Медицински експерт на статията
Нови публикации
Причини и патогенеза на синдрома на персистираща галакторея-аменорея
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Генезата на патологичната хиперпролактинемия не е еднаква. Предполага се, че в основата на синдрома на персистираща галакторея-аменорея причинена от първична лезия на хипоталамо-хипофизната система, е нарушение на тоник инхибиторен контрол допаминергична на пролактиновата секреция.
Концепцията на първичен хипоталамуса произход предполага, че намаляването или отсъствието на инхибиращия ефект върху секрецията на пролактин хипоталамуса води първо да prolaktotrofov хиперплазия, и след това образуване на хипофизата пролактин. Позволява хиперплазия за устойчивост или mikroprolaktinomy без трансформиране на следващ етап на заболяването (т.е., в makroprolaktinomu - .. Подуване простира извън Sella). Понастоящем доминиращата хипотезата на първични хипофизата органични лезии (аденоми) не се открива в ранните етапи на конвенционални методи. Това моноклонално аденом е резултат от спонтанни или индуцирани мутации, като промотори на растежа на тумора могат да действат освобождаващи хормони, множество растежни фактори (трансформиращи растежен фактор алфа, фибробластен растежен фактор, и т.н.) дисбаланс между регулаторните влияния. В този случай, излишък пролактин води до производството на излишък допаминови неврони Tuber-infundibulyarnoy система.
Тъй като синдром на устойчиви галакторея-аменорея често се развива на фона на хронично повишено вътречерепно налягане, както и при много пациенти, има индикации, endokranioza, ние не може да изключи ролята на травма или череп ЦНС, включително перинаталния период, тъй като причината за малоценност на хипоталамуса структури.
Изучава се ролята на емоционалните фактори при формирането на синдрома на персистираща галакторея-аменорея. Възможно е отрицателните емоции, особено в пубертета, да причинят стрес хиперпролактинемия и ановулация.
Въпреки че са описани отделни случаи на развитие на галактореята в сестри, няма убедителни доказателства в полза на съществуването на наследствена предразположеност,
В допълнение към синдрома на персистираща галакторея-аменорея като независим заболяване, хиперпролактинемия може да се развие вторична различни ендокринни и не ендокринни нарушения, хипогонадизъм и по този начин се смесва и не само поради хиперпролактинемия, но придружаващия заболяването. Органични лезии на хипоталамуса (ксантоматоза, саркоидоза, хистиоцитоза X, хормонално активна тумора и т. Р.) може да предизвика смущения синтез или изолиране от туберо-фуниеобразна допаминови неврони. Всеки процес, който нарушава превоз на допамин аксони на портални съдове или прекъсване преноса му през капилярите, което води до хиперпролактинемия. Компресиране крака тумор на хипофизата, възпалителен процес в тази област и така му напречен разрез. Е. Са етиологични фактори в развитието на хиперпролактинемия.
При някои пациенти има синдром на "празно турско седло" или киста в неговата област. Може би съвместното съществуване на синдрома на "празното" турско седло и микроаденома на хипофизната жлеза.
Средно хиперпролактинемия симптоматично форма наблюдава за състояния, включващи прекомерно производство на полови стероиди (синдром на Щайн-Левентал, вродена надбъбречна хиперплазия), първичен хипотироидизъм, приемане на различни лекарства, рефлекс реакции (присъствие вътрематочно, изгаряния и гърдите травма), хронична бъбречна и чернодробна недостатъчност. Доскоро се приемаше, че пролактинът се синтезира изключително в хипофизната жлеза. Въпреки това, имунохистохимични изследвания са методи за откриване присъствието на пролактина в тъканите на злокачествени тумори, чревна лигавица, ендометриума, децидуа, гранулозни клетки, проксималните бъбречни каналчета, простатата, надбъбречните жлези. Предполага се, че vnegipofizarny пролактин може да действа като цитокин и неговия Паракринната и автокринови ефекти е също толкова важно да се гарантира функционирането на тялото, отколкото на добре проучени ендокринни ефекти.
Установено е, че децидуалните клетки на ендометриума произвеждат пролактин, който при химичните, имунологичните и биологичните свойства е идентичен на хипофизата. Тези местни синтез започване на пролактин определят процеса децидуализация увеличава след имплантация на оплодено яйце, върхове до 20-25 гестационни седмици и се намалява непосредствено преди раждането. Основният стимулиращ фактор на децидуалната секреция е прогестерона, класическите регулатори на хипофизния пролактин - допамин, ВИП, тиролиберин - в този случай няма реален ефект.
Почти всички молекулни форми на пролактин се намират в амниотичната течност, източникът на нейния синтез е децидуална тъкан. Хипотетично, краткотрайна пролактин предотвратява отхвърлянето бластоцист време на имплантиране, инхибира маточна свиваемост по време на бременност дейност допринася за развитието на имунната система и образуването повърхностно активно вещество в плода участва в осморегулацията.
