Рестриктивна кардиомиопатия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Рестриктивната кардиомиопатия се характеризира с наличието на неразтеглими вентрикуларни стени, които са устойчиви на диастолично запълване. Една или и двете камбани, по-често останали, са засегнати. Симптомите на рестриктивната кардиомиопатия включват умора и диспнея при физическо натоварване. Диагнозата се установява ехокардиографски. Лечението на рестриктивната кардиомиопатия често е неефективно и е по-добре, ако е насочено към причината. Понякога хирургичното лечение е ефективно.

Ограничителната кардиомиопатия (RCM) е най-слабата форма на кардиомиопатия. Тя е разделена на neobliteriruyuschuyu (патологична инфаркт инфилтрация вещество) и облитериращ (ендокарда фиброза и subendocardium). В допълнение, дифузният и фокусният тип се различава (когато промените засягат само една камера или част от една камера).

Код по МКБ-10

142.5. Друга рестриктивна кардиомиопатия.

Причини за ограничаваща кардиомиопатия

Рестриктивната кардиомиопатия се отнася до групата на CMP със смесен произход, т.е. С характеристики на наследствено и придобито заболяване.

Рестриктивните промени в миокарда могат да бъдат причинени от различни локални и системни състояния. Обичайно е да се изолират първичните (идиопатични) и вторични форми на рестриктивна кардиомиопатия.

[1], [2], [3], [4]

Причини за ограничаващи промени в миокарда

Инфаркт на:

• Neinfiltrativnye.
  • Идиопатическая РКМП.
  • Семейство ILC.
  • Хипертрофична ХМЛ.
  • Склеродермия.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • Диабетна cMYP.
• Инфилтративния.
  • Амилоидоз.
  • Саркоидоз.
  • Инфилтрация на мазнините.
  • Болестта на Гоше.
  • Болест на Фабри.
• Болести на натрупване.
  • Gemoxromatoz.
  • Glycogenoses.

Ендомиокардна:

• Эндомиарариалиальный фиброз.
• Хипереозинофилен синдром.
• Карциноиди.
• Метастатични увреждания.
• Радиационно облъчване.
• Токсични ефекти на антрациклин.
• Лекарствени продукти (препарати от живак, бисулфан, серотонин, метисергад, ерготамин).

Идиопатична рестриктивна кардиомиопатия - "диагноза на изключване", състояние, в което се развива типичната морфология (интерстициална фиброза) и физиологичен (ограничението) се променя, когато е невъзможно да се определи специфична причина.

Може да се развива във всяка възраст. Има случаи на семейно заболяване. Съществува връзка с миопатиите на скелетната мускулатура.

Понастоящем между генетичните фактори, които причиняват RCM, се изолира: Muta протеини саркомера [тропонин I (RCM +/- HCM) от съществено миозин лека верига], фамилна амилоидоза [транстиретин (RCM + невропатия) и полип ол Rothe и п (RCM + невропатия)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma еластикум), хемохроматоза, болест на Фабри-Andereola glycogenoses.

Други заболявания и състояния, причинени от вторичен рестриктивна кардиомиопатия (без семейство или не-генетично форма, ESC, 2008) включват: амилоидоза, склеродерма, ендомиокардна фиброза [хипереозинофилен синдром, идиопатична фиброза, хромозомни аномалии, лекарства (серотонин, метисергид, ерготамин, живачни препарати, бусулфан)], карциноид сърдечни заболявания, метастази - лъчение, антрациклин.

[5], [6], [7], [8]

Амилоидоз

Сърдечното участие е най-вероятно при първична амилоидоза и се оказва неблагоприятен предсказващ фактор. Амилоидните отлагания се инфилтрират и дори заменят нормалните миокардни контрактилни единици. Миокардът става твърд, гъст, сгъстен, но дилатацията на кухините обикновено не се развива. Ехокардиография миокарда инфилтриран амилоид изглежда светло, гранулиран отлагане на амилоид в предсърдията, на атриовентрикуларен зона води до различни нарушения на ритъма и проводимост. За да се изясни диагнозата, е възможно да се използва ендомиокардна биопсия

[9], [10], [11], [12]

Склеродермия

Рестриктивната кардиомиопатия може да се развие със системна склеродермия. Един от механизмите на сърдечно-съдовото увреждане при склеродермия е развитието на прогресивна миокардофиброза, която причинява тежка диастолна дисфункция на миокарда.

