Симптоми на синдрома на персистиращата галакторея-аменорея

Най-честата причина жените със синдром на персистираща галакторея-аменорея да потърсят медицинска помощ са менструалните нарушения и/или безплодието. Първото варира от опсо-олигоменорея до аменорея, най-често вторична. Полименореята не е типична за хиперпролактинемичния синдром, с изключение на симптоматичните му форми, свързани с първичен хипотиреоидизъм. Приблизително всяка пета пациентка съобщава, че менструацията е нередовна от менархе, чието начало е донякъде забавено при много пациенти. Впоследствие менструалните нарушения се откриват особено ясно по време на хронични стресови ситуации (изпитни сесии, продължителни заболявания, конфликтни ситуации). Развитието на аменореята често съвпада във времето с началото на сексуалната активност, прекъсването на приема на преди това орални контрацептиви, прекъсването на бременността, раждането, поставянето на вътрематочни контрацептиви или хирургическата интервенция. Като правило, пациентките със синдром на персистираща галакторея-аменорея са по-загрижени за менструалните нарушения и/или безплодието.

Галактореята рядко е първият симптом на синдрома на персистираща галакторея-аменорея (при не повече от 20% от пациентите) и още по-рядко е основното оплакване. Понякога, дори при значително повишени нива на пролактин, тя отсъства.

Степента му варира от обилно, спонтанно, до единични капки със силен натиск. В последния случай самите пациенти, като правило, не забелязват галакторея; тя се открива от лекар по време на целенасочен преглед. С увеличаване на продължителността на заболяването, галактореята, като правило, намалява. Тежестта на галактореята обикновено се оценява по следната скала: непостоянна галакторея - (±), лакторея (+) - единични капки със силен натиск, лакторея (++) - струйни или обилни капки с лек натиск, лакторея (+++) - спонтанно отделяне на мляко.

Безплодието, както първично, така и вторично, е едно от основните оплаквания при синдрома на персистираща галакторея-аменорея. Елиминирането на безплодието е основната цел на лечението при много жени със синдром на персистираща галакторея-аменорея. Понякога пациентите със синдром на персистираща галакторея-аменорея имат анамнеза за спонтанни аборти в ранна бременност (8-10 седмица). Мъртвороденето и преждевременното раждане обаче не са типични. Повечето пациенти имат намалено либидо, липса на оргазъм, фригидност и възможна диспареуния, но пациентите не представят активно тези оплаквания и необходимостта от коригиране на тези нарушения при повечето пациенти сякаш отстъпва на заден план в сравнение с менструалните нарушения и безплодието. Някои жени отбелязват ясна връзка между сексуалните разстройства и развитието на заболяването.

Ако класическото описание на Киари подчертава изтощението на пациентите със синдром на персистираща галакторея-аменорея на фона на обилна галакторея („глад за мляко“), то в съвременните условия, напротив, приблизително 60% от пациентите са с умерено затлъстяване. Доста често жените са обезпокоени от прекомерно окосмяване по лицето, около зърната и по бялата линия на корема.

Главоболие, включително мигренозно-типично главоболие, световъртеж са възможни дори при липса на аденом. Неврохирурзите с богат опит в наблюдението на пациенти с макро- и микроаденоми смятат, че приблизително половината от жените с пролактотрофни аденоми се оплакват от главоболие. Субективните признаци на дисфункция на зрителния нерв при жени с пролактиноми са доста редки.

Някои пациенти имат емоционални и личностни разстройства, склонност към депресивни състояния. В много случаи тези промени могат да се считат за ситуационно обусловени (безплодие и свързани с него семейни конфликти). Въпреки това, при пациенти, които считат възстановяването на фертилитета за основна цел на лечението, гореспоменатите емоционални и личностни разстройства се наблюдават по-рядко. В същото време, неомъжените жени, които не желаят да забременеят, които се стремят да бъдат „абсолютно здрави“ и свързват всички промени в благосъстоянието си с галакторея, понякога представляват сериозен проблем за лекаря, тъй като методите за лечение на емоционални и личностни разстройства при този контингент не са достатъчно развити.

Различни неспецифични оплаквания - повишена умора, слабост, дърпаща болка в сърдечната област без ясна локализация и ирадиация, също са често срещани сред пациентите с персистиращ галакторея-аменореен синдром, главно сред хора с емоционални разстройства. Считаните преди това за характерни усещане за "движение на плода" и болка в кръста сега почти никога не се наблюдават. Леко подпухналост на клепачите, лицето, долните крайници често се наблюдава при персистиращ галакторея-аменореен синдром и може да бъде едно от оплакванията, с които пациентите се обръщат към лекар.

Мъжете с хиперпролактинемия обикновено търсят медицинска помощ поради импотентност и намалено либидо. Гинекомастията и галактореята са сравнително редки. Основната причина за хиперпролактинемия при мъжете са макроаденоми на хипофизата, в резултат на което клиничната картина на заболяването е доминирана от симптоми на загуба на тропни хормони на хипофизата и вътречерепен туморен растеж: главоболие се среща при 68% от мъжете с пролактиноми, а зрително увреждане - при 65%.

