Синдром на персистираща галакторея-аменорея: преглед на информацията

Синдромът на персистираща галакторея-аменорея е характерен комплекс от клинични симптоми, който се развива при жени поради продължителното увеличаване на секрецията на пролактин. В редки случаи подобен комплекс от симптоми се развива при нормално серумно ниво на пролактин, което има изключително висока биологична активност. При мъжете хроничната хиперсекреция на пролактин е много по-рядка, отколкото при жените и е съпроводена с развитие на безплодие, импотентност, гинекомастия, понякога с лакторемия.

Синдром на постоянна галакторея-аменорея отдавна е смятан за изключително рядко заболяване. Изолиране на различните форми на синдрома на зависимост от присъствието или отсъствието на рентгенографски откриваеми аденоми или от предишната бременност и раждане (синдром на Форбс-Albright, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - дел Кастило) изостря погрешно на неговите рядкост.

В началото на 70-те години, благодарение на развитието на метод радиоимунологично за определяне на пролактина, както и въвеждането на politomografii Sella разкриха, че хроничната свръхпродукция на хипофизната пролактин придружава всеки трети случай на безплодие при жените и може да бъде основен патогенетичен връзка независим хипоталамус-хипофиза болест, и в резултат на номер не ендокринната и ендокринни заболявания със средно участие в процеса на хипоталамуса и хипофизата.

Терминът "синдром на устойчиви галакторея-аменорея" не може да се счита за напълно отразява същността на статистическите данни за болестни около действителната честота hyperprolactinemic синдром и неговата специфична форма - синдром на устойчиви галакторея-аменорея - не. През последните двадесет години броят на диагностицираните случаи се е увеличил значително. Провежда се през 1986 г. От K. Miyai et al. Маса скрининг (пресява 10,550 жителите на Япония, прави никакви оплаквания) разкриват 5 пациенти с prolactinomas, 13 хора с лекарство хиперпролактинемия и един пациент с синдрома на "празен" Sella. Можем да предположим, че честотата на пролактин, поне в японското население е повече от 1: 2800 мъже и 1: 1050 за жените. Данните за аутопсиите разкриват още по-голяма честота на асимптоматичен пролактин, но не е ясно дали тези формации имат някакво клинично значение.

Синдромът на персистираща галакторея-аменорея е заболяване на млади жени, изключително рядко при деца и възрастни хора. Средната възраст на пациентите е 27-28 години. Значително заболяването се диагностицира при мъже, обикновено на възраст 25-40 години, въпреки че са описани случаи на хиперпролактинемия при юноши и възрастни.

Причини и патогенеза на синдрома на персистираща галакторея-аменорея

Генезата на патологичната хиперпролактинемия не е еднаква. Предполага се, че в основата на синдрома на персистираща галакторея-аменорея причинена от първична лезия на хипоталамо-хипофизната система, е нарушение на тоник инхибиторен контрол допаминергична на пролактиновата секреция.

Концепцията на първичен хипоталамуса произход предполага, че намаляването или отсъствието на инхибиращия ефект върху секрецията на пролактин хипоталамуса води първо да prolaktotrofov хиперплазия, и след това образуване на хипофизата пролактин. Позволява хиперплазия за устойчивост или mikroprolaktinomy без трансформиране на следващ етап на заболяването (т.е., в makroprolaktinomu - .. Подуване простира извън Sella). Понастоящем доминиращата хипотезата на първични хипофизата органични лезии (аденоми) не се открива в ранните етапи на конвенционални методи. Това моноклонално аденом е резултат от спонтанни или индуцирани мутации, като промотори на растежа на тумора могат да действат освобождаващи хормони, множество растежни фактори (трансформиращи растежен фактор алфа, фибробластен растежен фактор, и т.н.) дисбаланс между регулаторните влияния. В този случай, излишък пролактин води до производството на излишък допаминови неврони Tuber-infundibulyarnoy система.

