Медицински експерт на статията
Нови публикации
Синдром на Иченко-Кушинг.
Последно прегледани: 04.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Причини за синдрома на Иценко-Кушинг
В допълнение към АКТХ-секретиращите тумори на хипофизата (обикновено базофилни аденоми), заболяването много рядко се развива в резултат на невроинфекциозно или посттравматично увреждане на хипоталамо-хипофизната област. Доста често се открива декомпенсация на конституционална дисфункция на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната ос под влияние на хроничен стрес, хормонални промени, интоксикации и инфекциозни заболявания.
Патогенеза на синдрома на Иценко-Кушинг
Клиничната картина се определя от повишаване на съдържанието на АКТХ и кортизол в кръвната плазма. Хипертрофията на надбъбречната кора е с вторичен централно обусловен характер. Хиперпродукцията на АКТХ може да се определи както от преобладаваща патология на хипоталамуса (прекомерно производство на кортикотропин-освобождаващ фактор), така и от първична лезия на хипофизната жлеза (АКТХ-секретиращи хипофизни аденоми). Смята се, че в генезиса на АКТХ-секретиращите хипофизни аденоми решаваща роля играе предходната продължителна стимулация от прекомерно произведен кортикотропин-освобождаващ фактор.
Симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг
Наблюдава се селективна локализация на мазнини по лицето (лунообразно лице), гърдите, корема, врата, над 7-ми шиен прешлен („климактерична гърбица“) в комбинация с относително тънки крайници. Лицето е лилаво-червено, кожата е суха, лющеща се, има множество акне. Характерни са широки дистрофични стрии, обикновено с лилаво-синкав цвят по кожата на корема, бедрата, раменете и млечните жлези. Клиничната картина включва артериална хипертония, захарен диабет, хирзутизъм, съчетан с изтъняване на косата на главата, остеопороза и компресионни фрактури, мускулна слабост, капилярна чупливост, лошо заздравяване на рани и намалена устойчивост на инфекции.
Психопатологичните разстройства са от различен характер - от хиперсомния до безсъние, от еуфория до депресия, понякога се наблюдават истински психози. Наблюдават се промени в морфологичните и функционалните полови белези. При жените, освен хирзутизъм, се наблюдават загрубяване на гласа, аменорея или олигоменорея, намалено сексуално желание, маскулинизация. При мъжете понякога се наблюдават явления на феминизация, гинекомастия, тестикуларна хипотрофия, намалено сексуално желание и сперматогенеза. Често кожата на пациентите в области, изпитващи натиск, около зърната и на места, където се образуват белези, потъмнява.
Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?
Диференциална диагноза на синдрома на Иценко-Кушинг
При наличие на признаци на хиперадренокортицизъм е необходимо да се изключи първична патология на надбъбречните жлези, т.е. синдром на Иценко-Кушинг. За тази цел се определят нивата на АКТХ и кортизол в кръвта и се провежда дексаметазонов тест. Дексаметазоновият тест се основава на потискане на ендогенното производство на АКТХ по принципа на обратната връзка. При болестта на Иценко-Кушинг дексаметазон се предписва перорално по 2 mg на всеки 6 часа в продължение на 2 дни, като при това екскрецията на 17-OCS в урината намалява с повече от 50%; при синдром на Кушинг екскрецията на 17-OCS в урината не се променя.
Необходимо е да се изключат случаи с ектопична продукция на ACTH при дребноклетъчен рак на белия дроб, карциноидни тумори и тумори на панкреатичните островчета. При ектопичните тумори протичането на синдрома е по-злокачествено, няма значително повишаване на телесното тегло, хипокалиемията играе водеща роля в клиничната картина; като правило, дексаметазоновият тест е отрицателен. Ектопичните тумори, секретиращи ACTH или кортикотропин-освобождаващ фактор, са по-чести при мъжете.
[ 8 ]
Синдром на Нелсън
По клинични прояви е подобна на болестта на Иценко-Кушинг. Появата на АКТХ-секретиращи хипофизни тумори е открита след двустранна адреналектомия, извършена за хиперплазия на надбъбречната кора. Повишеното производство на кортикотропин-освобождаващ фактор и повишената адренокортикотропна активност в плазмата, появяваща се след адреналектомия, може да допринесе за по-нататъшното развитие на АКТХ-секретиращи хипофизни тумори.
Болест на Маделунг
Основната проява на заболяването е изразено локализирано отлагане на мазнини в областта на врата. Мастната подложка, обграждаща врата, придава на пациентите толкова специфичен вид, че обикновено не се изисква диференциална диагноза. Патогенезата и етиологията не са напълно изяснени. Нарича се церебрална форма на затлъстяване.
Лечение: Понякога се използва хирургично отстраняване на мастна тъкан.
Болест на Баракер-Симънс (прогресивна липодистрофия)
Засягат се само жени, обикновено след достигане на пубертета. Заболяването се проявява в неравномерно разпределение на мазнините с изчезване на мастния слой в горната половина на тялото и прекомерно развитие на мастни натрупвания в долната половина на тялото. Мастните натрупвания се наблюдават главно по бедрата под формата на своеобразни "бричове". Загубата на тегло в горната половина на тялото и лицето е силно изразена. Симетричните форми на заболяването се наблюдават по-често, но могат да се срещнат и асиметрични форми с преобладаване на неравномерно разпределение на мазнините от едната страна на тялото. Локална атрофична форма на липодистрофия се наблюдава, като правило, при пациенти с диабет на мястото на инжектиране на инсулин. Има съобщения за двустранна или едностранна лицева атрофия с атрофия не само на подкожния мастен слой, но и на мускулите, присъединяваща се към липодистрофията.
Наследствените фактори и психическата травма са от особено значение.
Към кого да се свържете?
Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг
При наличие на АКТХ-секретиращ тумор на хипофизата се препоръчва подходяща хирургична или лъчетерапия. От фармакотерапевтичните средства се използват лекарства, които повлияват или биосинтеза на кортизол в надбъбречните жлези (метапирон), или метаболизма на невротрансмитерите в централната нервна система (парлодел, ципрохептадин, резерпин). Парлодел се прилага в доза от 4 до 7,5 mg/ден в продължение на 6-8 месеца; ципрохептадин (перитол, дезерил) - в доза от 25 mg/ден, също и за продължително време; резерпин - в доза от 2 mg/ден. Наред с показаната терапия се използват и традиционни методи за отслабване.