Протеин на Bence-Jones

Урината на здрав човек не съдържа протеин на Bence-Jones, който се представя от леките вериги на имуноглобулини, които се откриват в резултат на образуването на злокачествени туморни процеси.

Необходими са лабораторни изследвания за наличието на специфичен протеин с ниско молекулно тегло при диагностициране на редица патологични състояния (по-често проблеми на β-системата на имунитета), както и за определяне на ефективността на използваната терапия.

В изобилие, протеинът Bens-Jones се произвежда от плазмени клетки, се движи с кръвен поток и се екскретира чрез уриниране. Това е последното свойство на протеиновите тела, което позволява да се подозирате следните заболявания при изследване на урината:

• миелому;
• osteosarkomu;
• плазма;
• лимфоцитна левкемия в хроничен стадий;
• лимфогранулематоза;
• амилоидоза от първичен тип;
• макроглобулинемия;
• идиапатическую моноклоновую гаммапатию.

Клинично потвърждава връзката между специфично изолиране на протеини и последващо увреждане на бъбречната функция, причинена от токсичните ефекти на протеини върху епителни бъбречни тубуларни структури, което от своя страна причинява явление дистрофия, синдром на Fanconi, бъбречна амилоидоза.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Bens-Jones протеин в урината

Наличието на протеин в урината се нарича протеинурия. Чрез пререална протеинурия се разбира съдържанието в урината на голям брой нискомолекулни протеини. В същото време няма увреждане на бъбречния филтър и тубулите и нормалното функциониране на бъбреците не е в състояние да осигури повторно абсорбиране на протеинови тела. Екстракорпорална (фалшива) протеинурия, т.е. Който протича без нарушаване на бъбречната функция, показва наличието на инфекциозен или злокачествен процес в организма. Протеинурията се отбелязва при 60-90% от случаите на пациенти с миелом. Около 20% от патологичните състояния се проявяват при миелома на Бенс-Джоунс.

Протеинът Bens-Jones в урината се диференцира поради хуморалните промени на β-системата на имунитета. Появата на протеини, свързани с патологията на множествена миелома, paraproteinemic хематологични злокачествени заболявания, endotheliosis, макроглобулинемия на Waldenstrom, лимфатична левкемия, остеосаркома. Идентифицирането на протеина на Bens-Jones в урината е важен диагностичен и прогностичен етап. Bence Jones протеин се дължи на ниско молекулно тегло екскретира в урината, бъбречна тръбичка епител увреждане, рискува развитието на бъбречна недостатъчност, която може да доведе до смърт. Важна е и навременната класификация на протеина в съответствие с типа: λ-протеин има по-голям нефротоксичен ефект, отколкото к.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Анализ за Bens-Jones протеин

Наличието на протеинови тела, различни от серума в урината, показва лимфна левкемия, остеосарком или миелом (туморни процеси на костния мозък). Протеинът Bence-Jones, когато филтратът на урината се нагрява до 45-60 ° C, попада под формата на мътен утайка, утаяваща се по стените на тръбата. По-нататъшното повишаване на температурата до точката на кипене разтваря изолираната мътност.

Количественият анализ за протеина на Bens-Jones е, както следва:

• използване на част от вода и част от азотна киселина като реагент;
• Поставяне в епруветка с азотна киселина (0.5-1ml) с наслагване на същото ниво на урината, което се изследва;
• оценка на резултата след 2 минути (появата на тънък пръстен на границата на течната среда показва наличието на 0.033% протеинови тела).

Наблюдение на филаментозен пръстен изисква разреждане на урината с вода в съотношение 1: 1, споменатите появата на дебел пръстен част от необходимостта да се смесват урината с три части вода и в случай на компактен пръстен част урина разрежда седем порции вода. Развъждането продължава, докато характерното утайка се прояви в 2-3-минутно изпитване.

