Дилатационная кардиомиопатия

Разширена кардиомиопатия - нарушение на функцията на миокарда, което води до сърдечна недостатъчност, която е доминирана от дилатация на вентрикуларната система и систолична дисфункция.

Симптомите на разширена кардиомиопатия включват диспнея, умора и периферен оток. Диагнозата се установява въз основа на клинични данни, рентгенография на гръдния кош и ехокардиография. Лечението на разширена кардиомиопатия е насочено към елиминиране на причината, може да има нужда от сърдечна трансплантация.

[1], [2], [3], [4],

Епидемиология на разширената кардиомиопатия

Честотата на разширена кардиомиопатия е 5-7,5 случая на 100 000 население годишно. При мъжете това се случва 2-3 пъти по-често, особено на възраст 30-50 години). Това заболяване също причинява хронична сърдечна недостатъчност в 30% от случаите. Сред всички видове кардиомиопатии DCMP е 60%.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причини за разширена кардиомиопатия

Разширената кардиомиопатия (DCMP) има много известни и вероятно много неразпознати причини. Най-честата причина е дифузната лезия на коронарните артерии (ИХБ) с широко разпространена исхемична миопатия. Повече от 20 вируса могат да причинят разширена кардиомиопатия. При умерен климат, най-често се среща вирусът от групата Coxsackie B. В Централна и Южна Америка най-честата причина е болестта на Chagas, причинена от Trypanosoma cruzi. Разширената кардиомиопатия се наблюдава все повече сред хората със СПИН. Други причини включват токсоплазмоза, тиреотоксикоза и бери-бери. Много от токсичните вещества, особено алкохолът, различни органични разтворители и някои химиотерапевтични лекарства (например доксорубицин) причиняват сърдечно увреждане.

В повечето случаи етиологията на това заболяване е неизвестна, но в развитието на първичната разширена кардиомиопатия в момента много внимание се отделя на три точки:

• семейни и генетични фактори;
• прехвърлен вирусен миокардит;
• имунологични нарушения.

В генетични изследвания в развитието на идиопатична кардиомиопатия, една трета от дефинирани семейната история, в който преобладава предимно автозомно доминантно унаследяване (автозомно-доминантно DCM). Наред с автозомната доминанта са описани автозомни рецесивни, X-свързани и митохондриални форми на разширена кардиомиопатия.

Автозомалните доминантни форми се характеризират с клинична вариабилност и генетична хетерогенност. Те са свързани с шест различни локуса: проста разширена кардиомиопатия - с loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC с нарушения на проводимостта - с loci lql-lql, 3p22-3p25 и не е известно кои са тези сърдечни локуси, които са отговорни за синтеза на сърдечни протеини.

Митохондриалната разширена кардиомиопатия е свързана с аномалии на митохондриалната структура и с дисфункция на процеса на окислително фосфорилиране. В резултат на мутацията се нарушава енергийният метаболизъм на кардиомиоцитите, което води до развитие на DCMP. Точковите мутации и множественото делене в митохондриална ДНК са описани както в спорадични случаи на DCMP, така и в семейни случаи. Много митохондриални миопатии са свързани с неврологични нарушения.

Понастоящем се проучва молекулната основа на X-свързан DCMP. Разглеждат се мутациите на различни части на гена, отговорна за синтеза на дистрофиновия протеин (хромозома 21). Дистрофия - инфаркт на протеин, част от мултипротеинов комплекс, който свързва мускулна цитоскелета на кардиомиоцити с извънклетъчната матрица, така че се свързва с извънклетъчната матрица на кардиомиоцити. Свързвайки с актина, дистрофията изпълнява редица важни функции:

• мембрана стабилизиращи;
• трансферира контрактилната енергия на кардиомиоцитите в извънклетъчната среда;
• осигурява мембранна диференциация, т.е. Специфичност на кардиомиоцитната мембрана.

Наблюдавани са мутации, при които настъпва нуклеотидна замяна, което води до заместване на аминокиселини. Това може да доведе до нарушаване на поляритета на молекулата на дистрофина и да промени други свойства на този протеин, като намали неговата мембранно-стабилизираща свойства. В резултат на това се наблюдава кардиомиоцитна дисфункция. Мутациите на дистрофиновия ген са описани в DCMD, свързани с мускулни дистрофии на Дюшен, Becker, най-често в тези случаи се откриват заличавания.

