Диагностика на болестта на Итенко-Кушинг

Диагнозата на болестта на Итенко-Кушинг се основава на клинични, радиологични и лабораторни данни.

Рентгеновите методи за изследване са от голямо значение при диагностицирането. С тяхна помощ се открива остеопороза на скелета с различна тежест (при 95% от пациентите). Размерът на турското седло може индиректно да характеризира морфологичното състояние на хипофизната жлеза, нейната величина. При хипофизните микроаденоми (около 10% от всички случаи) седлото се увеличава. Микроаденомите могат да бъдат открити с компютърно и магнитно резонансно изображение (60% от случаите) и с хирургична аденомектомия (90% от случаите).

Рентгеновите изследвания на надбъбречните жлези се извършват по различни начини: кислород-супрасантерография, ангиография, компютърно и магнитно резонансно изображение. Suprarentgenografiya проведе в условия пневмоперитонеум, това е най-достъпният начин да се визуализира на надбъбречните жлези, но често е трудно да се прецени истинността на тяхното увеличение, тъй като те са заобиколени от дебел слой мастна тъкан. Ангиографското изследване на надбъбречните жлези с едновременно определяне на хормоналното съдържание в кръвта, взета от надбъбречните вени, дава надеждна информация за функционалното състояние на тези жлези. Но този инвазивен метод не винаги е безопасен за пациентите с болест на Isenko-Cushing.

Визуализацията на надбъбречните жлези с помощта на компютърна томография ни позволява да определим тяхната форма, размер и структура. Този метод има голям потенциал и може да бъде приложен без риск при тежки пациенти и в такива случаи, когато други методи са противопоказани. При болестта на Кушинг надбъбречна хиперплазия се открива в повече от половината от случаите. Компютърна томография позволява да се идентифицират в дебелината или в периферията на единични или множествени надбъбречните аденоми (вторичен makroadenomatoz) размер 0,3-1 см. В случаите, когато надбъбречните жлези не се увеличават, има увеличение на плътността на едната или двете надбъбречните жлези.

Ултразвуковата томография е прост, неинвазивно изследване на надбъбречните жлези, но не винаги е възможно да се установи надеждно разширяването на жлезите с тяхната хиперфункция по този метод.

Когато радиоизотоп изобразяване за получаване на изображения на радиоизотоп прилагат надбъбречната метод, използващ интравенозно приложение на 19-йодо-холестерол белязан с ¹³¹ I. Радиоизотопни позволява визуализация надбъбречна хиперплазия им зададени в случай на заболяване двупосочен Кушинг с повишено натрупване на изотопа .. В случаите, тумори ( glyukosterom), изображение само на простатата, при тумор, за разлика атрофия надбъбречната.

За изследване на функцията на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната система се използват радиоимунни методи за определяне на съдържанието на хормони в кръвта и урината. С болестта на Итенко-Кушинг се увеличава съдържанието на кортизол и ACTH в кръвта и има нарушение на ритъма на секрецията им (няма ниски нива на хормонално намаляване). Скоростта на производство на кортизол от надбъбречната жлеза при пациентите се увеличава 4-5 пъти в сравнение със здравите хора.

Най-широко използваните в клиниката получи определение дневно екскреция на 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - кортизол, кортизон, и техните метаболити и неутрални 17-кетостероиди (17-СК) - дехидроепиандростерон, андростерон и etioholanolona. Отделяне от 17-OCS в урината с болестта на Кушинг винаги се увеличава. Определяне на фракции 17-ACS пациенти с хипофизната Кушинг показа, че съдържанието на свободен кортизол в урината е значително по-висок, отколкото при здравите контроли. Съдържанието на 17-KS надбъбречна хиперплазия или при повишена, или е в нормални граници, повишени нива на тестостерон при жените.

Съдържанието на 17-ACS в урината се определя преди и след приложението на ACTH, метопирон, дексаметазон и CRH. Пациенти с хипофизната заболяване приложение АСТН Кушинг и metopirona AWG 17 увеличава отделянето ACS 2-3 пъти в сравнение с изходната стойност за разлика от пациенти с тумори на надбъбречната кора. Тестът с дексаметазон се основава на инхибирането на секрецията на ACTH чрез високи концентрации на кортикостероиди в кръвта, съгласно принципа на механизма за обратна връзка. Дексаметазон се предписва на 2 mg на всеки 6 часа в продължение на 2 дни. В случая на болестта на Itenko-Cushing се наблюдава намаляване на екскрецията на 17-ACS с повече от 50% и не се променя при тумори.

Диференциална диагноза на болестта на Итенко-Кушинг. Диференциална диагноза трябва да се направи със синдром на Cushing, причинена от тумор на надбъбречната кора (corticosteroma) или тумори, които произвеждат CRF субстанция, или дисплазия адренокортикални наблюдава в юношеството и млада възраст; с функционално хиперкортизолизъм dispituitarism на пубертета, юношеството затлъстяване и протичащ с хипертония, стрии, разстройства на въглехидратния метаболизъм и жените - в нарушение на менструалния цикъл. Функционалният хиперкортизъм може да се наблюдава при алкохолизъм и по време на бременност.

