Лечение на болестта на Итенко-Кушинг

Лечение на болестта на Isenko-Cushing. За лечение на заболяването се използват патогенетични и симптоматични методи. Патогенетичните методи са насочени към нормализиране на връзките между хипофизата и надбъбречните жлези, симптоматични - за компенсиране на метаболитните нарушения.

Нормализирането на производството на ACTH и кортизол се постига чрез облъчване на хипофизната жлеза, хирургична аденомектомия или блокери на хипоталамо-хипофизната система. Някои пациенти са отстранени от една или и двете надбъбречни жлези, предписват инхибитори на биосинтезата на хормони в кората на надбъбречните жлези. Изборът на метод зависи от тежестта и тежестта на клиничните прояви на заболяването.

Понастоящем в световен мащаб при лечение на болестта на Itenko-Cushing се предпочита транссфеноидна аденомектомия с използване на микрохирургични техники. Този метод се счита за един от основните методи за патогенетична терапия на това заболяване, като бърз положителен клиничен резултат на това води до пълна ремисия в 90% от пациентите с възстановяване на функциите хипоталамус-хипофиза-надбъбречна.

Когато болестта на лека до умерена на облъчване mezhutochno- хипофизата региона - телетерапия: гама-терапия (при доза от 40-50 Gy) и протонен лъч (80-100 Gy скорост доза).

Използването на тежки протонни частици за облъчване на хипофизната жлеза дава възможност да се увеличи дозата, значително да се намали радиационното натоварване върху околните тъкани и да се проведе една сесия вместо 20-30 с гама терапия. Предимството на протонната терапия е по-бързото начало на ремисия на заболяването и висок процент на възстановяване (90%). Облъчването на интерстициално-хипофизната област води до изчезване на по-голямата част от клиничните прояви на болестта или част от симптомите. Тези промени се проявяват 6 до 12 месеца след края на лечението.

Оперативното отстраняване на надбъбречните жлези в тежката форма на болестта се извършва на два етапа. След отстраняване на надбъбречната жлеза и хирургическа рана заздравяването пристъпи към втората фаза - отстраняване на втората част на надбъбречната жлеза с autotransplantaiiey надбъбречната кора в подкожната тъкан. Автоматичната трансплантация на кората се осъществява, за да се намали дозата на хормонозаместващата терапия, която е удължена при пациентите след двустранна обща адрелелектомия. Приблизително една трета от пациентите в различни времена след отстраняване на надбъбречните жлези развиват синдром Nelson, който се характеризира с растежа на тумори на хипофизата, изразен хиперпигментация на кожата и лабилен формата на надбъбречна недостатъчност. През последните години, във връзка с разработването на нови методи за лечение, броят на пациентите, подложени на премахване на надбъбречните жлези, бе драстично намален.

В повечето случаи, при умерена тежест на заболяването, се използва комбинирано лечение: оперативно отстраняване на една надбъбречна жлеза и лъчетерапия на интерстициално-хипофизния регион.

Медицински процедури включва терапия насочена към намаляване на функцията на хипофизата и надбъбречните жлези под влиянието на лекарства, потискащи секрецията на АСТН и вещества, които блокират биосинтезата на кортикостероиди в надбъбречната кора. Първата група включва резерпин, дифенин, ципрохептадин, бромокриптин (parlodel), към втория - елиптан, хлорид.

Резерпин в доза от 1 mg / ден се предписва в следващия период в продължение на 3-6 месеца, за да нормализира кръвното налягане, да намали активността на хипофизната жлеза. Ремисията на заболяването с такава комбинирана терапия се случва по-рано. В допълнение към лъчевата терапия се използва и ципрохептадин 80-100 mg или parlodel 5 mg / ден в продължение на 6-12 месеца. Блокери на хипоталамо-хипофизната система не се препоръчва като монотерапия и преди облъчването на хипофизата, като тези лекарства не са винаги причиняват постоянно клинично подобрение на заболяването и намаляване на radiosensitivity на аденоми на хипофизата.

Лекарства, които инхибират биосинтеза на хормони в надбъбречните жлези, и elipten hloditan, се използват в допълнение към други форми на лечение. Когато частична ремисия след радиотерапия или в комбинация с едностранно адреналектомия hloditan прилага в доза от 3-5 грама / ден преди нормализиране адренокортикална функция и след това се оставя поддържаща доза (1-2) за дълго време (6-12 месеца). Elipten hloditan и кандидатства за временно нормализиране на функцията на кората на надбъбречната жлеза при подготовката на пациенти в критично състояние в отстраняването на едната или двете надбъбречни жлези. Elipten се предписва в доза от 1-1,5 g / ден.

