Симптоми на болестта на Иченко-Кушинг

Кожата на пациентите е тънка, суха и с лилаво-цианотичен оттенък по лицето, гърдите и гърба. Венозният рисунък по гърдите и крайниците е ясно видим. Наблюдава се акроцианоза. По кожата на корема, вътрешната страна на раменете, бедрата и в областта на млечните жлези се появяват широки червено-виолетови ивици. Често се наблюдава хиперпигментация на кожата, най-често в зони на триене. По гърба, гърдите и лицето се появяват пустулозен обрив и хипертрихоза. Косата на главата често пада, а плешивост при жените се наблюдава по мъжки тип. Наблюдава се повишена склонност към фурункулоза и развитие на еризипел.

Наблюдава се прекомерно отлагане на мазнини в областта на врата, торса, корема и лицето, което придобива вид на „пълна луна“. В областта на горните гръдни прешлени има мастни натрупвания под формата на гърбица. Крайниците са тънки, губят нормалната си форма.

Затлъстяване с различна степен при болестта на Иценко-Кушинг се наблюдава в повече от 92% от случаите. При пациенти без затлъстяване се наблюдава изразено преразпределение на подкожната мастна тъкан с преобладаващо разположение в областта на гръдния кош и корема.

Артериалната хипертония е един от ранните и постоянни симптоми на болестта на Иценко-Кушинг. Повишава се както систоличното, така и диастоличното налягане. Често повишаването на кръвното налягане за дълъг период от време е единственият симптом на заболяването. Промените в сърдечно-съдовата система често са водещи в клиничната картина на основното заболяване и са причина за инвалидност и повечето смъртни случаи.

Често синдромът на артериалната хипертония се усложнява от увреждане на съдовете на ретината, сърцето и бъбреците, както е при хипертония. Пациентите с болестта на Иценко-Кушинг, като правило, изпитват сърдечно-съдова недостатъчност с тахикардия, аритмия, диспнея, оток и уголемяване на черния дроб. Метаболитните и електролитни промени, преобладаването на процесите на разграждане на протеини в сърдечния мускул и хипокалиемията допринасят за бързото развитие на кръвоносна недостатъчност при пациенти с хипертония.

Повечето пациенти показват различни ЕКГ признаци на метаболитни нарушения в сърдечния мускул, като се отбелязва и електролитно-стероидна кардиопатия.

Остеопоротичното увреждане на скелета се наблюдава при повече от 80% от пациентите с болестта на Иценко-Кушинг и е една от по-късните и по-тежки прояви на заболяването. Ако заболяването започне в детска възраст, се наблюдава забавяне на растежа, тъй като кортизолът инхибира развитието на епифизарния хрущял. Степента на развитие на остеопороза в някои случаи определя тежестта на състоянието на пациента, а костните фрактури и силният болков синдром често са причина за мъчително страдание. Подобни промени в скелетната система в някои случаи се появяват и като усложнение от глюкокортикоидната терапия при неендокринни заболявания. Най-често се засягат гръдният и поясният отдел на гръбначния стълб, ребрата, гръдната кост и черепните кости. В по-тежки случаи остеопорозата се развива в плоски и тръбни кости. Изразените остеопоротични промени в гръбначния стълб са съпроводени с намаляване на височината на прешлените и техните компресионни фрактури, които могат да възникнат дори при незначително физическо натоварване или нараняване и често без видима причина.

Образуването на трофични язви, пустулозни кожни лезии, развитието на хроничен пиелонефрит, сепсис се случва, защото кортикостероидите потискат специфичния имунитет. Това води до развитие на вторичен имунодефицит. С протичането на заболяването общият брой на лимфоцитите намалява, намалява тяхната интерферонова активност, намалява броят на Т- и В-клетките в кръвта и далака и се наблюдава инволюция на лимфоидната тъкан.

