Поликистозна бъбречна болест: преглед на информацията

Полицистичното бъбречно заболяване е една от най-тежките аномалии, характеризираща се с подмяна на значителна част от бъбречния паренхим с множество кисти с различни форми и размери. Полицистичният бъбрек се приписва на вродени наследствени заболявания на пикочните пътища.

Характерна особеност на поликистозно бъбречно заболяване - присъствието на повърхността на тялото си, и множеството паренхим кисти, съдържащи водниста (понякога желатинов) жълтеникави, смесени с кръв и гной течност.

[1], [2], [3]

Епидемиология

При честотата аномалията е второстепенна само при обикновени кисти, а тежестта на клиничния курс и броят на усложненията се нарежда на първо място сред всички бъбречни заболявания. Полицизният бъбрек, според литературата, сред бъбречните заболявания е от 0.17 до 16.5%.

Бъбреците се увеличават, тъй като функциониращият паренхим намалява. Кисти са разширените части на бъбречните гломерули и тубулите, като поддържат връзка с останалата част от нефрона.

Има два вида полицистоза:

• автозомно доминантно заболяване (поликистозна бъбречна болест при възрастни); 
• автозомно рецесивно заболяване (поликистозна бъбречна болест при деца). 

Полицистичната бъбречна болест при възрастни се проявява при един на 1 000 души, бавно напредва. Средната продължителност на живота за тази болест е 50 години. Проявите на болестта започват в млада или средна възраст, а около 10 години тя остава компенсирана. В този стадий на заболяването е възможно хирургично лечение, състоящо се в отваряне на муковискуларните форми чрез резекция на кожуха. При последните цели пробиването се използва при ултразвуков контрол на най-големите кисти, както и на кисти, които значително понижават кръвния поток. Приблизително една трета от пациентите имат кисти на черния дроб, които нямат функционални последици.

MSCT и ЯМР могат не само да открият самите структури на муковисцидоза, но и да определят естеството на съдържанието им, като по този начин спомагат за диференцирането на диагнозата гнойна цироза с унищожаване на паренхима. Получената информация може да бъде полезна при избора на тактиката на лечението.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини поликистозно бъбречно заболяване

ST. Захариан (1937.1941 г.). И след това А. Puigvert (1963) формулира разпоредбите за единството на произхода на малформации в развитието и на медуларния слой. Бяха идентифицирани две основни групи от аномалии:

• димембриоплазия на калци (дивертикула на таза и каликси, парапевтични кисти);
• дисембриоплазия на Малпигийските пирамиди (мегакаликс, медуларна кистична болест).

Някои изследователи етаж концепция "система дивертикул pyelocaliceal" се отнася до всички патологични промени в задържането на чашките, които са възникнали в резултат на нарушения в нервно-мускулната система, чаша папиларен зона, а защото на съдовете под налягане или нейните врата на белег склеротични процеси в бъбречната синусите. Други се определи точно понятието "вродена" или "истински" система дивертикули pyelocaliceal от всички видове okololohanochnyh кистозни образувания с затворена камера, както и промени в задържането на чашките, в които текат бъбречната папили. Зачатъчната морфогенеза система дивертикул pyelocaliceal е разкрита в резултат на ембриона изследвания, се установява, че образованието си поради липсата на действие предизвикване на мета- нефритния канал на metanefrogennuyu бластема.

В резултат на това се образува кухина, която комуникира с чашко-тазовата система през тесен проход, но се дефинира от бъбречните структури. Основната разлика между истински дивертикулум и фалшива е липсата на бъбречна папила. Дивертикул pyelocaliceal система - е покрита с уротелиумна заоблени кухина, свързана с pyelocaliceal система фин начин, който не попада в бъбречната папила. Урината се влива в кухината на дивертикула на тънък курс, заставайки в него. Следователно, при половината от наблюденията, дивертикулата на системата на чашата и таза съдържа конкретни конкрети.

[11], [12], [13]

Симптоми поликистозно бъбречно заболяване

Симптомите на поликистозно бъбречно заболяване, свързани с или се кисти (хипертония при 50% от пациентите, тъпа болка в лумбалната област, хематурия, пиурия) или прояви на бъбречна недостатъчност. Диагнозата на полицистозата днес не е трудна. Ултразвукът в комбинация с доплерография позволява не само да се открие заболяването, но и да се изясни състоянието на бъбречния кръвоток.