От голямо значение също е свързан с ролята на ентеровирус инфекция (например, коксаки вирус В, хепатит С, херпес, цитомегаловирус, у) в развитието на DCM. Persistiruyushie вирус добавя в своите РНК генетичния апарат кардиомиоцити, увреждане на митохондриите и счупване енергийния метаболизъм на клетките. Има доказателства за наличието на сърдечни автоантитела, като antimiozin, antiaktin, antimiolemma, анти-алфа-миозин и анти-бета-миозин тежка верига. Това открива като анти-аденозин дифосфат, аденозин трифосфат, който е антитялото да митохондриална мембрана кардиомиоцитна и неблагоприятно въздействие върху функционирането на мембрана калций, канали, което от своя страна води до нарушаване на инфаркт на обмяната на веществата. Някои от пациентите показаха повишение на провъзпалителните цитокини (IL-1, IL-6, TNF-a) в кръвта. Вероятно, пациенти с изходно автоимунна дефицит са по-податливи на вредните ефекти на вируса и развитието на разширена кардиомиопатия.

Смята се, че при някои пациенти с дилатативна кардиомиопатия започва с остър миокардит (вероятно вирусен в повечето случаи), последвано от променлива латентна фаза, по време на който се развива обща кардиомиоцитна некроза (дължи на автоимунна реакция на модифицирани вирусни миоцити), и след това е хронично фиброза. Независимо от причината оцелял миокарда тя се разширява и става по-тънка компенсаторна хипертрофия, което често води до функционален митрална регургитация или трикуспидалната и предсърдно разширение.

При повечето пациенти заболяването засяга и двете вентрикули, някои имат само лявата камера (LV) и много по-рядко само дясната камера (RV).

Тъй като разширяването на сърдечните камери достига значителен размер, особено по време на острата фаза на миокардит, често се образуват стенообразни съсиреци. Аритмиите често усложняват хода на острия миокардит и късната фаза на хронична дилатация, но също така е възможно развитието на атриовентрикуларна блокада (AV блокада). Поради дилатация на лявото предсърдие, често се наблюдава атриална фибрилация.

Причини за кардиомиопатия

Форма	Етиология
Разширена конгестивна кардиомиопатия (остра или хронична)	Хронична, широко разпространена исхемия на миокарда (увреждане на коронарните артерии). Инфекции (остри или хронични), причинени от бактерии, спирохети, рикетсии, вируси (включително ХИВ), гъбички, протозои, хелминти. Грануломатозна болест: саркоидоза, грануломатозната или гигантски клетки миокардит, грануломатоза на Вегенер. Метаболитни нарушения: хранителни разстройства (бери-бери, недостиг на селен, карнитин дефицит, kwashiorkor), фамилна болест на съхранение, уремия, хипокалемия, хипомагнезиемия, хипофосфатемия, диабет, хипертиреоидизъм, хипотиреоидизъм, феохромоцитом, акромегалия, болестно затлъстяване. Наркотици и токсини етанол, кокаин, антрациклини, кобалт, антипсихотици (и kvadritsiklicheskie трициклични антидепресанти, фенотиазини), катехоламини, циклофосфамид, радиация. Тумори. Системни заболявания на съединителната тъкан. Изолиран семеен синдром (доминиращ в Мендел). Наследствени невромускулни и неврологични заболявания (атаксия на Фридрих). Бременност (следродилен период)
Хипертрофична кардиомиопатия	Автозомно доминантно наследяване, феохромоцитом, акромегалия, неврофиброматоза
Рестриктивная кардиомиопатия	Амилоидоза, системна склероза, ендокарда фиброза, болест на Фабри, fibroelastosis, болест на Гоше, хемохроматоза, хипереозинофилен синдром Leffler, саркоидоза, хипереозинофилен синдром, тумори

Около 75 етиологични фактора са описани при образуването на вторичен / специфичен DCMD.

[14], [15]

Основните причини за вторична / специфична разширена кардиомиопатия

• Електролитни смущения.
  • Гипокалиемия.
  • Гипофосфатемия.
  • Уремия. 
• Ендокринни разстройства.
  • Болест на Итенко-Кушинг.
  • Захарен диабет.
  • Акромегалия.
  • Хипотиреоидизъм / хипертиреоидизъм.
  • Феохромоцитом.
• Продължителна съществуваща артериална хипертония.
• Исхемична болест на сърцето.
• Инфекциозни заболявания.
  • Бактериални (бруцелоза, дифтерия, коремен тиф и др.).
  • Гъбична.
  • Mikobaktyerialinyye.
  • Паразитни (токсоплазмоза, болест на Чага, шистозомиаза).
  • Рикетсиал.
  • Вирусни (Coxsackie A и B вирус, HIV, аденовирус).
• Инфилтративно заболяване.
  • Амилоидоз.
  • Gemoxromatoz.
  • Саркоидоз.
• Невромускулна патология.
  • Миопатии.
  • Атаксия Фридрейха.
  • Атрофична миотония.
• Нарушение на храненето.
  • Дефицит на селен.
  • Дефицит на карнитин.
  • Дефицит на тиамин.
• Ревматични заболявания.
  • Гигантски клетъчен артерит.
  • Системна склеродермия.
  • Системен лупус еритематозус.
• Излагане на токсини.
  • Амфетамините.
  • Антивирусни лекарства.
  • Въглероден моноксид.
  • Облъчване, химиотерапевтични лекарства.
  • Хлорохин, фенотиазин.
  • Кобалт, олово, живак.
  • Кокаин.
  • Етанол. 
• Takhiaritmii.
• Вродени и придобити сърдечни дефекти.