Ендомиокардна фиброза и еозинофилна кардиомиопатия на Лефлер.

И двете състояния са свързани с хипереозинофилия и еозинофилния ендокардит на Лефлер. Те се срещат по правило в Северна Африка и Южна Америка.

Инфилтрацията с хипереозинофилен синдром засяга предимно ендокардиалните вентрикули и атриовентрикуларните клапи. Сгъстяването на ендокарда, париетната тромбоза и ендомиокардната фиброза водят до намаляване на кухините (частично заличаване) и нарушение на пълненето на вентрикулите. Характеризира се с наличието на митрална и трикузпидна регургитация, както и увеличаване на атриума. Повечето пациенти умират в рамките на две години от началото на заболяването.

Други инфекциозни заболявания и натрупващи се заболявания

Рестриктивните промени в миокарда могат да бъдат открити с много инфилтративни заболявания.

Boleen Gaucher - заболяване, при което има натрупване на церебросад в органи поради недостиг на ензима бета-глюкоцереброзидаза.

Синдромът на Хърлър се характеризира с натрупване на мукополизахариди в миокардния интерстициум, клапи, артериални стени.

Болестта на Fabry е наследствено нарушение на обмяната на гликосфинголипиди, което води до вътреклетъчно натрупване на гликолипиди.

Хемохромата е наследствено заболяване на метаболизма на желязо, което води до натрупването му в органи, включително миокарда. Поражението на сърцето, като правило, се развива след развитието на диабет и цироза на черния дроб.

Когато системен саркоидоза може да се развие интерстициален грануломатозно възпаление в миокардата с нарушена диастолна функция, както и развитието на аритмии и блокади. Впоследствие се развива фиброза и нарушаване на свиването на миокарда, сърдечни смущения в саркоидоза може да има различни варианти на курса: субклинични, бавно прогресиращо или фатални, за развитието на внезапна смърт, дължащи се на аритмии и проводимост. Фокусът на миокардното включване може да се установи чрез сцинтиграфия с [ ²⁰¹ TI | или [ ⁶⁷ Ga], последвано от ендомиокардна биопсия.

Други ограничителни условия

Карциноидната сърдечна болест е по-късно усложнение на карциноидния синдром. Тежестта на сърдечните лезии корелира със степента на повишаване на серотонина и неговите метаболити в кръвта. Основният патологичен признак е образуването на фиброзна плака върху ендокарда на дясното сърце, включително клапи. Това води до диастолна дисфункция на дясната камера, трикуспидна регургитация и системна венозна задръствания.

Лекарство-индуцирана рестриктивна кардиомиопатия може да се развие противоракови лекарства при лечението на групата от антрациклини, серотонин, protivomigrenoznym лекарство метисергид, ерготамин, аноректици (фентермин) и някои други (живак препарати, бусулфан).

Поражението на сърцето с излагане на радиация (радиационна болест на сърцето) може да доведе до RCMF. Повечето от тези случаи се развиват като усложнение на локалната радиотерапия на медиастина, обикновено за болестта на Ходжкин.

Патогенеза на рестриктивна кардиомиопатия

Патогенезата на рестриктивната кардиомиопатия е проучена доста добре. Някои нарушения, които причиняват рестриктивна кардиомиопатия, засягат и други тъкани. Инфилтрация на миокарда амилоид (амилоидоза) или желязо (хемохроматоза) обикновено също придружава от увреждане на други органи, понякога това се отразява амилоидоза коронарна артерия. Саркоидозата и болестта на Фабри могат също да доведат до патология на проводната система. Синдром на Loeffler (вариант хипереозинофилен синдром с първичен сърдечно усложнение), който се намира в тропическите страни, започва като малък артерит с еозинофилия, последвано от образуване на кръвни съсиреци на ендокарда, и хордите на атриовентрикуларен клапани, и след това се развива с изхода на фиброза. Ендокардиалната фиброеластоза, възникваща в умерените зони, уврежда само лявата камера.

