Сърповидноклетъчна ретинопатия

Сърповидно-клетъчните хемоглобинопатии се причиняват от наличието на един или повече анормални хемоглобини, което кара червените кръвни клетки да придобиват анормални форми при условия на хипоксия и ацидоза. Деформираните червени кръвни клетки са по-твърди от здравите клетки и могат да се слепят и да причинят запушване на съдове с малък калибър, с последваща тъканна исхемия и тежка локална ацидоза и хипоксия, и дори по-голяма сърповидна деформация на клетките. Сърповидно-клетъчните анемии с мутации в хемоглобините S и C се наследяват като алели на нормалния хемоглобин А и причиняват значителни зрителни усложнения.

Анормалният хемоглобин може да се комбинира с нормален хемоглобин А в различни вариации.

1. AS (сърповидно-клетъчна анемия) се среща при 8% от хората с тъмен цвят на кожата. Това е най-леката форма и обикновено е съпроводена с остра хипоксия.
2. СС (сърповидно-клетъчна анемия) се среща при 0,4% от хората с тъмен цвят на кожата. Тя причинява остри системни усложнения със синдром на болка, кризи, инфаркт и остра хемолитична анемия. Очните прояви са незначителни и асимптоматични.
3. SC (сърповидно-клетъчна анемия) се среща при 0,2% от хората с тъмен цвят на кожата.
4. SThal (сърповидно-клетъчна таласемия): Както SC, така и SThal са свързани с лека анемия с остри очни прояви.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Пролиферативна сърповидно-клетъчна ретинопатия

Повечето остри форми на ретинопатия са по-често свързани с SC и SThal форми и по-рядко с SS форма.

Клинични характеристики на сърповидно-клетъчна ретинопатия

Етапи на сърповидно-клетъчна ретинопатия

• Етап 1. Запушване на периферни артериоли.
• Етап 2: Периферни артериовенозни анастомози, произтичащи от предварително съществуващи разширени капиляри. Периферията на ретината отвъд зоната на съдовата оклузия е аваскуларна и неперфузирана.
• Етап 3. Пролиферация на нови съдове от анастомози. Първоначално новообразуваните съдове не се издигат над повърхността на ретината, имат размазана конфигурация, захранват се от една артериола и се дренират от една вена. От 40 до 50% от такива области претърпяват спонтанна инволюция в резултат на автоинфаркти с поява на сивкави фиброваскуларни промени. В други случаи пролиферацията на неоваскуларните снопове продължава, те контактуват с кортикалното стъкловидно тяло и могат да кървят в резултат на образуването на витреоретинални тракции.
• Етап 4: Кръвоизлив в стъкловидното тяло след относително лека травма на окото.
• Етап 5. Значителна фиброваскуларна пролиферация и тракционно отлепване на ретината. Регматогенно отлепване на ретината е възможно, ако се образува разкъсване близо до област от фиброваскуларна тъкан.

Фовеалната ангиография разкрива обширни области на неперфузирани капиляри в периферията на ретината (виж Фиг. 14.926) и късно изтичане от новообразувани съдове.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Лечение на сърповидно-клетъчна ретинопатия

Периферната ретинална фотокоагулация се извършва в областта на некапилярната перфузия, което причинява регресия на неоваскуларната тъкан при пациенти с рецидивиращи кръвоизливи в стъкловидното тяло. За разлика от диабетната ретинопатия обаче, новите съдове при сърповидно-клетъчната анемия са склонни към автоинфаркт и спонтанна инволюция без никакво лечение.

Витректомията на парс плана е от малка полза при лечението на тракционно отлепване на ретината и/или рецидивиращи кръвоизливи в стъкловидното тяло.

Непролиферативна сърповидно-клетъчна ретинопатия

Асимптоматични разстройства

• Изкривяването на вените поради наличието на периферни артериовенозни шънтове е един от първите очни симптоми.
• Симптомът на "сребърна тел" на артериолите в периферията е представен от предварително запушени артериоли.
• Неправилно оформени розови петна, преретинални или повърхностни интраретинални кръвоизливи в екватора, близо до артериоли, отшумяват безследно.
• „Черното сияние“ е представено от зони на периферна хиперплазия на пигментния епител на ретината.
• Симптомът на макулна депресия се изразява в потискане на яркия централен макулен рефлекс и е причинен от атрофия и изтъняване на сензорната ретина.
• По-рядко се наблюдават периферни „дупковидни“ разкъсвания на ретината и области на избледняване тип „бяло без натиск“.

Симптоматични нарушения

1. Запушване на паромакуларните артериоли се наблюдава в приблизително 30% от случаите.
2. Острата оклузия на централната ретинална артерия е рядка.
3. Запушването на ретиналните вени поради повишен вискозитет не е типично.
4. Запушването на хороидалните съдове е рядко и се среща главно при деца.
5. Ангиоидни ивици на ретината се появяват в изолирани случаи.

Екстраретинални промени

Промените в конюнктивата се характеризират с изолирани тъмночервени винтовидни промени в съдове с малък калибър, които най-често се локализират в долните отдели.

Промените в ириса се представят от ограничени области на атрофия, дължаща се на исхемия, най-често по зеничния ръб, разпространяващи се към цилиарния пояс. Рубеоза се наблюдава рядко.