Патогенеза на разширена кардиомиопатия

В резултат на влиянието на етиологичните фактори върху сърцето, кардиомиоцитното увреждане се развива с намаляване на броя на функциониращите миофибрили.

Това води до прогресиране на сърдечната недостатъчност, изразяваща се в значително намаляване на контрактилитета на миокарда с бързото развитие на разширената сърдечна кухина. В първите етапи активирането на симпатореалната система с развитието на тахикардия е компенсаторно, за да се поддържа обемът на удара и фракцията на изтласкване. Следователно образува компенсаторна миокардна хипертрофия, има значително увеличение на инфаркт на потребност от кислород с появата на развитие исхемия признаци kardiofibroza и прогресирането на сърдечната недостатъчност. В резултат на патологичен процес настъпва критично намаляване на помпена функция на сърцето, повишен краен диастолното налягане в камерите и развитие миогенни разширяване на сърдечните кухини относителна недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа. Повишена активиране neyrogormonalpyh системи на организма води до по увреждане на миокарда, периферна вазоконстрикция нарушения на кръвосъсирването и антикоагулация системи с развитието на интракардиално тромби и системни тромбоемболични усложнения.

Симптоми на разширена кардиомиопатия

Болестта често се среща при хора от млада и средна възраст. Началото обикновено е постепенно, освен в случаите на остър миокардит. Симптомите зависят от това какъв е вентрикулатът. НЛ дисфункцията причинява затруднено дишане по време на физическо натоварване, както и умора, дължаща се на повишено налягане на диастоличното налягане и ниска сърдечна дейност. Недостатъчността на простатата води до периферно подуване и подуване на вените на шията. При изолирани ПИ лезии е характерно развитието на предсърдни аритмии и внезапна смърт поради злокачествени вентрикуларни тахиаритмии. Приблизително 25% от всички пациенти с разширена кардиомиопатия съобщават за нетипична гръдна болка.

В ранните етапи на една решителна отделните симптоми на сърдечна недостатъчност, а през рентгенов гръден кош - кардиомегалия. Поради постепенното левокамерна недостатъчност появи задух, астматични пристъпи, се характеризира с умора, мускулна слабост. Аускултация открита сърдечна тахикардия и auscultated III тон ( "галоп"), често -. (V шум тон относителна митрална регургитация в 40-50% от случаите в рамките на разширена кардиомиопатия усложнява от появата на вентрикуларни аритмии придружени синкоп, и 15-20% от случаите се развива първата пароксизмална предсърдно мъждене, превръщайки се в постоянна, което значително увеличава риска от тромбоемболични инциденти на фона на съществуващата систолното миокардна дисфункция. Признаци pravozheludoch пропандиова недостатъчност (подуване на краката, тежестта в правилната хипохондриум, уголемяване на черния дроб, корема в обем поради асцит) изглежда по-късно. Така, клиничните симптоми, вариращи от дилатативна кардиомиопатия malosimptomno поток до тежка сърдечна недостатъчност.

Класификация на разширената кардиомиопатия

Според настоящата класификация СЗО между DCM изолира следните форми: идиопатични, фамилна / генетични, вирусни и / или имунни, алкохолно / токсични, както и "специфичните кардиомиопатия" други заболявания на процесите на сърцето и система.

Според класификацията на Maron et al. (2006), всички случаи на дилатирана кардиомиопатия са разделени в две групи: първичен (генетични, не-генетично, придобити), в която за предпочитане само засегнатата миокарда и вторичната (на различни системни заболявания).

Работна група ESC (2008) предложи нова класификация на кардиомиопатии, които, всъщност, ни връща към определението на Гудуин и изключва наличието на разширена кардиомиопатия е исхемичен, клапно, хипертония.

Класификацията на разширената кардиомиопатия включва семейни / генетични и не-семейни / негенетични форми.

