Медуларен спонгиозен бъбрек

Медуларният спонгиозен бъбрек принадлежи към групата на т.нар. Кистозна бъбречна болест; той се характеризира с ектазия и формирането на кисти в сегментите на събиращите тубули, локализирани вътре в бъбречните пирамиди и папили.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини медуларен спонгиозен бъбрек

Медуларните спонгиозни бъбреци се наричат вродени заболявания. Аномалията се формира в относително ранни стадии на онтогенеза, тъй като по време на хистологичното изследване се откриват местата на ембрионалната бъбречна тъкан.

Не е установено значението на наследствените фактори за развитието на медуларния спонгиозен бъбрек. Има случаи на комбинация от медуларни гъба като пъпки с малформации на други органи, включително наследствена синдром (синдром на Ehlers-Danlos, Марфан), както и  вродено сърдечно заболяване  и Кароли заболяване.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патогенеза

Размерът на кистите е 7,5 мм. Възможно е асиметрично увреждане на бъбреците.

[12], [13], [14], [15], [16]

Симптоми медуларен спонгиозен бъбрек

Симптомите на медуларния спонгичен бъбрек отсъстват. Честите усложнения на медуларния спонгиозен бъбрек са нефролитиаза и инфекции на пикочните пътища.

Диагностика медуларен спонгиозен бъбрек

Лабораторна диагноза на медуларен спонгиозен бъбрек

Повечето пациенти с медуларен спонгиозен бъбрек имат микрохитурия; епизоди на макрохематура са възможни.

[17], [18], [19]

Инструментална диагностика на медуларен спонгиозен бъбрек

Методът за избор при диагностициране на медуларни спонгиозни бъбреци е интравенозна пиелография. За разлика от тях, разширените секции на събирателните тръби придобиват характерен вид на "куп грозде" или "букет цветя".

Лечение медуларен спонгиозен бъбрек

Лечението на медуларния спонгичен бъбрек не е развито. При необратимо влошаване на бъбречната функция се използват методи за бъбречна заместителна терапия.

Прогноза

Прогнозата на пациенти с медуларен спонгичен бъбрек зависи от честотата на епизодите на макрохематура, инфекции на пикочните пътища и тежестта на нефролитиазата. При адекватна превенция и лечение на нефролитиаза и инфекции на пикочните пътища медуларният спонгичен бъбрек е сравнително доброкачествено състояние.

[20], [21], [22]