Синдром на Cushing в клинични прояви на заболяването не се различава, така диагностика на тези заболявания са от голямо значение и сканиране рентгенографски изследвания надбъбречната, както и функционални анализи с CRF, CRH, metopironom и дексаметазон. X-лъчи и радиоизотопни методи позволяват да се определи локализацията на тумора, което е важно за хирургично лечение. Проби с АСТН metopironom, дексаметазон и CRH не променят съдържанието на 17-ACS в урината, като хормони туморни продукти не зависи от хипоталамо-хипофизната връзката.

Най-трудно е диагнозата на синдрома, причинен от тумори в локализацията на надбъбречната жлеза и екстрапиптофилия. Понякога рентгеновият метод позволява да се идентифицира тумор с една или друга локализация, например медиастинума и белите дробове.

От болестта на Кушинг, за да бъдат разграничени хиперкортизолизъм, която се наблюдава в по-ранна възраст. Описани т.нар фамилни форми, характеризиращ се с нодуларна дисплазия надбъбречната и намаляване секрецията на АСТН. Водещите прояви на заболяването трябва да включват ясно изразена остеопороза, нисък ръст, бавно сексуално развитие, костната възраст закъснение от реалното. В изследването на системата хипоталамус-хипофиза-надбъбречна показа високи нива на кортизол в плазмата през деня и намалено съдържание на АСТН, няма реакция на въвеждането на адренокортикална АСТН, дексаметазон и metopirona показва автономна секрецията на хормони от надбъбречната кора. Предполага се, че тази форма на синдрома е свързана с вродена дефект.

От болест и синдром на Къшинг и необходимо да се разграничат функционален хиперкортизолизъм, който се среща при пациенти с наднормено тегло, младежката dispituitarism, бременни жени и хора, страдащи от хроничен алкохолизъм.

От болестта на Кушинг е различен и юношеството и младостта dispituitarism проявява дисфункция на хипоталамус-хипофиза система. Тя се характеризира с още затлъстяване, розово, тънък стрии, хипертония, често преходни. Стриите и хипертонията могат да изчезнат спонтанно или със загуба на тегло. За разлика от болестта на Итенко-Кушинг, пациентите винаги са нормални или с висок растеж. С болестта няма промени в костната структура, диференциацията и растежа на скелета се ускоряват. Всичко това показва, че разпространението на анаболните процеси в dispituitarism, а в заболяването и синдром на Кушинг, че развитите в юношеска възраст, доминиран от катаболните процеси: забавяне на растежа и развитието на скелета, забавена осификация "растежни зони" атрофия на мускулната система. Когато се наблюдава dispituitarism нормално или леко повишена честота кортизол секреция, без увеличение на урина кортизол съдържание непроменен и намалява ACS-17 след прилагане на ниски дози от дексаметазон (8 mg на лекарството в продължение на 2 дни).

При възрастни е необходимо да се разграничи симптомният комплекс, характеризиращ се със затлъстяване и стрии, от болестта на Итенко-Кушинг. В резултат на значително увеличаване на телесното тегло, метаболизмът на въглехидратите се нарушава при пациенти и се развива синдром на хипертония. Трябва да се подчертае, че за тази болест, за разлика от болестта на Итенко-Кушинг, никога не се открива остеопороза. При формулирането на диагнозата решаващо значение има при определянето на функцията на надбъбречната кора. При затлъстяване при пациенти дневната скорост на секреция на кортизол от надбъбречната кора се увеличава с коефициент 1,5-2 в сравнение със здрави хора с нормално телесно тегло. Но има нормална реакция към малко проучване с дексаметазон, което, заедно с други симптоми, изключва болестта на Итенко-Кушинг. Хиперкортизизмът при затлъстяването се нарича реактивен, тъй като при натрупване функцията на надбъбречните жлези се нормализира.

Когато бременността обикновено е повишена функция на хипофизната-надбъбречната система. Показано е, че средната пропорция на хипофизната жлеза, която не е достатъчно функционална при възрастни, се увеличава по обем по време на бременност и секрецията на ACTH се увеличава. Симптомите на хиперкортизоза при бременни жени не се появяват, тъй като излишъкът от кортизол се депозира в резултат на повишена секреция на глюкокортикоиди, свързващи транскортин протеин. Много рядко след раждането може да се наблюдават непълни прояви на хиперкортизъм, които като правило могат да се регресират самостоятелно.

С хроничния алкохолизъм, така нареченият фалшив хиперкортизъм се развива с клинични прояви на болестта на Итенко-Кушинг. Появата на хиперкортизъм в тези случаи е свързана с нарушена чернодробна функция и перверзен метаболизъм на хормоните. Освен това е възможно, че алкохол метаболити може да предизвика стимулиране на функцията на надбъбречната кора и промяната на концентрацията на биогенни амини мозъка, участващи в регулирането на АСТН секреция от хипофизната жлеза. Отнемането на алкохол понякога се съпътства от намаляване на симптомите на хиперкортизъм.

[1], [2], [3], [4]