Сърповидно-клетъчна ретинопатия

Сърповидноклетъчна хемоглобинопатии, причинени появата на един или сложни анормални хемоглобини, като еритроцити в условия на хипоксия и ацидоза превръща анормална форма. Деформираната еритроцитите повече твърдост в сравнение с здрави клетки и могат да се слепват и да причини запушване на малък калибър съдова исхемия последвано от изразено местно хипоксия тъкан и ацидоза, и дори повече сърповидно клетки. Сърповидно-клетъчна анемия с мутации хемоглобини S и С са наследени като алели на нормален хемоглобин и да причини сериозни усложнения в органите на зрението.

Анормалният хемоглобин може да се комбинира с нормален хемоглобин А в различни варианти.

1. AS (сърповидноклетъчен тип) се среща при 8% от хората с тъмна боя на кожата. Тази най-лека форма обикновено е придружена от остра хипоксия.
2. SS (сърповидно-клетъчна анемия) се среща при 0,4% от хората с тъмна боя на кожата. Той причинява остри системни усложнения със синдром на болката, кризи, инфаркт и остра хемолитична анемия. Проявите на очите са незначителни и асимптоматични.
3. SC (сърповидна клетка С с анемия) се среща при 0,2% от хората с тъмна боя на кожата.
4. Схал (таласемия от сърповидни клетки). Както SC, така и SThal са придружени от необяснима анемия с остри очни прояви.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Пролиферативна сърповидна ретинопатия

Повечето от острите форми на ретинопатия по-често се свързват с форми на SC и SThal и по-рядко с SS форма.

Клинични признаци на сърповидно-клетъчна ретинопатия

Етапи на сърповидно-ретинопатия

• Етап 1. Периферна оклузия на артериоли.
• Етап 2. Периферни артериовенозни анастомози, образувани от предварително съществуващи разширени капиляри. Периферията на ретината извън областта на съдовата оклузия е аваскуларна и неперфузирана.
• Етап 3. Растеж на нови съдове от анастомози. Първоначално новосъздадените съдове не се издигат над повърхността на ретината, имат дифузна конфигурация, захранват се от един артериол и се изцеждат от една вена. От 40 до 50% от тези места претърпяват спонтанна инволюция в резултат на автоинфаркции с появата на сивкави фиброваскуларни промени. В други случаи пролиферацията на неоваскуларните снопове продължава, те се свързват с кортикалното стъкловидно тяло и могат да изтекат в резултат на образуването на витреоретинални тракти.
• Етап 4. Хеморагии в стъкловидното тяло след сравнително леко нараняване на окото.
• Етап 5. Значителна фиброваскуларна пролиферация и отлепване на ретината на тракцията. Регтеногенно отделяне на ретината е възможно в случай на разкъсване в близост до мястото на фиброваскуларната тъкан.

Фовеалната ангиография разкрива обширни области на липса на капилярна перфузия на периферията на ретината (виж Фигура 14.926) и по-късно потене от новоформираните съдове.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Лечение на сърповидно-ретинопатия

Периферната фотокоагулация на ретината се извършва в района на отсъствие на капилярна перфузия, което причинява регресия на неоваскуларната тъкан при пациенти с рецидивиращ копринен кръвоизлив. Въпреки това, за разлика от диабетната ретинопатия, новите съдове със сърповидно-клетъчна анемия имат склонност към автоинфаркти и спонтанна инволюция без каквото и да е лечение.

Витректомията на парсплана с отцепване на ретината и / или повтарящ се кръвоизлив в стъкловидното тяло е неефективна.

Непролиферативна сърповидна ретинопатия

Асимптоматични нарушения

• Кръвоносността на вените, причинена от наличието на периферни артериовенозни шънтове, е един от първите очни симптоми.
• Симптомът на "сребърната тел" на артериолите в периферията е представен преди това от запушени артерии.
• Розови петна с неправилна форма, предретинални или повърхностни вътрешноревиални кръвоизливи в екватора, близо до артериолите, се разтварят без следа.
• "Черно излъчване" представлява зони на периферна хиперплазия на пигментния епител на ретината.
• Симптомът на макулна депресия е представен чрез подтискане на ярък централен макуларен рефлекс и се дължи на атрофия и изтъняване на сензорната ретина.
• Периферното разкъсване на ретината и белите петна без "налягане" се наблюдават по-рядко.

Симптоматични нарушения

1. Оклузията на парамекулаторни артериоли се среща в около 30% от случаите.
2. Острата запушване на централната артерия на ретината е рядко.
3. Оклузията на ретиналните вени поради повишения вискозитет не е типична.
4. Запушването на хориоидните съдове е рядко, главно при деца.
5. В отделни случаи се появяват ангиоидни ретинални ленти.

Промени извън ретината

Промените в конюнктивата се характеризират с изолирани тъмночервени промени в тирбушон в съдове с малък калибър, които по-често се локализират в долните области.

Промените в ириса са ограничени области на атрофия, дължащи се на исхемия, по-често в областта на зеницата, с разпространение в цилиарната лента. Рядко се наблюдава.