Стойността на производството на пролактин от миометрични клетки остава неясна. От особен интерес е фактът, че прогестеронът има инхибиторен ефект върху активността на пролактин секретираща клетките на мускулните клетки.
Пролактинът се открива в човешкото мляко и редица бозайници. Натрупването на хормона в секрецията на млечните жлези се дължи както на неговия транспорт от околните алвеоларни клетки на капилярите, така и на местния синтез. Понастоящем убедително корелация между нивото на циркулиращите нива на пролактин и честотата на рак на гърдата са идентифицирани, но присъствието на местно производство хормон, не може напълно да се изключи неговата роля в развитието или, обратно, инхибиране на развитието на тези тумори.
Наличието на пролактин е определен в CSF дори след gipofizaktomii че показва възможността за производството на пролактин мозъчните неврони. Предполага се, че мозъка хормон може да изпълнява много функции, включително осигуряване на постоянството на състава на течност, митогенните ефекти върху астроцити контролират образуването на различни rilizingovyh и инхибиращи фактори, регулирането промените сън цикъл, модификация на хранене поведение.
Пролактин се произвежда от кожата и екзокринните жлези, свързани с нея; фибробластите на съединителната тъкан са потенциален източник на местен синтез. В този случай учените смятат, че пролактинът може да регулира концентрацията на сол в потта и сълзотворяването, стимулира пролиферацията на епителните клетки, подобрява растежа на косата.
Установено е, че човешки тимоцити и лимфоцити синтезират и секретират пролактин. Почти всички имунокомпетентни клетки експресират пролактинови рецептори. Хиперпролактинемия често придружено от автоимунни заболявания, като системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, автоимунен тиреоидит, базедова болест, множествена склероза. Нивото на хормона надвишава нормата и при повечето пациенти с остра миелогенна левкемия. Тези данни показват, че пролактин играе ролята на имуномодулатор.
Хиперпролактинемия, вероятно vnegipofizarnogo произход, тя често присъства в редица ракови заболявания, включително рак на ректума, езика, шийката на матката, белите дробове.
Хронична хиперпролактинемия дава цикличен освобождаване на гонадотропин, намалява честотата и амплитудата на "върховете" LH секреция, инхибира действието на гонадотропини на половите жлези, което води до образуването на синдром хипогонадизъм. Галактореята е често, но не задължителен симптом.
Аутопсия. Въпреки многобройните данни, които показват разпространените микроаденоми в рентгенологично непокътнати или с минимален, които не дават еднозначен тълкуване на промените в турската седлото, някои изследователи признават възможността за съществуването на така наречената идиопатична, функционални форми на хиперпролактинемия, причинени от хиперплазия prolaktotrofov поради хипоталамо стимулация. Prolaktotrofov хиперплазия без образуване микроаденоми често наблюдавани при пациенти дистанционно adenohypophysitis синдром устойчиви галакторея-аменорея. Имало е случаи на раждането лимфоцитна инфилтрация на предния дял на хипофизата, което води до появата на синдрома на постоянна галакторея-аменорея. Вероятно са възможни различни варианти за развитие на този синдром.
Съгласно светлинната микроскопия повечето пролактиноми се състоят от същия тип овални или многоъгълни клетки с голямо овално ядро и изпъкнал ядро. С конвенционалните методи за оцветяване, включително хематоксилин и еозин, пролактономите често изглеждат хромофобни. Имунохистохимичното изследване показва положителна реакция към наличието на пролактин. В някои случаи туморните клетки са положителни за STH-, ACTH- и LH-антисерумите (при нормално ниво на тези хормони в кръвния серум). Въз основа на изследвания електрон микроскопски секретират пролактин два подтипа: най-характерните рядко - гранулирани пелети с диаметър от 100 до 300 пМ и гъсто гранулира съдържащ гранули размери до 600 нанометра. Ендоплазменият ретикулум и комплексът "Голджи" са добре развити. Наличието на калциеви инклузии - микрокалциферити - често ви позволява да прецизирате диагнозата, тъй като при други видове аденоми тези компоненти са изключително редки.
Вярно хромофобни аденом (хормонално активна хипофизен тумор) може да бъде придружено от синдрома на персистираща аменорея-галакторея поради пролактин хиперсекреция prolaktotrofami околната аденом. Понякога се наблюдава хиперпролактинемия при хипоталамус и хипофиза, особено при акромегалия, болест на Isenko-Cushing. В този случай се откриват или два вида клетки или плурипотентни аденоми, които могат да отделят няколко хормона. По-рядко е съвместното съществуване на два или повече аденоми от клетки от различни видове или източникът на прекомерна секреция на пролактин е тъканта, обграждаща аденохипофизата.