[16], [17], [18], [19], [20]

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика на разширена кардиомиопатия базата на анамнеза, физически преглед и изключване на други причини сърдечна недостатъчност (например, системна артериална хипертония, първични нарушения клапи). Поради това е необходимо да се извърши гръден рентгенов анализ, ЕКГ и ехокардиография. При наличие на остри симптоми или болка в гърдите е необходимо да се определи кардиоспецифичните маркери. Увеличаването на тропонина е характерно за коронарната артериална болест, но може да се появи със сърдечна недостатъчност, особено при намалена бъбречна функция. Извършете идентифицирането на възможни конкретни причини (вижте други раздели в Ръководството). При липса на специфични причини трябва да се изследва в серумния феритин и желязо-свързващ капацитет, за да се определи концентрацията на хормони на щитовидната жлеза и извършва серологични тестове за токсоплазмоза, Coxsackie вирус и ECHO за идентифициране предотвратими причини.

Когато ЕКГ може да идентифицира синусова тахикардия, ниско напрежение комплекси QRS и неспецифично депресия сегмент ST, обърнат зъб R. Понякога прекордиална води могат да присъстват патологична зъбци Q, симулиране на инфаркт на миокарда. Често разкрие блокада ляв бедрен блок.

На гръдните рентгенови снимки се открива кардиомегалия, обикновено с увеличение във всички камери на сърцето. Плевралната ефузия, особено вдясно, често придружава повишаване на белодробното налягане и интерстициалния оток. Ехокардиограмата показва разширяването, хипокинезата на сърдечните камери и изключва първичните клапни разстройства. Фокусни смущения на движенията на сърдечната стена, характерни за инфаркт на миокарда, са възможни при DCMP, тъй като процесът може да бъде фокален. Ехокардиографията може да докаже наличието на тромб в камерите. MRI обикновено не се извършва, но може да се използва за подробно картографиране на структурата и функциите на миокарда. При кардиомиопатия, ЯМР може да разкрие патологичната структура на миокардната тъкан.

Коронарографията е показана, ако диагнозата е под въпрос след неинвазивни прегледи, особено при пациенти с болка в гърдите или в напреднала възраст, при които има вероятност за ИХД. Въпреки това, неструктурните промени в коронарните артерии, открити чрез ангиография, може да не са причина за DCM. По време на катетеризация може да изпълнява биопсия на всяка камерна стена, но това обикновено не се извършва, тъй като ефективността често е достатъчно ниска, процеса на заболяването може да е с променлив успех и резултатите най-вероятно няма да се отрази на лечението.

Диагностика и лечение на кардиомиопатии

Знак или метод	Дилатационная застойная кардиомиопатия	Хипертрофична кардиомиопатия	Рестриктивная кардиомиопатия
Патофизиологични особености	Систолна дисфункция	Диастолична дисфункция, възпрепятстваща изхвърлянето	Диастолична дисфункция
Клинично изследване	Неуспех Панкреас и LV. Кардиомегалия. Функционална регургитация при атриовентрикуларните клапи, S 3 и S	Ангина, задух при усилие, синкоп, внезапна смърт, изгнание шум митрална регургитация, пулса двуфазен в каротидните артерии с бързото възхода и падението	Диспнея и слабост в упражненията, дефицит на LV, функционална регургитация при атриовентрикуларни клапи
ЕКГ	Неспецифични промени в ST-T.	Исхемия и хипертрофия на LV. Дълбоки зъби в води от септична област	Хипертрофия на НН или ниско напрежение
Ехокардиография	Разширените хипокинетични вентрили на тромби в кухините на сърцето. Ниска FV	Хипертрофия на вентрикуларната митрална систолична циркулация напред асиметрична хипертрофия Деформация на LV	Увеличаването на дебелината на стената намалява размера на кухината. Диастолична НЛ дисфункция
Рентгеново изследване	Кардиомегалия. Белодробна емболия на белодробната вена	Няма кардиомегалия	Отсъствие или малка кардиомегалия
Хемодинамични характеристики	Нормално или повишено KDD. Ниско PV. Дифузно разширена хипокинетична камерна регургитация при атриовентрикуларните клапи	Висок KDD, висок EF голям градиент на налягането в субвалентната област на митралната регургитация. Нормално или редуцирано ЦБ	Висока CDR, дълбока и плоска вълна на диастоличното налягане при НН. Нормално или редуцирано ЦБ
Перспектива	70% смъртност в продължение на 5 години	4% смъртност годишно	70% смъртност в продължение на 5 години
Лечение	Диуретиците, АСЕ инхибитори, ARA II, В-блокери, спиронолактон или еплеренон, имплантируемо сърдечен-дефибрилатор, бивентрикуларна пейсмейкъра, инотропни лекарства, антикоагуланти	Намаляване на контрактилитета чрез назначаване на b-adrenoblockers verapamil disopyramide septaly миотомия катетър аблация с алкохол. Atrioventricular ECS	Флеботомия с хемохроматоза. Резекция на ендокарда. Хидрокси-карбамид за хипереозинофилия

