Рак на Pancosta

Онколозите диагностицират рак на Панкоуст, когато злокачествен тумор - първичен белодробен карцином - възниква в горната част на белия дроб (apex pulmonis), като нахлува или оказва натиск върху някоя от близките структури.

Професорът по радиология в Университета на Пенсилвания (САЩ) Хенри Панкоуст, който описва това новообразувание през първата третина на миналия век, го определя като апикален (върхов) тумор на белия дроб.

Друго наименование за тази патология е рак на белодробния връх със синдром на Панкоуст.

Епидемиология

Сред всички онкологични белодробни заболявания, ракът на Панкоуст представлява не повече от 5%. Той рядко се среща при млади хора, а по-голямата част от пациентите са във възрастовата категория 40+. И това са предимно пушачи мъже и жени.

Например, във Великобритания ракът на белия дроб се диагностицира при приблизително 44 500 души всяка година, докато в САЩ (според Националните здравни институти) той се диагностицира при повече от 200 000. Най-често срещаният вид тумор е недребноклетъчният, който представлява повече от 80% от случаите.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини на рака на Pancoast

Въпреки че ракът на белия дроб може да се появи и при хора, които никога не са пушили, онколозите свързват основните причини за развитието му – в поне 85% от случаите – с тютюнопушенето. И обясняват това с факта, че пушачите редовно вдишват почти двеста токсични и повече от четири дузини канцерогенни вещества с дима. Белите дробове страдат не по-малко от така нареченото пасивно пушене, тоест човек пуши, а околните вдишват цигарен дим, съдържащ канцерогени – полициклични ароматни въглеводороди.

[ 4 ], [ 5 ]

Рискови фактори

Пулмолозите вземат предвид такива рискови фактори за развитието на злокачествени белодробни тумори като агресивния ефект върху белодробната тъкан на формалдехид, радон, азбестов прах във въздуха, промишлени газови емисии, автомобилни отработени газове и др.

Също така, злокачествени новообразувания в белите дробове, включително рак на върха на белия дроб със синдром на Панкоуст, могат да се развият при наличие на генетична предразположеност (хромозомни аномалии).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Патогенеза

Патогенезата на тумора на Панкоуст се определя както от неговата локализация, така и от засегнатите съседни структури.

Възниквайки на върха на белия дроб – при горния гръден отвор и в областта на горния белодробен жлеб (superior sulcus), образуван от подключичната артерия, тези бронхогенни тумори постепенно се разпространяват към горните ребра, периоста, телата на прешлените на гръдния отдел на гръбначния стълб; причинявайки компресия на симпатиковите гръдни нерви, звездообразния ганглий на шията, стволовете и нервните коренчета на брахиалния плексус (plexus brachialis).

Под натиска на неоплазмата, лумените на подключичните кръвоносни съдове и лимфните съдове се стесняват.

Според хистологията си, туморите на Панкоуст са плоскоклетъчни карциноми (до 45-50% от случаите), аденокарциноми (36-38%), недиференцирани едроклетъчни карциноми (11-13%) и дребноклетъчни карциноми (2-8%).

[ 9 ], [ 10 ]

Симптоми на рака на Pancoast

Такива симптоми, типични за обикновения рак на белия дроб, като кашлица с кървави храчки и затруднено дишане (диспнея), обикновено не се наблюдават при рак на Панкоуст в началните стадии на заболяването поради периферното разположение на тези тумори. А последователността на симптомите при рак на Панкоуст често води до диагностични грешки.

Факт е, че първите симптоми на тумор на Панкоуст, който се разпространява към гръдната стена и брахиалния плексус, се проявяват с болка в рамото и лакътя, ирадиираща към предмишницата, врата, гръдната кост, подмишницата и лопатката от страната на тумора. А скоро настъпващата парестезия на половината от четвъртия и петия пръст на ръката, мускулна слабост (атрофия) от вътрешната страна на ръката показват компресия на нервите от тумора. Всъщност този набор от клинични признаци е синдром на Панкоуст при рак на белия дроб или синдром на Панкоуст-Тобиас.

С прогресирането на заболяването и настъпването на туморна промяна на симпатиковите стволове на гръдните нерви и звездовидния ганглий на шията се появява синдром на Бернард-Хорнер - с частично увисване на горния клепач (птоза), стесняване на зеницата на същото око (миоза), задълбочаване на очната ябълка в орбитата (енофталм) и почти пълно спиране на изпотяването (анхидроза) от ипсилатералната страна на лицето.

Между другото, този синдром се наблюдава при 25% от пациентите с белодробен тумор, локализиран в медиастинума, който е диагностициран като медиастинална форма на рак на белия дроб. Но рентгеновото изследване ясно показва, че този тумор е локализиран в трахеобронхиалното дърво, което обикновено е първото, което се включва в патологичния процес.

[ 11 ], [ 12 ]

Усложнения и последствия

Поради факта, че ракът на Панкоуст често се диагностицира твърде късно и пролиферативната активност на такъв тумор е висока, е просто невъзможно да се предотвратят неговите последици и усложнения – метастази.

Както отбелязват експертите, такива тумори се откриват в стадии T3 – IIIa или IIIb (според TNM класификацията на злокачествените тумори), а ако в патологичния процес са засегнати телата на прешлените, нервните стволове или кръвоносните съдове, туморът се издига до стадий T4.