Пациентите имат нарушен въглехидратен метаболизъм, често проявяващ се с намален глюкозен толеранс; отбелязват се глюкозурия, хипергликемия и захарен диабет. Диабетният тип крива в теста за глюкозен толеранс се открива при половината от пациентите, а изявен захарен диабет - при 10-20% от общия брой пациенти. Хипергликемията при болестта на Иценко-Кушинг се развива на фона на повишени нива на кортизол, глюкагон, соматостатин и относителен инсулинов дефицит. Гликираният хемоглобин А като индикатор за нарушен въглехидратен метаболизъм е повишен при повечето пациенти с болестта на Иценко-Кушинг и е един от най-ранните тестове при диагностицирането на диабет. Стероидният диабет, причинен от излишък на глюкокортикоиди, се различава от захарния диабет по инсулинова резистентност, много рядка проява на кетоацидоза, и се регулира сравнително лесно чрез диета и прием на бигуаниди.

Сексуалната дисфункция е един от ранните и постоянни симптоми на болестта на Иценко-Кушинг. Тя е свързана с намаляване на гонадотропната функция на хипофизната жлеза и повишаване на секрецията на тестостерон от надбъбречните жлези. Жените изпитват менструални нарушения под формата на опсоменорея и аменорея. Ако началото на заболяването настъпи по време на пубертета, менструацията или не се появява, или се появява по-късно. Често се наблюдава вторичен инфертилитет. В същото време, някои пациенти имат овулаторен менструален цикъл, може да настъпи бременност. Сексуалната дисфункция често е съпроводена с акне, хирзутизъм, изразяващ се в окосмяване на горната устна, брадичката, гърдите, гърба, крайниците, по бялата линия на корема, а понякога се развива и вирилен тип тяло. Комбинацията от бременност и болест на Иценко-Кушинг е нежелателна както за здравето на майката, така и за плода. Често се наблюдават спонтанни преждевременни прекъсвания на бременността и преждевременно раждане.

След изчезване на признаците на хиперкортицизъм бременността и раждането протичат по-успешно. При пациенти с болестта на Иценко-Кушинг, чиито надбъбречни жлези са отстранени, бременността и раждането не причиняват големи усложнения с адекватна заместителна терапия. Децата, наблюдавани в продължение на две десетилетия, нямат никакви аномалии. Бременност при пациенти, претърпели облъчване на хипофизата, се препоръчва не по-рано от 2 години по-късно. Рецидиви на заболяването се появяват доста често след бременност, аборти и раждане. При мъжете често се наблюдават импотентност и намалено сексуално желание. Хиперпигментация на кожата по врата, лактите и корема се среща при болестта на Иценко-Кушинг в 10% от случаите. Прекомерното отлагане на меланин в кожата е клиничен индикатор за повишена секреция на адренокортикотропни и меланотропни хормони.

Това заболяване често е съпроводено с емоционални промени и психични разстройства. Те са много разнообразни - от разстройства на настроението до тежки психози. Понякога острата психоза изисква специално лечение в психосоматични болници. Лечението на основното заболяване обикновено води до нормализиране на психическата дейност.

Повишената секреция на АКТХ и неговите фрагменти, нивата на серотонин влияят върху процеса на запаметяване, участват в патогенезата на някои поведенчески разстройства и намаляват когнитивната функция. Установени са корелации между тежестта на психичните разстройства и съдържанието на АКТХ и кортизол в кръвта.

Болестта на Кушинг може да бъде лека, умерена или тежка. Леката форма се характеризира с умерена тежест на симптомите на заболяването. Някои симптоми (остеопороза, менструална дисфункция) може да отсъстват. Умерената тежест на заболяването се характеризира с тежестта на всички симптоми, но липсата на усложнения. При тежката форма, наред с развитието на всички симптоми на заболяването, се наблюдават различни усложнения: кардиопулмонална недостатъчност, хипертонична бъбречна недостатъчност, патологични костни фрактури, преход на стероиден диабет към истински диабет, прогресивна мускулна слабост, свързана с мускулна атрофия и хипокалиемия, тежки психични разстройства.

Ходът на болестта на Иценко-Кушинг може да бъде прогресиращ и торпиден. Прогресивният ход се характеризира с бързо (в рамките на няколко месеца) развитие и по-нататъшно засилване на всички симптоми и техните усложнения. Пациентите бързо губят работоспособност. При торпидния ход заболяването се развива постепенно.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]