Причини и патогенеза на синдрома на персистираща галакторея-аменорея

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми на персистиращ галакторея-аменорея синдром

Най-честата причина за лечението на жени с постоянен галакторея-аменорея синдром с лекар е нарушение на менструалния цикъл и / или безплодие. Първият варира от opsoligomenorei до аменорея, най-често вторична. Полименореята не е характерна за хиперпролактинемичния синдром, с изключение на симптоматичните му форми, свързани с първичния хипотиреоидизъм. Приблизително всеки пети пациент съобщава, че менструацията е нередовна, откакто е в менархе, времето на появата му при много пациенти е малко забавено. В бъдеще особено тежки нарушения на менструалния цикъл се проявяват в периода на хронични стресови ситуации (сесия, дългосрочни заболявания, конфликтни ситуации). Развитието на аменорея често съвпада с началото на сексуалната активност, премахването на преди това използваните орални контрацептиви, прекъсването на бременността, раждането, въвеждането на вътрематочни контрацептиви или хирургическата намеса. Като правило пациентите със синдрома на персистираща галакторея-аменорея са по-загрижени за нарушения на менструалния цикъл и / или безплодие.

Галактореята рядко е първият симптом на синдрома на персистираща галакторея-аменорея (не повече от 20% от пациентите) и дори по-рядко - основното оплакване. Понякога дори при значително повишено ниво на пролактин тя отсъства.

Симптоми на персистиращ галакторея-аменорея синдром

Диагностика и диференциална диагноза на персистиращ галактореа-аменореен синдром

Ако диагнозата на типичните форми на синдрома на постоянна галакторея-аменорея днес е съвсем проста, диференциалната диагноза на "изтрити", "непълни" форми на симптоматични форми на синдрома на постоянна галакторея-аменорея, както и от различни неясно дефинирани и слабо известни клинични синдроми, в която галакторея се развива на фона на нормални серумни нива на пролактин и неговото поправяне не променя хода на основното заболяване, а не за да се улесни състоянието на пациента е много сложно.

Лабораторният и инструментален преглед, необходим за потвърждаване наличието на синдром на персистираща галакторея-аменорея, се състои от 4 етапа:

1. потвърждаване на наличието на хиперпролактинемия чрез определяне на серумното ниво на пролактин;
2. заличаване форми на симптоматично персистираща синдром аменорея-галакторея (определяне на функцията на щитовидната жлеза, с изключение синдром на Щайн-Левентал, чернодробна и бъбречна недостатъчност, невромускулна рефлекс и фармакологичните ефекти и др.);
3. актуализира състоянието на хипоталамуса и аденохипофиза (черепна радиография, компютър или ядрено-магнитен резонанс на главата, ако е необходимо с допълнителното контраста), каротидна ангиография;
4. актуализация на състоянието на различни системи и органи в хронична хиперпролактинемия (определяне на нивото на гонадотропин, естроген, DHEA-сулфат, изследвания на въглехидрати и липидния метаболизъм, скелетната система, и др ..).

Диагностика на синдрома на персистираща галакторея-аменорея

[6], [7], [8]

Лечение на синдрома на персистираща галакторея-аменорея

Терапия Drug заема важно място за лечение на всички форми на синдрома на персистираща галакторея-аменорея хипоталамо-хипофизната произход. С аденоми се допълва или се конкурира с неврохирургична намеса или с дистанционна лъчетерапия. До 70-те години на миналия век SSTA се счита за неизлечима. Въпреки това, тази гледна точка е променила след въвеждането в медицинската практика полусинтетичен ергот алкалоиди Парлодел (бромокриптин), със свойствата на агонист на хипоталамуса и хипофизата допамин (DA-миметичното), както и способността на някои пациенти да инхибира растежа на пролактин чрез въздействие на генетичния апарат prolaktotrofov.

Последователността на прилагане на различни методи на лечение и техният избор във всеки конкретен случай все още са спорни.

Когато "идиопатична" форма на синдрома на персистираща галакторея-аменорея показано лечение Parlodel за възстановяване на плодовитостта, нормализиране на менструалния цикъл, премахване, свързани с хиперпролактинемия сексуални, ендокринни-метаболитни и емоционална и личностни разстройства. Ако правилно идеята за единна преход заболяване генезис "идиопатични" форми микроаденоми, Парлодел приложение може да има профилактично действие.

Лечение на синдрома на персистираща галакторея-аменорея