Синдром "Празно турски седло"

Фразата "празно турско седло" (PTS) влезе в медицинската практика през 1951 г. След анатомична работа тя е предложена от S. Busch, който изучава аутопсионен материал на 788 души, починали от болести, които не са свързани с патология на хипофизата. В 40 случая (34 жени) е открита комбинация от почти пълното отсъствие на турски седловидна диафрагма с разпръскване на хипофизата под формата на тънък слой тъкан на дъното. Седлото се оказа празно. Подобна патология е описана преди това от други анатоми, но Busch е първият, който свързва частично празното турско седло с дефицит на диафрагмата. Неговите наблюдения бяха потвърдени от по-късни изследвания. В литературата тази фраза означава различни нозологични форми, чиято обща черта е разширяването на субарахноидалното пространство в вътреклетъчния регион. Турската седловина в същото време, като правило, се увеличава.

Причини празен синдром на турското седло

Причината и патогенезата на празното турско седло не са напълно ясни. Празна турски седло, която се развива след радиация или хирургично лечение е вторична и възниква без предварително намеса в хипофизната жлеза. Клиничните прояви на вторичната пуста турски седла се дължат на основното заболяване и усложненията на приложената терапия. Тази глава е посветена на проблема с основното празно турско седло. Смята се, че разработването на „празно турско седло“ изисква недостатъчност на нейната диафрагма, т.е. Удебелена издатина на твърдия мозък, образуваща покрива на турското седло и затварящ изхода от нея. Диафрагмата отделя кухината на седлото от субарахноидалното пространство, като се изключва само дупката, през която преминава стволът на хипофизата. Закрепването на диафрагмата, нейната дебелина и естеството на отвора в нея са предмет на значителни анатомични вариации.

Линията на нейното прикрепване към задната част на седлото и нейния бурек може да бъде намалена, общата повърхност е равномерно разредена, а отворът се разширява поради почти пълната редукция на диафрагмата, която остава във формата на тънък (2 mm) ръб около периферията. Полученият неуспех в този случай води до разпространение на субарахноидалното пространство в вътреклетъчната област и до способността на CSF да влияе директно върху хипофизната жлеза, което може да доведе до намаляване на обема му.

Всички варианти на вродената патология на структурата на диафрагмата определят нейната абсолютна или относителна недостатъчност, което е необходима предпоставка за развитието на пуста турски седловина. Други фактори само предразполагат към следните промени:

1. повишаване на налягането в супраселарното субарахноидално пространство, което чрез долната диафрагма усилва ефекта върху хипофизната жлеза (с интракраниална хипертония, хипертония, хидроцефалия, интракраниални тумори);
2. намаляване на размера на хипофизната жлеза и нарушение на обемното съотношение между него и турското седло, в нарушение на кръвоснабдяването и инфаркта на хипофизната жлеза или аденом (при диабет, наранявания на главата, менингит, синусова тромбоза) в резултат на физиологична инволюция на хипофизната жлеза (по време на бременността може да се удвои) освен това, при многоплодните жени, тя става още по-голяма, тъй като след раждането тя не се връща към първоначалния си обем след менопауза, когато обемът на хипофизната жлеза намалява, - такава инволюция може да се наблюдава при пациенти с първична хипофункция на периферните ендокринни жлези, в които се наблюдава повишаване на секрецията на тропични хормони и хиперплазия на хипофизната жлеза, а началото на заместителната терапия води до инволюция на хипофизата и развитие на празно турско седло, подобен механизъм е описан след прием на орални контрацептиви);
3. на една от редките възможности за развитие на празно турско седло - разкъсване на вътреклетъчен резервоар, съдържащ течност.

Така празна турски седло е полиетиологичен синдром, основната причина за който е по-ниската диафрагма на турското седло.

[1], [2]

Симптоми празен синдром на турското седло

Пуста турски седло често е асимптоматична и случайно се открива по време на рентгеновото изследване. „Пустата турска седловина“ се среща главно при жени (80%), по-често след 40-годишна възраст, мултипатиране. Около 75% от пациентите са с наднормено тегло. Клиничните признаци варират. Главоболие се среща в 70% от пациентите, което е причина за първоначалната рентгенография на черепа, която в 39% от случаите показва модифицирана турски седло и води до по-задълбочено изследване. Главоболието варира в широки граници по отношение на локализацията и степента - от леко, периодично, до непоносимо, почти постоянно.

Възможно е намаляване на зрителната острота, генерализирано стесняване на периферните му полета, битемпорална хемианопсия. Рядко се наблюдава подуване на зърното на зрителния нерв, но се откриват описанията му в литературата.

Ринорея е рядко усложнение, свързано с разкъсване на дъното на турското седло под влияние на пулсацията на гръбначно-мозъчната течност. Възникващата връзка между супраселарното субарахноидно пространство и клиновидния синус увеличава риска от  менингит. Появата на ринорея изисква хирургическа намеса, например, турски седлови тампонада с мускул.

