Медицински експерт на статията
Нови публикации
Периориформна лентигиноза: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 20.11.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Lentiginosis peri-official (синоним: синдром Peits-Egers-Touraine).
Причини и патогенеза. Болестта принадлежи към групата на наследствената лентитигоза, която, освен синдрома Пейдс-Егерс-Тюрен, включва вродена и центролитна лентитигоза. Причината и механизмът на развитие на дерматоза не са напълно установени. Смята се, че официалният период на ленингиноза се появява в резултат на нервноесенхимална дисплазия, причинена от генна мутация, предавана автозомно доминантно. Има съобщения за семейни случаи на заболяването. Беше разкрито, че патологичният STK.11 ген е туморен супресор ген.
Симптомите на ленинтинозата са периферни. Болестта се развива веднага след раждането или малко по-късно. Характерно за появата на множество малки пигментни петна от светлокафяви до черни, овални или закръглени очертания. Петна локализирани в и около устата, по устните, по-специално по-ниска, perinazalno, Периорбитален, най-малко - на крайниците (дланите и ходилата, задната повърхност на пръстите на ръцете), конюнктивата. Избиванията като лениги могат да бъдат ограничени и да се намират само в една от горните области. В устната кухина може да има и папиломатозни промени. Само кожната форма на заболяването е много рядко. Повечето пациенти имат комбинация от кожни лезии, лигавици с множество полипи от стомашно-чревния тракт, особено тънкото черво. С напредване на възрастта, става интензивно пигментация и развиват клинични прояви на полипоза на стомаха и червата: болка, повръщане, кървене, обструкция симптоми на инвагинация, вторична анемия, кахексия. Има повишен риск от злокачествена дегенерация на полипи, главно стомаха, дванадесетопръстника, дебелото черво. В литературата са описани случаи на появяване на полипи върху лигавиците на други органи (пикочен мехур, бъбречен таз, уретера, бронхит, нос).
Хистопатология. Има увеличение на пигмента в кератиноцитите, количеството на меланоцитите в основния слой. В дермата има натрупване на макрофаги. Полипите са доброкачествен аденом.
Диференциална диагноза. Диференциране lentiginosis periorifshschalny нужда от лунички, лентиго общи различни форми (Leopard-синдром и др.), Tsentrofatsionalnogo лунички, стомашно полипоза, болест на Addison.
Лечение на ленитигоноза пери-официален. Необходимо е хирургично отстраняване на полипи, диспансерно наблюдение на пациенти и изследване на роднини от първата степен на родство.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?