[21], [22], [23], [24]

Лечение на разширена кардиомиопатия

Трябва да се коригират основните причини (напр. Токсоплазмоза, хемохроматоза, тиреотоксикоза, бери-бери). В противен случай, същото третиране на сърдечна недостатъчност: АСЕ инхибитори, бета-блокери, алдостерон рецепторни блокери, ARA II, диуретици, дигоксин, и нитрати. Глюкокортикоидите, азатиоприн и конски антитимоцитен глобулин вече не се използват, въпреки че тези лекарства може да намали някои остра фаза възпалителна кардиомиопатия (например, остър миокардит, вирусен миокардит или саркоидоза), те не се подобри дългосрочно резултат. Антивирусните лекарства са неефективни.

Както могат да образуват тромби интракухинално използване профилактична антикоагулантна навътре за да се предотврати системно или белодробна емболия, въпреки че не контролирани проучвания подкрепят ефективността на това лечение. Изразено аритмия третира назначаване на антиаритмични средства, но агресивно лечение на сърдечна недостатъчност намалява риска от аритмия. При промяна на AV блок в хронична дилатативна фаза може да поиска постоянен пейсмейкър, обаче, AV блок, които са възникнали в острата фаза на миокардит често се допуска толкова постоянните пейсмейкъри обикновено не са необходими. Ако пациентът е напреднала сложни QRS и тежки клинични прояви, може да се разглежда възможността за бивентрикуларна темпото.

Предотвратяване на разширена кардиомиопатия

Пациенти с риск за разширена кардиомиопатия (фамилна анамнеза за заболяването, наличието на роднини с развитието на тежка сърдечна недостатъчност в ранна възраст), които трябва да избягвате професионалния спорт, така и избора на професии, свързани с претоварване.

Когато при пациента се открие разширена кардиомиопатия, основната задача е да се предотврати прогресирането на сърдечна недостатъчност,

Основните области на оценка на рисковите фактори за разширена кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност и използваните показатели:

• разпит (въпросници);
• психологическо тестване (ниво на тревожност);
• оценка на състоянието на здравето във връзка с функционалното състояние и клинични прояви, прогнозиране на усложненията (разпределение на рисковите групи, идентифициране на група "висок риск");
• мониторинг на рисковете, засягащи здравето (мониторинг и контрол на експозицията);
• оценка на ефективността на превантивната интервенция и лечение (начини за възстановяване, прилагане на медицински препоръки и предписания, мотивация, обучение по техники за възстановяване и техните сравнителни характеристики).

Перспектива

Тъй като прогнозата е песимистична, пациентите с разширена кардиомиопатия често стават кандидати за сърдечна трансплантация. Критериите за селекция включват липсата на системни заболявания, свързани с патологията, психичните разстройства и необратимо високата белодробна съдова резистентност. Тъй като сърцата за трансплантация са малки, приоритет се дава на по-млади пациенти (обикновено под 60 години).

[25], [26], [27], [28]

История на заболяването

Терминът "разширена кардиомиопатия" се появява сравнително напоследък (1957). Въпреки това, един от първите подробни доклади на руския учен S.S. Абрамова (1897) изолирана болест на миокарда подостьр в предварително здрави фермер на 28 години, завърши с летална в рамките на 4 месеца от началото на първите прояви на застойна сърдечна недостатъчност. SS Абрамов отбележи, особено рязко разширяване на всички части на сърцето, с "... На лявата камера се разтяга толкова много, че капацитетът надвишава капацитета на един от трите си оставащи кухини на сърцето, комбинирани. Стената на неговите мускули малко разреден, месести Напречната греда и папиларни, дължащи се на прекомерно разтягане на камерите да изглежда тънка ". По мнението на Yu.I. Новиков и МА Stulovoy, това беше SS. Абрамов принадлежи към едно от първите описания на DCMP. Определяне на "кардиомиопатия", неговата класификация и номенклатура многократно са били разгледани във вътрешното (AB Виноградов и др., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, Моисеевия пр.Хр., Storozhakov GI Janashiya PH и др.) и в чужбина (Goodwin JF, Elliot P., Maron V. И др.) от литературата и се изучава в момента.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]