Сърдечни тумори: Причини, симптоми, диагноза, лечение

Туморите на сърцето могат да бъдат първични (доброкачествени или злокачествени) или метастатични (злокачествени). Mixoma, доброкачествен първичен тумор, е най-честата неоплазма на сърцето. Туморите могат да се развият от всяка тъкан на сърцето. Те са способни да причинят обструкция на клапата или превръзката, да доведат до тромбоемболизъм, аритмия или перикардна патология. Диагнозата се установява чрез ехокардиография и биопсия. Лечението на доброкачествени тумори обикновено включва хирургична резекция, често пристъпи. Лечението на метастазните лезии зависи от вида на тумора и неговия произход, като прогнозата обикновено е слаба.

Честотата на първичните сърдечни тумори, установени при аутопсия, е по-малко от 1 на 2000 души. Метастатичните тумори се срещат 30-40 пъти по-често. Обикновено, първичните сърдечни тумори се развиват в миокарда или ендокарда и могат да идват от клапна тъкан, съединителна тъкан или перикард.

[1]

Доброкачествени първични сърдечни тумори

Доброкачествените първични тумори включват миксома, папиларен fibroelastomy, rhabdomyomas, фибром, хемангиома, тератома, липоми, параганглиоми и перикардни кисти.

Mixoma е най-честият тумор, който представлява 50% от всички първични сърдечни тумори. Преобладаването при жените е 2-4 пъти по-високо, отколкото при мъжете, въпреки че в редки семейни форми (комплекс "Карни") мъжете страдат по-често. Приблизително 75% от сместа се локализира в лявото предсърдие, а останалото - в други камери на сърцето като единичен тумор или (по-рядко) няколко образувания. Приблизително 75% са миксом на крака, те могат да пролапват през митралната клапа и да възпрепятстват вентрикуларния пълнеж по време на диастола. Другите миксоми са единични или се разпространяват на широка основа. Миксомите могат да бъдат типични, гладки, твърди и локообразни или насипни и без структури. Мразовитите неформатирани миксоми увеличават риска от системна емболия.

Комплекс Carne - наследствено, автозомно доминантен синдром се характеризира с наличието на повтарящи комбинация сърце, понякога в комбинация с кожата миксома myxomatous фиброаденом млечната пигментирани кожни лезии (lentiginosis, лунички, синьо невуси), множествена ендокринна неоплазия (първична пигментирана нодуларно адренокортикална болестни причинява синдром на Кушинг, аденом на хипофизата с прекомерен синтез на растежен хормон и пролактин, тумор на тестисите, тироиден аденом или карцином, кисти яйчник) psammomatoznoy меланотичен шванома, аденом osteohondromiksomoy и млечните канали. Възраст на диагноза често са млади хора (на средна възраст 20), пациенти с множествена миксома (особено стомахчета) и висок риск от повторение на миксома.

Папиларната фиброеластомия е вторият най-разпространен доброкачествен първичен тумор. Това са аваскуларни папиломи, които преобладават в аортните и митрални клапи. Мъжете и жените страдат еднакво често. Фиброеластомията има папиларни клонове, които се простират от централното ядро, напомнящо за анемия. Приблизително 45% - на крака. Те не причиняват клапна дисфункция, но увеличават риска от емболизъм.

Радомиомията обхваща 20% от всички първични сърдечни тумори и 90% от всички сърдечни тумори при деца. Рабдомиомите засягат главно бебета и деца, 50% от които имат туберкулозна склероза. Радомиомиите обикновено са множествени и се намират интрамурално в септума или в свободната стена на лявата камера, където увреждат проводната система на сърцето. Туморът е твърда бяла лобула, която обикновено се регресира с възрастта. Малка част от пациентите развиват тахиаритмии и сърдечна недостатъчност поради запушване на изходния тракт на левия вентрикул.

Фибромите също се срещат главно при деца. Те са свързани с аденоми на мастните жлези на кожата и бъбречните тумори. Фибромите по-често присъстват върху клапната тъкан и могат да се развият в отговор на възпаление. Те са в състояние да изтръпват или имплантират в проводната система на сърцето, причинявайки аритмии и внезапна смърт. Някои фиброиди са част от синдром на генерализирана увеличение на размера на тялото, keratotsitozom челюстни аномалии на скелета и различни доброкачествени и злокачествени тумори (синдром Gorlin или базално-клетъчен невус).

Хемангиомите представляват 5-10% от доброкачествените тумори. Те причиняват симптоми при малък брой пациенти. Най-често те случайно се откриват по време на проучвания, проведени по различен повод.

