Хиперпигментация на кожата

Нарушаването на меланогенезата води или до прекомерно образуване на меланин, или до значително намаляване на съдържанието му или пълното му изчезване - депигментация.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Патогенеза

Хистологичното изследване на кожата разкрива хиперкератоза с рогови тапи в устията на космените фоликули, понякога атрофични промени в епидермиса и вакуоларна дегенерация на клетките на базалния слой. В дермата, като правило, се наблюдава различна степен на възпалителна реакция, в клетките на базалния слой на епидермиса, както и в меланоцитите, съдържанието на меланин е повишено, като особено големи количества от него се намират в цитоплазмата на макрофагите на горната трета на дермата или меланофагите. Повърхностните капиляри са разширени, което клинично се проявява с телеангиектазии. Около тях се виждат малки инфилтрати, състоящи се предимно от лимфоцити с примес на тъканни базофили.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми хиперпигментация на кожата

Ограничената хиперпигментация включва лунички, хлоазма, пигментни петна тип „кафе-о-лаит“, просто и сенилно лентиго, невус на Бекер, ятрогенна меланоза и пост-възпалителна хиперпигментация.

Луничките са малки (2-4 мм), пигментирани петна с кафяв цвят и неясни очертания. Появяват се във всяка възраст по открити участъци от кожата, особено при хора със светла и бяла кожа, потъмняват под въздействието на слънчева светлина и изчезват през зимата.

Патоморфология. Определя се хиперпигментация на епидермалните клетки, особено на базалния слой. Няма пролиферация на меланоцити.

Хистогенеза. Под въздействието на ултравиолетова радиация се наблюдава повишаване на синтеза на меланин в епидермиса и натрупването му в меланоцитите и кератиноцитите.

Хлоазмата е по-голямо пигментирано петно, което се появява поради чернодробна дисфункция, ендокринопатии, бременност и заболявания на придатъците при жените.

Патоморфология. В епидермалните клетки се наблюдава повишено съдържание на меланин.

Лентиго симплекс е петнист елемент с диаметър от 1 до 3 мм, с ясни контури, тъмнокафяв или черен цвят. Появява се във всяка възраст, включително в детска възраст, върху открити участъци от тялото.

Патоморфология. Броят на меланоцитите в базалния слой на епидермиса е увеличен, но за разлика от граничния невус, те не образуват "гнезда". В същото време меланоцитите обикновено се увеличават по размер. Едновременно с това се наблюдава увеличаване на броя и удължаване на епидермалните израстъци (лентигинозна хиперплазия на епидермиса). Съдържанието на меланин в базалния слой е повишено. В дермата - малки лимфоцитни инфилтрати и единични меланофаги.

Хистогенеза. Хиперпигментацията на кожата се основава на локална пролиферация на меланоцити.

Широко разпространена лентигинозна хиперпигментация се наблюдава при ксеродерма пигментозум, периорификационна лентигиноза.

Ксеродерма пигментозум е хетерогенно, предимно автозомно-рецесивно заболяване, характеризиращо се с повишена фоточувствителност, развитие на пигментация и кожна атрофия, фотофобия, неврологични симптоми, прогресиращ ход с много висок риск от развитие на кожни тумори. Повишената чувствителност на клетките към ултравиолетовите лъчи се дължи на нарушена репарация на ДНК, като е възможна и недостатъчност на ендонуклеазното изрязване на пиримидинови димери. Някои пациенти изпитват невропсихиатрични симптоми и хипогонадизъм (синдром на де Санктис-Какионе).

Патоморфология. Хистологичната картина в началния стадий на заболяването е неспецифична. Отбелязват се хиперкератоза, изтъняване на Малпигиевия слой на епидермиса с атрофия на някои епителни клетки и увеличаване на обема на други, съпроводено с неравномерно натрупване на меланин в клетките на базалния слой и увеличаване на броя на меланоцитите. В дермата се вижда малък лимфоцитен инфилтрат. В стадия на хиперпигментация и атрофични промени хиперкератозата и пигментацията са по-изразени. Епидермисът е атрофичен в някои области и удебелен в други. Наблюдава се нарушение на подредбата на ядрата на епителните клетки, увеличаване на обема им, появяват се атипични форми, в резултат на което картината наподобява слънчева кератоза. В дермата - дистрофични промени, подобни на тези при слънчев дерматит, характеризиращи се с базофилия на колагенови влакна и еластоза. В по-късните стадии на заболяването към описаните по-горе промени се присъединяват атипични израстъци на епидермиса, а в някои области се развива плоскоклетъчен карцином, а понякога и базалноклетъчен карцином.