Удебеляване на ендокарда или инфаркт на инфилтрация (понякога със загуба на миоцити, папиларен мускул инфилтрация, компенсаторна миокардна хипертрофия и фиброза) може да се получи в един (обикновено отляво) или двете камери на сърцето. В резултат на това се развива дисфункция на митралната или трикуспидната клапа, което води до регургитация. Функционалната регургитация на AV клапаните може да бъде резултат от инфилтрация на миокарда или удебеляване на ендокарда. Ако тъканта на възлите и системата на проводимост е засегната, синоатриалният възел функционира лошо, което понякога води до различни AV блокировки.

В резултат на това диастолната дисфункция се развива с твърда, упорита камера, намален диастолен пълнеж и високо налягане на пълнене, което води до белодробна венозна хипертония. Систолната функция може да се влоши, ако компенсаторната хипертрофия на инфилтрираните или фиброзни вентрикули е недостатъчна. Може да се образуват интрававитарни тромби, водещи до системна емболия. 

Симптоми на рестриктивна кардиомиопатия

Курсът на ограничаващата кардиомиопатия зависи от естеството и тежестта на сърдечните лезии и може да варира от субклинична до фатална, включително внезапна сърдечна смърт.

За ранните етапи на рестриктивното сърдечно заболяване се характеризира с появата на слабост, бърза умора, пароксизмална нощна диспнея. Ангината отсъства, с изключение на някои форми на амилоидоза.

В по-късни етапи, конгестивната сърдечна недостатъчност се развива без доказателства за кардиомегалия, с преобладаване на дефект на дясната камера. Обикновено значително увеличение на централното венозно налягане, развитие на хепатомегалия, асцит, подуване на цервикалните вени. Симптомите на рестриктивна кардиомиопатия могат да бъдат неразличими от симптомите на констриктивен перикардит.

Аномалиите на проводимостта са най-чести при амилоидоза и саркоидоза, тромбоемболични усложнения - с кардиомиопатия на Leffler.

Предсърдното фибрилиране е характерно за идиопатичната рестриктивна кардиомиопатия.

Симптомите включват диспнея с физическо натоварване, ортопения и (с дясна камерна лезия) периферен оток. Причината за умора е нарушение на сърдечната дейност поради препятствие до вентрикуларен пълнеж. Предсърдни и камерни аритмии, както и АБ-блокади са чести, ангина и припадък са редки. Симптомите са подобни на тези с констриктивен перикардит.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Физическа проверка показва отслабване на сърдечни тонове, както и високоскоростен ниска амплитуда на импулса в каротидни артерии, белодробни хрипове и ясно изразен оток на вените на врата с бързо намаляване IV шум на сърцето (S ₄ ) е почти винаги присъства. Третият тон на сърцето (S ₃ ) е по-рядко срещан, трябва да се различава от предсказуем клик с констриктивен перикардит. В някои случаи има шум функционален митрална регургитация или трикуспидалната свързано с факта, че проникването на миокарда или ендокарда на фиброза или промяна на конфигурацията на акорд или камерно. Парадоксалният пулс не е изпълнен.

За диагностика са необходими ЕКГ, рентгенография на гръдния кош и ехокардиография. В ЕКГ неспецифичните промени обикновено се записват под формата на промени в ST сегмента и зъба G, понякога - ниско напрежение. Възможно е да има ненормални Q вълни, които не са свързани с предишен MI. Понякога се открива левокамерна хипертрофия поради компенсаторна хипертрофия на миокарда. При радиуси на гръдния кош, размерът на сърцето често изглежда нормален или намален, но може да се увеличи с амилоидоза или хемохроматоза в късен етап.

Ехокардиографията обикновено показва нормална систолична функция. Често има увеличен атриум и хипертрофия на миокарда. При RCMP ехокардиографията на миокарда е необичайно ярка поради амилоидоза. Ехокардиографията помага за диференциране на констриктивния перикардит със сгъстен перикард, докато парадоксалното движение на преградата може да се появи при всяко от тези заболявания. Когато е необходимо спорна диагноза за структури изображения перикарда за провеждане на CT и MRI може да разкрие патологични промени на миокардни заболявания, съпроводени с неговото проникване (например, амилоид или желязо).