На първо място, метастазите засягат съседни структури, регионални лимфни възли (супраклавикуларни, гръдни и медиастинални), кости и мозък. Според някои данни, церебралните метастази се развиват в 24-55% от случаите; в 36% - отдалечени.

Когато туморът прорасне в телата на прешлените (което се среща при 10-15% от пациентите), това може да доведе до компресия на гръбначния мозък и параплегия – парализа на долната част на тялото и двата крака.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Диагностика на рака на Pancoast

В ранен етап диагностицирането на рак на Панкоуст е изключително трудно: клиничната картина и оплакванията на пациентите не са типични за злокачествени белодробни заболявания.

Инструменталната диагностика помага, включително:

• рентгенова снимка на гръдния кош;
• компютърна томография (КТ) на гръдния кош;
• магнитно-резонансна томография (ЯМР):
• позитронно-емисионна компютърна томография на цялото тяло (PET-CT).

В ранните стадии ракът на Панкоуст е труден за откриване на рентгенова снимка поради липсата на ясна визуализация и големия брой сенки на близките структури. Рентгеновата снимка на гръдния кош може да разкрие асиметрия на върха на белите дробове (малка област на удебеляване на плеврата в апикалната зона на единия бял дроб); увеличаване на тъканната маса; увреждане на 1-3 ребра или част от прешлените.

Карциномът на Панкоуст се определя на компютърна томография на гръдния кош чрез наличието на патологично тъканно образувание в областта на горния гръден отвор и горния белодробен жлеб и проникването му в гръдната стена, гръбначния стълб, кръвоносните съдове, нервите или пространството между белите дробове.

Но ЯМР се препоръчва, за да се определи по-пълна картина на локалното разпространение на туморните клетки и степента на засягане на нервните окончания.

За установяване на точна диагноза се използва и ендоскопска медиастиноскопия за изследване на лимфните възли. А ако има палпируема аденопатия на надключичните лимфни възли, се извършва тяхната тънкоиглена трансдермална аспирация.

Тестовете за потвърждаване на диагнозата на тумора и за точна оценка на неговия стадий са биопсия (туморни клетки), получена чрез трансторакална тънкоиглена аспирационна биопсия. В някои ситуации може да се наложи ендоскопска или отворена торакотомия за хистологично изследване на неоплазмата.

[ 18 ], [ 19 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва да разграничава тумора на Панкоуст от: лимфом и лимфом на Ходжкин, плеврален мезотелиом, ехинококова киста на белия дроб, карцином на щитовидната жлеза и аденоидно-кистичен карцином, дезмоидни тумори на медиастинума, рак на гърдата, както и синдроми на скаленния мускул и шийните ребра.

Лечение на рака на Pancoast

Положителен резултат – спиране на растежа на тумора и неговата регресия, намаляване на локалните и отдалечени рецидиви и повишена преживяемост – се осигурява чрез лечение с индукционна химиолъчева терапия и последващо хирургично лечение – извършване на операция за резекция на засегнатите структури.

Видове химиотерапия за рак на Панкоуст:

• преди операция – комбинация от определени химиотерапевтични лекарства с лъчетерапия в продължение на 5-6 седмици;
• след отстраняване на част или целия бял дроб, засегнатите съседни тъкани или горните ребра (което се извършва след курс на химиолъчева терапия) – заключителна следоперативна химиотерапия.

Химиотерапевтичните режими използват цитостатичното лекарство Цисплатин (Platinotin) в комбинация с други противотуморни лекарства, по-специално Етопозид и Виндезин (Eldisine).

Например, интравенозно прилаганият Цисплатин е платиново производно; лекарството е ефективно, но както всички противоракови цитостатици, то причинява много странични ефекти и негативни последици. Най-честите последици от химиотерапията при рак на Панкоуст са описани подробно в публикациите:

• Химиотерапия за рак на белия дроб
• Странични ефекти след химиотерапия

Режимите на лъчетерапия за рак на Pancoast обикновено включват фракции от 45 Gy/27 в продължение на 5-6 седмици, последвани от операция (4-6 седмици по-късно).

В този случай противопоказания за хирургично лечение са метастази, увреждане на надключичните и медиастиналните лимфни възли, повече от половината

Телата на прешлените, трахеята и хранопровода.

Пациентите с неоперабилен тумор на Панкоуст получават палиативно лечение.

Предотвратяване

Най-важната превантивна мярка за намаляване на риска от развитие на рак на белия дроб и апикален рак на белия дроб със синдром на Панкоуст е спирането на тютюнопушенето.

[ 20 ], [ 21 ]

Прогноза

Както при други злокачествени заболявания, прогнозата за пациенти с рак на Панкоуст зависи пряко от стадия на заболяването. Наличието на симптоми на синдрома на Бернард-Хорнер се счита за лош прогностичен фактор.

През последните няколко десетилетия процентът на преживяемост при пациенти с апикален рак на белия дроб със синдром на Панкоуст се е подобрил значително.

След индукционна химиолъчетерапия и последваща операция, в 33-40% от случаите (според други данни, 54-72%) средната продължителност на живота е пет години, а честотата на усложненията варира в диапазона 10-28%.

Почти 75% от пациентите продължават да живеят две години.

[ 22 ], [ 23 ]