Лентигиноза периорифициалис (син.: синдром на Пейц-Йегерс-Турейн) е невромезенхимна дисплазия, причинена от генна мутация, предавана по автозомно доминантен начин. Заболяването се развива през първите години от живота, но може да съществува от раждането и рядко се среща при възрастни. Клинично се откриват множество, малки пигментирани петна от светлокафяв до черен цвят, с овална или заоблена форма, гъсто разположени около устата, по устните, особено долната, периназално, периорбитално и по лигавицата на устната кухина. По-рядко - по крайниците (длани, стъпала, гръб на пръстите). А. В. Брайцев и Г. М. Болшакова (1960) описват генерализирани лентигинозни обриви. Периорифициалното лентиго се комбинира с чревна полипоза, главно на тънките черва, склонна към трансформация в аденокарцином.

Патоморфология. Наблюдава се увеличение на количеството пигмент в клетките на базалния слой, съпроводено с увеличаване на броя на меланоцитите. В горните части на дермата се откриват голям брой меланофаги, пигментът меланин понякога се намира извънклетъчно.

Лентиго сенилно (син.: слънчево лентиго) се появява при хора на средна и напреднала възраст след многократно излагане на ултравиолетова радиация, особено след слънчево изгаряне. Предпочитаната локализация са откритите участъци от тялото, кожата в раменния пояс и горната част на гърба. Размерът на лентигинозните елементи е от 4 до 10 мм, цветът е от светлокафяв до тъмнокафяв и дори черен, контурите са размазани, неравномерни,

Патоморфология. Лентигинозна хиперплазия на епидермиса, хиперпигментация на кератиноцитите на базалния слой, незначителна пролиферация на меланоцити. В дермата - дистрофични промени в колагеновите влакна, проявяващи се с тяхната базофилия (слънчева еластоза).

Петната тип „кафе-о-лейт“ са големи пигментирани жълтеникаво-кафяви петна, които са вродени или се появяват скоро след раждането. Повърхността им е гладка, а очертанията им често са овални. С възрастта броят и размерът на петната се увеличават. Множествените петна са патогномонични за неврофиброматоза и се наблюдават при други генодерматози, като туберозна склероза и болестта на Олбрайт, но единични елементи могат да се открият и при здрави индивиди.

Патоморфология. В DOPA-позитивните меланоцити се открива хиперпигментация на базалния слой на епидермиса, гигантски гранули (макромеланозоми).

Невусът на Бекер (син.: невиформена меланоза на Бекер) е локална кожна лезия, обикновено в областта на раменния пояс, проявяваща се с хиперпигментирана област с наситен кафяв цвят, обикновено в комбинация с изразена хипертрихоза в рамките на невуса. Представлява дефект в развитието, наблюдаван предимно при мъжете, пълната клинична картина се развива в юношеска възраст, пигментацията се увеличава под въздействието на ултравиолетовите лъчи.

Патоморфология. Хиперпигментация на базалния слой, акантоза и хипертрихоза. Често се наблюдава в комбинация с подлежащ хамартом на гладката мускулатура, описани са промени в колагеновите влакна в областта на невуса, което дава основание да се счита за органоиден невус.

Вторичната хиперпигментация се появява на местата на първични морфологични елементи на обрива - папули, туберкули, везикули, пустули, както и вторични елементи - ерозии и улцерозни лезии, след остър или хроничен възпалителен процес. Този вид пигментация се основава на увеличаване на количеството пигмент в клетките на базалния слой на епидермиса и меланоцитите, което остава след изчезване на възпалението.

Патоморфология. В базалния слой се наблюдава увеличение на съдържанието на пигмент, чиято дебелина може да варира в зависимост от естеството на първия елемент.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Форми

Хиперпигментацията може да бъде широко разпространена и ограничена, вродена и придобита.

Широко разпространена придобита хиперпигментация на кожата се наблюдава при кахексия, дължаща се на инвалидизиращи заболявания (рак, туберкулоза и др.), при витаминен дефицит (пелагра, скорбут) и патология на надбъбречните жлези (болест на Адисон).

Често срещани кожни заболявания, протичащи с повишена меланогенеза, са мелазмата, която се развива на базата на интоксикация, предимно от професионален характер (контакт със запалими и смазочни вещества). Те включват меланоза на Рил, или ретикуларна пойкилодермия на Циват, токсична мелазма на Хаберман-Хофман. В този случай е засегната кожата на лицето, шията, гърдите и гърба на ръцете, клинично характеризираща се със синкаво-кафява, генерализирана или ограничена, дифузна или ретикуларна пигментация.

[ 20 ], [ 21 ]