Необходимостта от сърдечна катетеризация и миокардна биопсия е рядко. В случай на изпълнение на катетеризация проявяват високо налягане предсърдно рестриктивна кардиомиопатия, изразено намаляване на дължина на вълната и диастоличното началото на есента, последвано от високо плато в кривата на диастолното налягане в камерите. За разлика от промените с констриктивен перикардит, диастолното налягане в лявата камера обикновено е няколко милиметра живак над това в дясно. При ангиографията се откриват вентрикуларни кухини с нормален размер с нормално или намалено систолно свиване. Възможно е да има регургитация върху AV клапаните. Биопсията помага за откриване на фиброза и удебеляване на ендокарда, миокардна инфилтрация с желязо или амилоид и хронична миокардна фиброза. Коронарографията не разкрива патология, освен в случаите, когато амилоидозата уврежда епикардиалните коронарни артерии. Понякога катетеризацията на сърцето не осигурява диагностична помощ и понякога се препоръчва торакотомия за изследване на перикарда.

Необходими са проучвания за идентифициране на най-честите причини за рестриктивна кардиомиопатия (например ректална биопсия при амилоидоза, тестове за обмен на желязо или чернодробна биопсия при хемохроматоза).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Диференциална диагноза на рестриктивна кардиомиопатия

Във всички случаи на необяснима дефект на дясната камера, трябва да се изключи ограничителната кардиомиопатия.

RCMF трябва да се диференцира преди всичко от констриктивен перикардит, който има подобни хемодинамични промени. За разлика от RCMP, при констриктивен перикардит е възможно успешно хирургично лечение, така че е важно да се разграничат тези състояния своевременно.

[19], [20], [21], [22], [23]

Лечение на рестриктивна кардиомиопатия

В момента няма специфични методи за лечение на идиопатични и фамилни форми на рестриктивна кардиомиопатия. Това е възможно само за някои вторични варианти (например при хемохроматоза, амилоидоза, еркоидоза и др.).

Лечението на рестриктивната кардиомиопатия е насочено към облекчаване на симптомите и предотвратяване на усложнения.

Подобряването на диастолното пълнене на вентрикулите се постига чрез наблюдение на сърдечната честота (бета-блокери, верапамил).

Диуретиците се предписват за намаляване на белодробната и системна стагнация.

Ролята на АСЕ инхибиторите при рестриктивни миокардни заболявания е неясна.

Дигоксин трябва да се използва само в случаи на значително намаляване на систоличната функция на лявата камера.

С развитието на AV блокадата се наблюдава рязко намаляване на предсърдната част в пълненето на вентрикулите, което може да изисква инсталирането на двукамерен електрически пейсмейкър.

Повечето пациенти с рестриктивна кардиомиопатия се нуждаят от антитромбоцитно или антикоагулантно лечение.

Неефективността на консервативното лечение служи като показател за сърдечна трансплантация или други хирургически методи на лечение (ендокардектомия, протезни сърдечни клапи).

Диуретиците трябва да се използват с повишено внимание, тъй като те могат да намалят предварително натоварването. Не-разширяващите се вентрикули в способността си да поддържат сърдечния изход са силно зависими от предварително натоварване. Сърдечните гликозиди много малко подобряват хемодинамиката и могат да бъдат опасни при кардиомиопатия поради амилоидоза, което често показва изключителна чувствителност към препаратите на дигиталис. Средства, които намаляват натоварването (например нитрати), могат да предизвикат тежка артериална хипотония и обикновено са неефективни.

Ако диагнозата се прави на ранен етап, специфичното лечение на хемохроматоза, саркоидоза и синдром на Leffler може да бъде ефективно.

Прогноза на рестриктивната кардиомиопатия

Прогнозата е песимистична, подобна на тази на разширената кардиомиопатия, тъй като диагнозата често се установява в края на болестта. Повечето пациенти не получават никакво лечение. Можете да предлагате само симптоматична и заместваща терапия.

Петгодишната преживяемост е около 64%, 10-годишната преживяемост на пациентите с идиопатичен RCMP - 50%, по-голямата част от оцелелите имат тежка сърдечна недостатъчност.