Повечето пациенти умират от хронична бъбречна недостатъчност и 10% от мозъчен кръвоизлив. Лечението на азотемия (включително хемодиализа, органна трансплантация), пиелонефрит и хипертония може значително да удължи живота на пациентите.

Полицистичните деца се срещат при едно от 10 000 новородени. Не само засегнати са бъбречните структури, но и черният дроб. Много често при раждането се отбелязва хипоплазия на белите дробове. Проявлението в детска възраст се характеризира с бъбречна недостатъчност, а при юноши - портална хипертония. Изгледите са неблагоприятни.

Кортичните циститни лезии са най-честият дефект в развитието. Те включват аномалии на структурата, като мултикистоза, полицистоза и, според по-ранни идеи, самотна киста. Понастоящем се доказва надеждна връзка между произхода на кистозните образувания и възрастта. Вроденият им произход е изключително рядък. Той съчетава multikistoz и поликистоза общо embriofetalny морфогенеза: първични каналчета metanefrogennoy бластема не е свързан с мета- нефритния на канал. Тази теория обяснява в по-малка степен появата на самотни кисти. По подходящ генезис на бъбречни кисти задържане противовъзпалително (доведе тръбна запушване и възпаление на пикочните пътища) и неопластични пролиферативни и (в резултат на прекомерна пролиферация на бъбречни епителни). Във връзка с това е съмнително да класифицираме кистите на бъбречния паренхим до аномалии в развитието.

Поликистозна бъбречна - кортикална кистозни увреждания, в които почти всички нефроните не са свързани със събирането на канали и се превръща в кисти задържане, без или с тежко недоразвит юкстагломеруларния апарат. При мултицистозата почти почти всички бъбреци са представени с муковисцидоза. Техните черупки могат да бъдат калцинирани. Съдържанието на кистите е частично абсорбиран гломерулен филтрат. Бъбрекът не функционира. Този дефект е много рядък - 1,1%. Клинично може да прояви тъпа болка в областта на лумбалната област, артериална хипертония. Диагнозата за днес не е трудна. Всеки от методите за радиационна диагностика ви позволява да установите диагноза. Двустранната мултикистоза е несъвместима с живота.

Диагностика поликистозно бъбречно заболяване

Диагностика на поликистоза на бъбреците е възможно с интравенозна урография, ретроградна pyelography, по-точна диагноза е установена чрез използване на MSCT, което позволява не само да се идентифицират аномалията, но и да представи intrarenal взаимоотношения, за да смятат, ширината и дължината на шийката на матката, която е необходима за избор на тактика на лечение. За дивертикула сред всички бъбречни пороци - 0,96%. Множествена дивертикули са сравнително редки, а в една трета от случаите това дивертикули таза, а в други случаи - чаши. Скалиозисният дивертикулум се отбелязва при 78% от наблюденията.

Многостепенен MSCT позволява да се определи миграцията на конкретни вещества в лумена на дивертикула. Това дава възможност да се извърши диференциална диагностика с калцификация на стената на кистичното образование. MSCT предимство при диагностицирането на дивертикули pyelocaliceal система се състои във възможността за тяхното откриване дори с тесен шийки дивертикули (за урография проникване на контрастно средство в техните лумен е трудно, обаче, те показват малка разлика).

[14], [15], [16], [17], [18]

Лечение поликистозно бъбречно заболяване

Потокът на дори дивертикула, усложнен от смятане, обикновено е асимптоматичен и не изисква лечение. Ако е необходимо (атаки на пиелонефрит), поликистозното бъбречно заболяване се лекува с хирургични техники - перкутанна нефролитотрипсия с пълна удар. Използването на отдалечена литотрипсия на ударна вълна няма перспективи.

Разглеждането на парапевични кисти за вродени състояния днес е съмнително поради липсата им при лица под 30 години. Следователно, наличието на кисти parapelvikalnyh атрезия може да се обясни от лимфните съдове на бъбреците синус, което се доказва от морфологични изследвания. Хипотезата на A.V. Aivazyan и AM-Войно Yasenetsky обяснява появата на бъбречни кисти задължително пълно отцепване на един клон на черепната края на канал мета- нефритния бластема metanefrogennoy.