При болестта на Isenko-Cushing е необходима и симптоматична терапия за компенсиране и коригиране на метаболизма на протеините, електролита и въглехидратите, кръвното налягане и сърдечно-съдовата недостатъчност. Необходимо е да се проведе лечение на остеопороза, гнойни усложнения, пиелонефрити и психични разстройства. Анаболните стероиди се използват широко , ретаболил често се използва 0,5 g / m на всеки 10-15 дни, в зависимост от тежестта на дистрофните нарушения. За лечение на хипокалиемия алкалоза, препоръчително е да се комбинират препарати от калий и вершопирон. При стероидния диабет се използват бигуаниди, понякога в комбинация със сулфонамиди. Инсулинът се предписва преди операцията. Сърдечносъдовата недостатъчност изисква парентерална терапия със сърдечни гликозиди или препарати на дигиталис. Употребата на диуретици трябва да бъде ограничена. При септични прояви се предписват антибиотици с широк спектър на действие, като се взема предвид чувствителността.

Симптоматичното лечение на остеопорозата е много важен проблем, тъй като промените в костите могат да се обърнат бавно, а не при всички пациенти, особено в юношеството и след 50 години. Лечението на стероидната остеопороза трябва да се подхожда от три позиции; за ускоряване на абсорбцията на калциеви соли от червата, за подпомагане на фиксирането на тяхната костна матрица, както и за възстановяване на протеиновия компонент на костната тъкан. Повишена прием на калций се постига назначаване производни на витамин D ₃, по-специално oksidevita, или смес от алфа-D ₃ -Teva.

За лечението на стероидна остеопороза се използват лекарства, които намаляват костната резорбция и стимулират костно образуване.

Първата група включва калцитонинови препарати и бисфосфонати.

Калцитонините, заедно с инхибиране на костната резорбция, също имат изразен аналгетичен ефект. Понастоящем най-широко използваното лекарство е миакалцик, което се използва в две лекарствени форми: в ампули за IM и n / a инжекции от 100 единици и бутилки под формата на назален спрей от 200 единици. Степените на лечение с калцитонини се извършват в продължение на 2-3 месеца със същите интервали в лечението, след това отново предписват лекарството. При прекъсване на лечението с калцитонин се използват бисфосфонати, най-често домашен ритофон или алендронат (фосамакс). Необходимо е в тази и друга форма на лечение да се добавят калциеви препарати (500-1000 mg на ден).

Лекарствата, които стимулират образуването на кости, включват съединения, съдържащи флуоридни соли (осин, тридин), анаболни стероиди.

Един от увреждащите механизми на ефекта на излишъка от глюкокортикоиди върху костната тъкан е подтискането на функцията на остеобластите и намаленото костно образуване. Използването на флуориди, както и на анаболни стероиди при стероидна остеопороза, се основава на способността им да подобряват костното образуване.

Когато имунодефицитни състояния, които се развиват в контекста на болестта на Кушинг, се препоръчва за лечение timalina или Т-активин, които действат върху имунната система, ускоряване на диференциацията и узряването на Т-лимфоцити. Както biostimulant timalin подобрява възстановителните процеси активира кръв, повишава производството на алфа-интерферон и сегментирани левкоцити у-интерферон от Т-лимфоцити. Лечението се провежда 20 дни два пъти годишно.

Прогнозата зависи от продължителността, тежестта на заболяването и възрастта на пациента. При кратка продължителност на заболяването, лека форма и възраст под 30 години прогнозата е благоприятна. След успешно лечение се наблюдава възстановяване.

В случаите, умерено, с дълъг период след нормализиране на функцията на надбъбречната кора са често необратимо увреждане на сърдечно-съдовата система, хипертония, бъбречна недостатъчност, диабет, остеопороза.

В резултат на двустранната адренелектомия се развива хронична надбъбречна недостатъчност, поради което, постоянна заместваща терапия и динамично наблюдение, са необходими превенция на развитието на синдрома на Нелсън.

При пълна регресия на симптомите на заболяването се запазва работоспособността. Пациентите се съветват да избягват нощните смени и тежката физическа работа. След адренелектомията уврежданията често се губят.

Профилактика на болестта на Итенко-Кушинг

Предотвратяването на хипофизната форма на болестта на Itenko-Cushing е проблематично, тъй като причината за това не е напълно проучена. Предотвратяването на функционалната хиперкортикоза при затлъстяването и алкохолизма е превенцията на основното заболяване.