжете често страдат от импотентност и понижено сексуално желание. Хиперпигментацията на кожата по шията, лактите, корема се наблюдава при 10% от случаите на болестта на Итенко-Кушинг. Прекомерното отлагане на меланин в кожата е клиничен индикатор за повишена секреция на адренокортикотропния и меланотропен хормон.

Това заболяване често се съпровожда от емоционални промени и психични разстройства. Те са много разнообразни - от нарушения на настроението до тежки психози. Понякога острата психоза изисква специално лечение в условията на психосоматични болници. Лечението на основното заболяване обикновено води до нормализиране на умствената активност.

Повишената секреция на ACTH и нейните фрагменти, нивата на серотонин оказват влияние върху процеса на запаметяване, участват в патогенезата на някои поведенчески нарушения, намаляват когнитивната функция. Бяха установени корелации между степента на тежест на психичните разстройства и нивата на ACTH и кортизола в кръвта.

Болестта Itenko-Cushing може да бъде лека, умерена и тежка. Меката форма се характеризира с умерена тежест на симптомите на заболяването. Някои симптоми (остеопороза, менструална дисфункция) може да отсъстват. За болестта с умерена тежест всички симптоми са чести, но без усложнения. В тежка форма, заедно с развитието на симптомите на заболяването се наблюдават различни усложнения, сърдечно недостатъчност, хипертония бъбреците, патологични фрактури, стероиден диабет преход в вярно, прогресивна мускулна слабост, свързана с мускулна атрофия и хипокалемия, тежки психични разстройства.

Процесът на болестта на Итенко-Кушинг може да бъде прогресивен и остър. Прогресивният курс се характеризира с бързо (в рамките на няколко месеца) развитие и допълнително увеличаване на всички симптоми и усложненията им. Пациентите бързо губят способността си да работят. С остър ток се наблюдава постепенно развитие на болестта.

[1], [2], [3], [4]