Тератомите на перикарда се намират главно при кърмачета и деца. Те често са прикрепени към основите на големи кораби. Приблизително 90% се намират в предния медиастинум, а останалите главно в задния медиастинум.

Липомите могат да се появят на всяка възраст. Те са локализирани в ендокарда или епикарда и имат широка база. Много липоми са асимптоматични, но някои усложняват кръвотока или причиняват аритмии.

Пагагалиоми, включително феохромоцитоми, се срещат рядко в сърцето; те обикновено се намират в основата на сърцето близо до краищата на вулгарния нерв. Тези тумори могат да се проявят като симптоми на отделяне на катехоламин.

Перикардните кисти може да приличат на сърдечен тумор или излив в перикардната кухина на гръдния рентгенов лъч. Обикновено те са асимптоматични, въпреки че някои кисти могат да причинят симптоми на компресия (например гръдна болка, диспнея, кашлица).

[2], [3], [4], [5],

Злокачествени първични сърдечни тумори

Злокачествените първични тумори включват саркоми, перикарден мезотелиом и първични лимфоми.

Саркомата е най-честата злокачествена и втора по честота първичен сърдечен тумор (след миксома). Саркомите се развиват главно при възрастни на средна възраст (средна възраст 41 години). Почти 40% от тях - гиосарком, повечето от които се развиват в дясното предсърдие и включва перикарда, което води до запушване на довеждане на дясната камера изходния тракт, перикарден тампонада и метастази в белите дробове. Други видове включват недиференцирани саркома (25%), злокачествена фиброзна хистиоцитома (11-24%), лейомиосарком (8-9%), фибросаркома, рабдомиосаркома, липосаркома и остеосаркома. Тези тумори често се появяват в лявото предсърдие, причинявайки запушване на митралната клапа и сърдечна недостатъчност.

Мезотелиом на перикарда е рядко, може да се появи на всяка възраст, мъжете са по-склонни от жените. Той причинява тампонада и може да метастазира в гръбначния стълб, съседните меки тъкани и мозъка.

Първичният лимфом е изключително рядък. Обикновено се развива при пациенти със СПИН или други хора с имунен дефицит. Тези тумори растат бързо и причиняват сърдечна недостатъчност, аритмии, тампонада и синдрома на горната част на вената кава (SVPV).

Метастатични тумори на сърцето

Карцином на белите дробове и рак на гърдата, сарком на меките тъкани и рак на бъбреците са най-често срещаните източници на метастази в сърцето. Злокачественият меланом, левкемия и лимфом често се метастазират в сърцето, но метастазите може да не са клинично значими. Когато саркомът на Капоши се разпространява системно при пациенти с имунодефицит (обикновено със СПИН), той може да се разпространи в сърцето, но клинично значимите сърдечни усложнения са редки.

Симптоми на сърдечни тумори

Сърдечните тумори причиняват симптоми, характерни за много по-чести заболявания (напр. Сърдечна недостатъчност, инсулт, инсулт). Проявите на доброкачествени първични сърдечни тумори зависят от вида на тумора, неговото местоположение, размера и способността му да се разпадне. Те се класифицират като несърдечни, интрамиокардиални и вътрешно-кухи.

Симптомите на несърдечните тумори могат да бъдат субективни или причиняващи органични / функционални промени. Първият се срещат като температура, втрисане, летаргия, артралгия и загуба на тегло се дължат изключително Myxoma, вероятно в резултат на синтеза на цитокини (например, интерлевкин-6); петехията е възможна. Тези и други прояви могат да бъдат погрешни за симптомите на инфекциозния ендокардит, заболяванията на съединителната тъкан и "мълчаливия" злокачествен растеж. Друга група от симптоми (например задух, дискомфорт в гърдите) възниква поради компресия на сърдечните камери или коронарните артерии или перикарда стимулиране на сърдечна тампонада, туморен растеж или индуцирана кървене в перикарда. Перикардните тумори могат да предизвикат перикарден шум от триене.

Симптоми интрамиокардиално тумори включват аритмии, обикновено атриовентрикуларен или интравентрикуларно блокада или пароксизмални надкамерни или вентрикуларна тахикардия. Причината е тумори, които се притискат или имплантират в проводящата система (особено рабдомиоми и фиброми).

Проявите на интракухинално тумори поради нарушение на функцията на клапан и / или бариера за кръвен поток (клапна развитие стеноза, клапна недостатъчност или сърдечна недостатъчност), и в някои случаи (особено когато myxomatous Myxoma) - емболия, тромби, или фрагменти от тумор в системното кръвообращение (мозък, коронарната артерии, бъбреци, далак, крайници) или белите дробове. Симптомите на интракухинално тумори може да се променя чрез промяна на положението на тялото, която променя физическите и хемодинамични сили, действащи върху тумора.