Количеството на съдържащия се протеин се изчислява чрез умножаване на 0.033% спрямо количеството разреждане. Например, урината се разрежда 10 пъти, пръстенът на протеиновите тела се появява в края на третата минута от изследването, след което процентното включване на протеина се изчислява като: 0.033х10 = 0.33.

При липса на утаяване оценявайте степента на мътност - ясно изразени, слаби или едва забележими следи от мътност.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Секреция на протеина Bence-Jones

По вид на секретирания имуноглобулин се различават:

• патологията на леките вериги (секреция на протеина на Bence-Jones);
• гломерулопатия (секреция на други имуноглобулини).

Съществуват и различни комбинации от увреждания на бъбреците. Както показва практиката, нефропатията е следствие от лимфопролиферативната патология (множествен миелом, хронична лимфоцитна левкемия, болест на Waldenstrom и др.).

Изолирайки в кръвния поток, като всички протеини с маса от молекули до 40 kDa, леките вериги преминават през бъбречния филтър, след това чрез лизозомите се разпадат на олигопептиди и аминокиселини. Излишъкът от леки вериги предизвиква дисфункция на реакцията на катаболизъм и възможното освобождаване на лизозомни ензими, което води до некроза на тубуларните тъкани. Протеините причиняват невъзможност за повторно абсорбиране и когато моноклоналните леки вериги са свързани с протеина Tamm-Horsfall, протеинови цилиндри се образуват в дисталните тубули.

Bence-Jones протеин в миелома

Чрез множествена миелома се разбира патологично състояние, когато тялото замества пълноценните бели дробове с леки имуноглобулинови вериги. Диагнозата на заболяването и проследяването на състоянието се извършват чрез лабораторно изследване на урината, показващо количественото съдържание на белтъчните тела. Конкретизацията на миеломния подтип се основава на серумния анализ. Клиничните признаци на заболяването включват: болезнен костен синдром, дисфункция на уриниране, хематоми с неизвестен произход, задържане на течности в организма.

Bence Jones протеин в множествена миелома се открива на базата на стандартния тест, което показва количественото съдържание на протеин органи и оценка на степента на бъбречно увреждане. Идентификация на протеин в урината обяснява епително увреждане с склероза на бъбречната строма, евентуално образуване на бъбречна недостатъчност - честа причина за смъртността в резултат на лезии миелома (Bence-Jones протеин напълно запушва тубулите, предотвратяване на урина).

Статистиката показва, че миеломът се диференцира при мъже над 60-годишна възраст, които имат анамнеза за генетично предразположение, затлъстяване и имуносупресия и които са били изложени на токсични и радиоактивни вещества.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Определяне на протеина Bence-Jones

За диференциране на специфичен протеин се извършва лабораторно изследване на средната част от сутрешната урина (изисква се обем от най-малко 50 ml). Наличието на протеина Bence-Jones с определянето на количествения компонент е възможно чрез метода на имунофиксиране. Разделянето на протеини става чрез електрофореза, последвана от имунофиксиране с помощта на специални серуми. Когато свързват белтъка с антителата на белите дробове и тежките вериги на имуноглобулини, се образуват имунни комплекси, които се оценяват чрез оцветяване.

Трябва да се отбележи, че дори минималната протеинова концентрация се открива поради утаяващата реакция към киселинния сулфосалицил. Протеинът Bens-Jones се определя чрез комбиниране на филтрираната урина (4 ml) с ацетатен буфер (1 ml). Следващото нагряване до 60 ° С във водна баня и задържане в продължение на 15 минути с положителна проба дава характерна утайка. Тази техника се счита за най-надеждна. Негативно влияние върху резултатите от анализа може да бъде прекалено кисела или алкална среда и ниска относителна плътност на урината.

Изследователските методи, при които протеинът Bens-Jones се разтваря в резултат на загряване до 100 ° С или отново се утаяват по време на охлаждането, не са надеждни, тъй като не всички протеинови елементи имат съответните характеристики. Но използването на индикаторна хартия е абсолютно неподходящо за откриване на Bence-Jones протеин.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]