Клиничните прояви на лекарствено-индуцираната хиперпролактинемия варират от минимална галакторея и/или менструални нарушения до типичен синдром на персистираща галакторея-аменорея. Лекарствено-индуцираната хиперпролактинемия е асимптоматична за дълго време. При първичен хипотиреоидизъм клиничните прояви на хиперпролактинемия могат да варират в зависимост от времето на поява на хипотиреоидизма. Ако първичният хипотиреоидизъм се развие в предпубертетния период, момичетата развиват т.нар. синдром на Ван Уик-Грамбах (преждевременен пубертет, галакторея, менометрорагия). Първичният хипотиреоидизъм в зряла възраст води до менструални нарушения до аменорея, по-рядко - полименорея. Дори субклиничният първичен хипотиреоидизъм може да бъде причина за синдром на персистираща галакторея-аменорея.

Хиперпролактинемия се установява при 30-60% от пациентите със синдром на поли- и склерокистозни яйчници, докато галактореята може да отсъства. При пациенти с дисфункция на надбъбречната кора галактореята е рядка и обикновено се открива само преходна хиперпролактинемия.

При лица със соматична патология, по-специално с бъбречна и чернодробна недостатъчност, клиничните прояви на хиперпролактинемия варират значително и нямат пряка връзка с нивото на пролактин в кръвта. Важно е да се отбележи, че при някои пациенти със соматична патология именно дисфункцията на половите жлези може да е причина за търсене на медицинска помощ.

При обективен преглед пациентите с есенциален синдром на персистираща галакторея-аменорея могат да бъдат разделени на 4 групи:

• 1-ви - практически здрав („чист“ синдром на персистираща галакторея-аменорея);
• 2-ри - синдром на персистираща галакторея-аменорея със затлъстяване и хипоталамични стигми („мръсни“ лакти и шия, „перлени“ стрии), с нарушен водно-електролитен метаболизъм;
• 3-ти - синдромът на персистираща галакторея-аменорея се комбинира със симптоми на хиперандрогенизъм (при жени) - хипертрихоза, акне, сиалорея, себорея на скалпа, изтъняване на косата на главата;
• 4-ти - наличие на комбинация от симптоми.

Много рядко, въпреки лабораторно установените нормални нива на соматотропен хормон, се срещат пациенти с персистиращ синдром на галакторея-аменорея и леки акромегалоидни стигми.

При изследване на сърдечно-съдовата система при синдром на персистираща галакторея-аменорея често се регистрират брадикардия и склонност към хипотония. Всички тези симптоми изискват внимателно изследване на пациентите, за да се изключи хипотиреоидизъм. Генезисът на тези „хипотиреоидни“ симптоми остава неясен. Някои от тях, като например брадикардия, са били опитвани да бъдат обяснени с периферна допаминергична недостатъчност.

При изследване на дихателната система, храносмилателните органи и пикочната система не е възможно да се идентифицират специфични за синдрома на персистираща галакторея-аменорея, освен в случаите, когато синдромът на персистираща галакторея-аменорея е симптоматичен и е свързан със соматични заболявания.

Функционалното състояние на щитовидната жлеза при синдром на персистираща галакторея-аменорея е от особен интерес за клиницистите, тъй като автоимунният тиреоидит в следродилния период често е съпроводен със синдром на персистираща галакторея-аменорея, а други форми на хипотиреоидизъм също могат да доведат до хиперпролактинемия. Освен това, дифузната токсична гуша и свързаната с нея мастопатия могат да бъдат съпроводени с галакторея. И накрая, известно е, че експеримент върху животни е разкрил ефекта на пролактина върху метаболизма на тиреоидните хормони. Пациентите със синдром на персистираща галакторея-аменорея често имат хиперплазия на тази жлеза от степен I-II, но няма убедителни доказателства, че това се среща по-често от средното в популацията.

Промените в окосмяването при синдрома на персистираща галакторея-аменорея се наблюдават често и, както вече е доказано, са причинени от хиперпродукция на дехидроепиандростерон сулфат от надбъбречните жлези под влияние на излишък на пролактин.

Млечните жлези са с мека консистенция, често с несъответстващи на възрастта инволюционни промени и признаци на фиброкистозна мастопатия. Ракът на гърдата се среща при синдром на персистираща галакторея-аменорея не по-често от средното за популацията. Гигантомастията и макромастията са изключително редки. Въпреки галактореята, маститоподобните промени и възпалителните промени в ареолата са редки, главно при боледуващи дълго време (в продължение на десетилетия). При първична аменорея или ранно начало на синдрома на персистираща галакторея-аменорея, млечната жлеза е от ювенилен тип, с бледи плоски или обърнати зърна.

Данните от гинекологичния преглед са много важни за диагностицирането на синдрома на персистираща галакторея-аменорея: откриване на хипоплазия на матката, липса на симптоми на "зеница" и "напрежение" на слузта. Трябва да се отбележи обаче, че понастоящем, с ранна диагноза, има пациенти със синдром на персистираща галакторея-аменорея без изразена хипоплазия на вътрешните полови органи, освен това някои пациенти дори имат леко увеличение на размера на яйчниците.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]