Синдром на празното турско седло.

Фразата „празна турска седла“ (ПТС) навлиза в медицинската практика през 1951 г. След анатомична работа е предложена от С. Буш, който изследва аутопсичен материал от 788 пациенти, починали от заболявания, несвързани с патология на хипофизата. В 40 случая (34 жени) е установена комбинация от почти пълна липса на диафрагмата на турската седла със сплескване на хипофизната жлеза под формата на тънък слой тъкан на дъното ѝ. В този случай турската седла е била празна. Подобна патология е била описана по-рано от други анатоми, но Буш е първият, който свързва частично празната турска седла с диафрагмална недостатъчност. Неговите наблюдения са потвърдени от по-късни изследвания. В литературата тази фраза обозначава различни нозологични форми, чиято обща черта е разширяването на субарахноидалното пространство в интраселарната област. Турската седла обикновено е уголемена.

Причини Синдром на празното турско седло.

Причината и патогенезата на празната села турцика не са напълно изяснени. Празната села турцика, която се развива след лъчетерапия или хирургично лечение, е вторична, докато тази, която се появява без предварителна намеса в хипофизната жлеза, е първична. Клиничните прояви на вторичната празна села турцика се определят от основното заболяване и усложненията на използваната терапия. Тази глава е посветена на проблема с първичната празна села турцика. Смята се, че за развитието на „празна села турцика“ е необходима недостатъчност на нейната диафрагма, т.е. удебелена издатина на твърдата мозъчна обвивка, която образува покрива на села турцика и затваря изхода от нея. Диафрагмата отделя кухината на селата от субарахноидалното пространство, изключвайки само отвора, през който преминава хипофизното стъбло. Прикрепването на диафрагмата, нейната дебелина и естеството на отвора в нея са подложени на значителни анатомични вариации.

Линията на прикрепването му към задната част на селата и нейния туберкул може да бъде понижена, общата повърхност е равномерно изтънена, а отворът е разширен поради почти пълното намаляване на диафрагмата, която остава като тънък (2 мм) ръб по периферията. Получената недостатъчност води до разпространение на субарахноидалното пространство в интраселарната област и до появата на способността на пулсациите на цереброспиналната течност да влияят директно върху хипофизната жлеза, което може да доведе до намаляване на нейния обем.

Всички варианти на вродена патология на структурата на диафрагмата причиняват нейната абсолютна или относителна недостатъчност, което е необходима предпоставка за развитието на синдром на празното седло. Други фактори само предразполагат към следните промени:

1. повишено налягане в супраселарното субарахноидално пространство, което чрез непълна диафрагма увеличава въздействието върху хипофизната жлеза (в случаи на вътречерепна хипертония, хипертония, хидроцефалия, вътречерепни тумори);
2. намаляване на размера на хипофизната жлеза и нарушаване на обемните съотношения между нея и турското седло, с нарушено кръвоснабдяване и инфаркт или аденом на хипофизата (при захарен диабет, травми на главата, менингит, синусова тромбоза) в резултат на физиологична инволюция на хипофизната жлеза (по време на бременност - през този период обемът на хипофизната жлеза може да се удвои, а при жени, родили много деца, той става още по-голям по размер, тъй като след раждането не се връща към първоначалния си обем след настъпването на менопаузата, когато обемът на хипофизната жлеза намалява - такава инволюция може да се наблюдава при пациенти с първична хипофункция на периферните ендокринни жлези, при които се наблюдава повишаване на секрецията на тропни хормони и хиперплазия на хипофизата, а началото на заместителна терапия води до инволюция на хипофизната жлеза и развитие на празно турско седло; подобен механизъм е описан и след прием на орални контрацептиви);
3. към един от редките варианти на развитие на празна sella turcica - разкъсване на интраселарната цистерна, съдържаща течност.

По този начин, празната села турцика е полиетиологичен синдром, основната причина за който е непълна диафрагма на села турцика.

[ 1 ]

Симптоми Синдром на празното турско седло.

Празна турска седла (sella turcica) често е асимптоматична и се открива случайно по време на рентгеново изследване. „Празна турска седла“ се открива предимно при жени (80%), по-често след 40-годишна възраст, многораждащи. Около 75% от пациентите са със затлъстяване. Клиничните признаци са разнообразни. Главоболие се среща при 70% от пациентите, което е причина за първоначална рентгенова снимка на черепа, която в 39% от случаите демонстрира променена турска седла и води до по-нататъшно по-детайлно изследване. Главоболието варира в широки граници по локализация и тежест - от леко, периодично, до непоносимо, почти постоянно.

Възможни са намалена зрителна острота, генерализирано стесняване на периферните му полета и битемпорална хемианопсия. Отокът на папилата на зрителния нерв се наблюдава рядко, но описанията му се срещат в литературата.

Ринореята е рядко усложнение, свързано с руптура на дъното на турското седло (sella turcica) от пулсираща цереброспинална течност. Получената връзка между супраселарното субарахноидално пространство и сфеноидния синус увеличава риска от менингит. Появата на ринорея изисква хирургична интервенция, като например мускулна тампонада на турското седло (sella turcica).

