Синдром на Isenko-Cushing

Разграничаване болестта на Кушинг, имаща хипоталамус-хипофиза произход, и действително Itsenko - Кушинг - заболяване, свързано с първична надбъбречна лезия. В тази статия се разглежда само мозъчната форма на болестта Итенко-Кушинг.

[1], [2], [3], [4]

Причини за синдрома на Итенко-Кушинг

Освен кортикотрОпинови хипофизата, секретиращи тумори (обикновено базофилна аденом) рядко се развива заболяване, в резултат neuroinfec- или травматична лезия на региона на хипоталамус-хипофиза. Много често открива декомпенсация knstitutsionalnoi дисфункция на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната ос под въздействието на хроничен стрес, хормонални промени, интоксикация, инфекциозни заболявания.

[5], [6], [7]

Патогенеза на синдрома на Итенко-Кушинг

Клиничната картина се определя от повишаването на плазмените нива на ACTH и кортизол. Хипертрофия на кортикалния слой на надбъбречната жлеза е второстепенна централно определена. Хиперпродукция АСТН може да бъде определена като основен патология на хипоталамуса (свръхпродукция на кортикотропин-освобождаващ фактор) и първична лезия хипофизата (АСТН-секретиращи аденоми на хипофизата). Смята се, че в генезиса на ACTH-секретиращ аденом на хипофизата решаваща роля, изпълнявана от предходната дългосрочно стимулиране на прекомерно произведени от кортикотропин-освобождаващ фактор.

Симптоми на синдрома на Итенко-Кушинг

Отбелязва селективен локализация на мазнини на лицето (луна лицето) на, гърдите, корема, шията, над VII шиен прешлен ( "менопауза гърбица"), в комбинация с относително тънки крайници. Лицето е лилаво-червено, кожата е суха, люспеста, много акне. Характеризира се с широки дегенеративни разтягане ленти, обикновено лилаво-синкав цвят на кожата на корема, бедрата, ръцете, гърдите. Клиничната картина - хипертония, диабет, хирзутизъм, във връзка с изтъняване на косата на главата, остеопороза, фрактури на компресия, мускулна слабост, чупливост на капилярите, лошо зарастване на рани, намалена устойчивост към инфекции.

Психопатологичните нарушения са от различно естество - от хиперсомния до безсъние, от еуфория до депресия, понякога се случват истински психози. Има промяна в морфологичните и функционалните сексуални характеристики. При жените, в допълнение към хирзутизма, има зачервяване на гласа, аменорея или олигоморереа, понижено сексуално желание, маскулинизация. При мъжете понякога се наблюдават феминизация, гинекомастия, тестикуларна хипотрофия, понижаване на сексуалното желание и сперматогенеза. Често кожата на пациентите в зоните, подложени на натиск около зърната и в местата на образуване на белене потъмнява.

Диференциална диагноза на синдрома на Isenko-Cushing

При наличие на признаци на хиперадренокортизъм е необходимо да се изключи първичната патология на надбъбречните жлези, т.е. Синдромът на Итенко-Кушинг. За тази цел се определят нивата на ACTH и кортизол в кръвта и се извършва дексаметазон. Тестът с дексаметазон се основава на потискането на ендогенната продукция на ACTH на принципа на обратната връзка. При болестта на Isenko-Cushing, дексаметазон се прилага вътрешно 2 mg на всеки 6 часа в продължение на 2 дни, екскрецията в урината на 17-ACS намалява с повече от 50%; Изхвърлянето на 17-ACS в урината при синдрома на Cushing не се променя.

Необходимо е да се изключат случаи с извънматочна продукция на ACTH при малък клетъчен рак на белия дроб, карциноидни тумори, тумори на панкреатични островчета. При извънматочни тумори синдромът е по-злокачествен, няма значително увеличение на телесното тегло, хипокалиемията играе водеща роля в клиничната картина; Като правило тестът на дексаметазон е отрицателен. ACTH или кортикотропин-освобождаващият фактор-секретиращ ектопичен тумор са по-чести при мъжете.

[8]

Синдром на Нелсън

При клиничните прояви е сходен с болестта на Итенко-Кушинг. Наблюдава се появяването на ACTH-секретиращи тумори на хипофизната жлеза след двустранна адренелектомия, извършена за хиперплазия на надбъбречната кора. Възникващи след адреналектомия повишена продукция на кортикотропин-освобождаващ фактор и адренокортикотропен повишена активност в плазмата може да насърчава допълнителни АСТН-секретиращи тумори на хипофизата.

Болест на Madelung

Основната проява на заболяването е изразено локално натрупване на мазнини в областта на шията. Мазна възглавница около врата, дава на пациентите толкова специфичен вид, че обикновено не се изисква диференциална диагноза. Патогенезата и етиологията не са напълно разбрани. Те се отнасят до мозъчната форма на затлъстяване.

Лечение: понякога се използва ексцизия на мастната тъкан хирургично.

Болестта на Barraker-Simons (прогресивна липодистрофия)

Само жените са болни, обикновено след достигане на пубертета. Болестта се проявява в неравномерното разпределение на мазнините с изчезването на мастния слой в горната половина на тялото и прекомерното развитие на мастните отлагания в долната половина на тялото. Деленето на мазнини се наблюдава основно на бедрата под формата на "езда". Отслабването на горната половина на багажника и лицето е много ясно изразено. Най-често се наблюдават симптоми на заболяване със симетричен характер, но могат да възникнат асиметрични форми, като преобладават неравномерното разпределение на мастната тъкан от едната страна на тялото. Локално атрофична форма на липодистрофия се наблюдава като правило при пациенти с диабет на мястото на приложение на инсулин. Има съобщения за придържане към липодистрофия на двустранна или едностранна лицева атрофия с атрофия не само на подкожния мастен слой, но и на мускулите.

От особено значение са наследствени фактори и травми.

Лечение на синдрома на Isenko-Cushing

В присъствието на АСТН-секретиращ тумор на хипофизната жлеза се препоръчва подходяща хирургическа или радиационна експозиция. От фармакотерапия използване лекарства, повлияващи или на биосинтеза на кортизол в надбъбречната жлеза (metapyron) или на невротрансмитер метаболизъм в централната нервна система (Parlodelum, ципрохептадин, резерпин). Parlodel се използва в доза от 4 до 7,5 mg / дневно. В рамките на 6-8 месеца; ципрохептадин (перитол, десерил) - в доза от 25 mg / ден. Също и дълго време; резерпин - в доза от 2 mg / ден. Заедно с тази терапия се използват традиционните методи за намаляване на телесното тегло.