Ендокринните нарушения с празно турско седло се проявяват в промяната на тропичните функции на хипофизната жлеза. Изследвания с използване на чувствителни радиоимунни методи и стимулиращи проби показват висок процент дисфункция на хормонална секреция (субклинични форми). Така, К. Brismer et al. Установено е, че при 8 от 13 пациенти отговорът на секрецията на соматотропния хормон към хипогликемията на инсулин е намален, а при изследването на оста на хипофизарно-надбъбречната кора секрецията на кортизол след интравенозно приложение при 2 от 16 пациенти с АСТН се променя неадекватно; реакция към метирапон е нормална при всички пациенти. За разлика от тези данни, Faglia et al. (1973) наблюдава неадекватно освобождаване на кортикотропин при различни стимули (хипогликемия, лизин-вазопресин) при всички изследвани пациенти. Запасите на TSH и GT също са изследвани с TRG и RG, съответно. Пробите показват редица промени. Естеството на тези нарушения все още е неясно.

Има все повече работи, описващи хиперсекрецията на тропичните хормони в комбинация с празно турско седло. Първата от тях е информация за пациент с акромегалия и повишено ниво на соматотропния хормон. JN Dominique et al. Съобщава за празно турски седло в 10% от пациентите с акромегалия. Обикновено тези пациенти също имат аденома на хипофизата. Първичната празна турски седловина се развива като резултат от некроза и инволюция от аденоми, а аденоматозните остатъци продължават да хиперсекретират соматотропния хормон.

Най-често се наблюдава повишаване на пролактина при синдрома на „празното турско седло“. Съобщава за неговия растеж при 12-17% от пациентите. Както при GH хиперсекреция, хиперпролактинемията и празното турски седло често са свързани с наличието на аденоми. Анализът на наблюденията показва, че 73% от пациентите с празно турско седло и хиперпролактинемия са имали аденоми по време на операцията.

Има описание на първичното „празно турско седло“ при пациенти с хиперсекреция на АСТН. Това са по-често случаи на болест на Иценко-Кушинг  с микроаденом на хипофизата. Все пак, известно е за пациент с болест на Адисън, при който продължителното стимулиране на кортикотрофите, дължащо се на надбъбречна недостатъчност, е довело до АКТН-секретиращ аденом и празно турски седло. Интерес представлява описанието на 2 пациенти с празна турски седловина и хиперсекреция на ACTH при нормални нива на кортизол. Авторите излагат предположение за производството на АСТН-пептид с ниска биологична активност и последващия инфаркт на хиперпластични кортикотрофи с образуването на празно турско седло. Редица автори посочват примери за изолиран дефицит на АСТН и празно турски седло, комбинация от празно турски седло и надбъбречен карцином.

Ето защо, ендокринната дисфункция в синдрома на празното турско седло е изключително разнообразна. Има и хипер- и хипотеза на тропичните хормони. Нарушенията варират от субклинични форми, открити чрез стимулиращи проби до изразена панхипопитуитаризъм. Променливостта на промените в ендокринната функция съответства на широчината на етиологичните фактори и на патогенезата на образуването на първично празно турско седло.

Диагностика празен синдром на турското седло

Диагнозата на синдрома на пуста турски седловина обикновено се установява по време на изследването за идентифициране на тумор на хипофизата. Трябва да се подчертае, че наличието на невро-рентгенови данни, показващи увеличаване и разрушаване на турското седло, не означава непременно тумор на хипофизата. Честотата на първичните интраселарни тумори на хипофизата и синдрома на празното турски седло е била подобна в тези случаи съответно 36 и 33%.

Най-надеждната за диагностициране на празното турско седло е пневмоенцефалографията и компютърната томография, особено в комбинация с въвеждането на контрастни средства интравенозно или директно в цереброспиналната течност. Но вече на конвенционалните рентгенови и томограми е възможно да се открият признаци, характерни за синдрома на празното турско седло. Това са локализиране на промените под диафрагмата на турското седло, симетрично подреждане на дъното му в челна проекция, „затворена” форма на седлото, увеличаване главно във вертикален размер, без признаци на изтъняване и ерозия на кортикалния слой, двойно контурно дъно на сагитален образ, с по-ниска една от линиите дебела и ясна, и горната е замъглена.

Следователно, при пациенти с минимални клинични симптоми и непроменена ендокринна функция трябва да се приеме наличието на „празно турско седло“ с характерното му увеличение. В тези случаи няма нужда от пневмоенцефалография, а пациентът трябва просто да бъде наблюдаван. Трябва да се подчертае, че празната турски седловина, придружена от увеличаване на нейния размер, често се наблюдава при погрешна диагноза на аденома на хипофизата. Въпреки това, наличието на „празно турско седло“ не изключва тумор на хипофизата. В същото време диференциалната диагноза е насочена към определяне на свръхпроизводството на хормони.

От радиологичните методи за диагностика най-информативна е комбинацията от пневмоенцефалография и политомографски изследвания.

Лечение празен синдром на турското седло

Не се извършва специално третиране на празното турско седло. Въпреки че комбинацията с празна турски седло не влияе на плана за лечение на тумор, важно е неврохирургът да знае за неговото съжителство, тъй като в тези случаи рискът от развитие на следоперативен менингит се увеличава.

Предотвратяване

Предотвратяването на празното турско седло включва предотвратяване на наранявания, възпалителни заболявания, включително вътрематочни, както и тромбоза и тумори на мозъка и хипофизата.

Прогноза

Празният турски синдром на седлото има различна прогноза. Тя зависи от естеството и хода на съпътстващите заболявания на мозъка и хипофизата.