Mixams обикновено причиняват определена комбинация от субективни и интрававитарни симптоми. Те могат да създадат диастоличен шум, подобен на този на митралната стеноза, но силата и локализацията се променят с всеки удар на сърцето и с промяна в положението на тялото. Приблизително 15% от бедрената смес, разположена в лявото предсърдие, създават специфичен пляскащ звук, тъй като те попадат в митралния отвор по време на диастола. Микосомите също могат да причинят аритмии. Феноменът на Рейно и удебеляването на крайните фаланги на пръстите са по-малко характерни, но са възможни.

Фиброеластомите, често открити случайно по време на аутопсията, обикновено са безсимптомни, но те могат да бъдат източник на системна емболия. Рабдомиомите често не са придружени от клинични симптоми. Фибромите водят до аритмии и внезапна смърт. Хемангиомите обикновено са безсимптомни, но могат да причинят някои от несърдечните, интрамиокардиалните или интрававитарните симптоми. При тератомите има синдром на респираторен дистрес и цианоза, дължащи се на компресия на аортата и белодробната артерия или WPW синдром.

Прояви на злокачествени сърдечни тумори се наблюдават по-рязко и бързо. Сърцето на сърцето обикновено причинява симптоми на обструкция на вестибуларния тракт и сърдечната тампонада. Мезотелиом води до появата на признаци на перикардит или сърдечна тампонада. Първичният лимфом причинява рефрактерна прогресивна сърдечна недостатъчност, тампонада, аритмии и синдром на WPW. Метастатичен тумори могат да проявяват сърдечна внезапното разширение на сърцето, то тампонада (поради бързо натрупване на хеморагичен перикарден излив), сърдечен блок, аритмия, или други необяснима внезапна сърдечна недостатъчност. Също така възможна треска, неразположение, загуба на тегло, нощни изпотявания и загуба на апетит.

Диагноза на сърдечни тумори

Диагнозата, често забавена, защото клиничните прояви са подобни на симптомите на много по-чести заболявания, се потвърждават чрез ехокардиография и тъканно типизиране при биопсия. Трансзофагиалната ехокардиография по-добре визуализира предсърдиевите тумори и трансторакалната - вентрикуларна. Ако резултатите са съмнителни, се използва радиоизотопно сканиране, CT или ЯМР. Понякога е необходима контрастна вентрикулография по време на сърдечна катетеризация. Биопсия се извършва по време на катетеризация или отворена торакотомия.

С миксоми екстензивните изследвания често предхождат ехокардиография, тъй като симптомите на заболяването са неспецифични. Често има анемия, тромбоцитопения, левкоцитоза, повишено ESR, съдържание на С-реактивен белтък и у-глобулин. Данните за ЕКГ могат да показват увеличение в лявото предсърдие. Рутинните рентгенови лъчи на гръдния кош в някои случаи показват калциеви отлагания в миксоми на дясната атриум или тератоми, разкривани под формата на образувания в предния медиастинум. Понякога миксомите се диагностицират, когато туморни клетки се откриват в хирургично отстранени емболи.

Аритмиите и сърдечната недостатъчност с признаци на туберкулозна склероза свидетелстват за рабдомиоми или фиброми. Новите сърдечни симптоми при пациент с диагностицирана, несърдечна злокачествена диагноза предполагат метастази в сърцето; Рентгеновият анализ на гръдния кош може да покаже странни промени в контурите на сърцето.

[6], [7], [8], [9], [10]

Лечение на сърдечни тумори

Лечение на доброкачествени първични тумори - хирургична ексцизия с последваща периодична ехокардиография най-малко 5-6 години за навременна диагноза на рецидив. Туморите се изрязват, ако друго заболяване (напр. Деменция) не стане противопоказание за хирургическа интервенция. Операцията обикновено дава добри резултати (95% оцеляване за 3 години). Изключенията са рабдомиоми, повечето от които регресират спонтанно и не изискват лечение, и перикардни тератоми, които могат да доведат до необходимост от спешна перикардиоцентеза. Пациентите с фиброеластом може да се нуждаят от ремонт на клапани или протези. Когато рабдомиомите или фиброидите са множествени, хирургичното лечение обикновено е неефективно и прогнозата е лоша в рамките на 1 година след диагностицирането; 5-годишната преживяемост може да бъде под 15%.

Лечението на злокачествени първични тумори обикновено е палиативно (напр. Лъчева терапия, химиотерапия, лечение на усложнения), тъй като прогнозата е лоша.

Терапията за метастатични сърдечни тумори зависи от произхода на тумора. Това може да включва системна химиотерапия или палиативни процедури.