Ендокринните нарушения с празна sella turcica се проявяват в промени в тропните функции на хипофизната жлеза. Проучвания, използващи чувствителни радиоимунни методи и стимулационни тестове, разкриват висок процент нарушения на хормоналната секреция (субклинични форми). Така, K. Brismer et al. установяват, че 8 от 13 пациенти имат намален отговор на секрецията на соматотропен хормон към стимулация с инсулинова хипогликемия, а при изследване на оста хипофиза-надбъбречна кора, секрецията на кортизол след интравенозно приложение на ACTH се променя неадекватно при 2 от 16 пациенти; отговорът на метирапон е нормален при всички изследвани пациенти. За разлика от тези данни, Faglia et al. (1973) наблюдават неадекватно освобождаване на кортикотропин към различни стимули (хипогликемия, лизин вазопресин) при всички изследвани пациенти. Резервите на TSH и GT също са изследвани, използвайки съответно TRH и RG. Тестовете показват редица промени. Характерът на тези нарушения все още не е ясен.

Все повече публикации описват хиперсекрецията на тропни хормони в комбинация с празна села турцика. Първата от тях е информация за пациент с акромегалия и повишени нива на соматотропен хормон. JN Dominique et al. съобщават за празна села турцика при 10% от пациентите с акромегалия. Обикновено тези пациенти имат и аденом на хипофизата. Първичната празна села турцика се развива в резултат на некроза и инволюция на аденоми, а аденоматозните остатъци продължават да хиперсекретират соматотропен хормон.

Най-честият симптом на синдрома на „празна турска седла“ е повишаване на пролактина. Неговото нарастване се съобщава при 12-17% от пациентите. Както и в случаите на хиперсекреция на STH, хиперпролактинемията и празната турска седла често са свързани с наличието на аденоми. Анализ на наблюденията показва, че аденоми се откриват по време на операция при 73% от пациентите с празна турска седла и хиперпролактинемия.

Има описание на първичната „празна турска седла“ при пациенти с хиперсекреция на АКТХ. Най-често това са случаи на болест на Иценко-Кушинг с микроаденом на хипофизата. Известен е обаче случай на пациент с болест на Адисон, при който продължителната стимулация на кортикотрофите поради надбъбречна недостатъчност е довела до аденом, секретиращ АКТХ, и празна турска седла. Интерес представлява описанието на 2 пациенти с празна турска седла и хиперсекреция на АКТХ с нормални нива на кортизол. Авторите предполагат производството на АКТХ пептид с ниска биологична активност и последващ инфаркт на хиперпластични кортикотрофи с образуване на празна турска седла. Редица автори дават примери за изолирана АКТХ недостатъчност и празна турска седла, комбинация от празна турска седла и карцином на надбъбречната жлеза.

Следователно, ендокринните дисфункции при синдрома на празното турско седло са изключително разнообразни. Срещат се както хипер-, така и хипосекреция на тропни хормони. Нарушенията варират от субклинични форми, открити чрез стимулационни тестове, до изразен панхипопитуитаризъм. Променливостта на промените в ендокринната функция съответства на широчината на етиологичните фактори и патогенезата на образуването на първичната празна турска седло.

Диагностика Синдром на празното турско седло.

Диагнозата синдром на празното село обикновено се установява по време на изследване за тумор на хипофизата. Трябва да се подчертае, че наличието на неврорентгенологични данни, показващи уголемяване и разрушаване на турското село, не е задължително да показва тумор на хипофизата. Честотата на първичните интраселарни тумори на хипофизата и синдрома на празното село в тези случаи е била еднаква, съответно 36 и 33%.

Най-надеждните методи за диагностициране на празна села турцика са пневмоенцефалографията и компютърната томография, особено в комбинация с въвеждане на контрастни вещества интравенозно или директно в цереброспиналната течност. Въпреки това, признаци, характерни за синдрома на празна села турцика, могат да бъдат открити дори на конвенционални рентгенови снимки и томограми. Това са локализацията на промените под диафрагмата на села турцика, симетричното разположение на дъното ѝ във фронтална проекция, „затворената“ форма на селата, увеличение главно във вертикалния размер, липсата на признаци на изтъняване и ерозия на кортикалния слой, двуконтурно дъно на сагиталния образ, като долната линия е дебела и ясна, а горната е размазана.

Следователно, наличието на „празна турска седла“ с характерното ѝ уголемяване трябва да се предположи при пациенти с минимални клинични симптоми и непроменена ендокринна функция. В тези случаи не е необходимо да се извършва пневмоенцефалография; пациентът просто трябва да се наблюдава. Трябва да се подчертае, че празна турска седла, придружена от увеличаване на размера ѝ, често се наблюдава при погрешна диагноза аденом на хипофизата. Наличието на „празна турска седла“ обаче не изключва тумор на хипофизата. В този случай диференциалната диагностика е насочена към определяне на хиперпродукцията на хормони.

От радиологичните методи за установяване на диагноза, най-информативна е комбинацията от пневмоенцефалография и политомографски изследвания.

Лечение Синдром на празното турско седло.

Няма специфична терапия за празна села турцика. Въпреки че комбинацията с празна села турцика не влияе на плана за лечение на тумора, е важно неврохирургът да е наясно с нейното съвместно съществуване, тъй като в тези случаи рискът от развитие на следоперативен менингит се увеличава.

Предотвратяване

Превенцията на празно турско седло включва предотвратяване на наранявания, възпалителни заболявания, включително вътрематочни, както и тромбози и тумори на мозъка и хипофизната жлеза.

Прогноза

Синдромът на празното седло има различна прогноза. Тя зависи от естеството и протичането на съпътстващи заболявания на мозъка и хипофизната жлеза.