Парапсориазис

Парапсориазата (син. morbus Brocq) е клинично хетерогенно заболяване с неизвестна патогенеза.

Брок го описва за първи път през 1902 г. Той обединява три дерматози в една група, които имат някои общи характеристики: хроничност на протичането, повърхностен характер на петнисто-люспестия обрив, липса на субективни усещания и общи явления, резистентност към терапия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини парапсориазис

Причините и патогенезата на парапсориазата не са напълно проучени. В развитието на заболяването голямо значение се отдава на прекарани инфекции ( грип, тонзилит и др.), наличието на огнища на хронична инфекция (хроничен тонзилит, синузит, пиелонефрит и др.), съдови промени и имунни нарушения. Сред факторите, допринасящи за развитието на парапсориаза, се отбелязват имунни нарушения, алергични реакции, дисфункции на ендокринната система, различни инфекции и вирусни заболявания, които играят важна роля при острата вариолиформна парапсориаза.

[ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

Хистологичното изследване не разкрива специфични промени. Всички форми на парапсориаза имат спонгиоза, акантоза и лека паракератоза. Характерните белези включват вакуоларна дегенерация на клетките на базалния слой и екзоцитоза. В дермата съдовете са разширени, с инфилтрат от полиморфонуклеарни левкоцити, лимфоцити и хистиоцити около тях. Острата парапсориаза се характеризира с хиперкератоза, акантоза и вакуоларна дегенерация на Малпигиеви мрежести клетки с образуване на интраепидермални везикули в някои случаи; в дермата има плътен периваскуларен инфилтрат с преобладаване на лимфоцити; области на тъканна смърт с образуване на некротични корички.

Патоморфология на парапсориазата

В пресни елементи на плакатна парапсориаза се наблюдават папиларен дермален оток, фокални лимфохистиоцитни инфилтрати с различна интензивност; в епидермиса се наблюдават фокална паракератоза, лека акантоза с фокален междуклетъчен оток и екзоцитоза. Съдовете обикновено са разширени, ендотелът е подут, а около тях се откриват лимфохистиоцитни елементи.

При варианта с големи плаки промените в кожата са по-изразени. Инфилтратът е по-дебел, лимфохистиоцитен по природа, с изразен епидермотропизъм, понякога с образуване на интраепидермални кухини, изпълнени с инфилтратни клетки. При изследване на състава на инфилтрата при парапсориаза с големи плаки, използвайки електронна микроскопия и цитофотометрия, И. М. Разнатойски (1982) показва, че той съдържа много недиференцирани лимфоцити и много активни хистиоцити; цитофотометрията дава атипични хистограми с повишаване на средното съдържание на ДНК над диплоидния стандарт. С. Е. Орфанос и Д. Цамбаос (1982) откриват ултраструктурни признаци на клетки на Сезари (от 11 до 30%) в инфилтрата на парапсориаза с големи плаки, разположени не само в дермалния инфилтрат, но и вътре в епидермиса, контактувайки с епидермални макрофаги и епителни клетки. Тези факти дават основание на тези автори да класифицират парапсориазата с големи плаки като лимфопролиферативно заболяване.

При лихеноидната парапсориаза, кожната патохистология наподобява тази на други форми, но се отличава с по-плътен и лентовиден инфилтрат, състоящ се от лимфоцити, хистиоцити и плазматични клетки в горната част на дермата. Характерно е разширяването и удебеляването на стените на венулите, особено в периферната част на инфилтрата. Епидермисът е донякъде удебелен, с изразена екзоцитоза с образуване на паракератотични огнища и роговия слой. Електронно-микроскопското изследване разкрива значителен брой атипични форми на лимфоцити сред клетките на инфилтрата, наподобяващи клетки на Сезари, въз основа на което тези автори класифицират тази форма, както и предходната, като лимфоми.

Острата лихеноидна и вариолиформна парапсориаза се характеризират със задебеляване на епидермиса, фокална паракератоза, вакуолизация и дистрофични промени в клетките на спинозния слой, често с образуване на интраепидермални везикули и огнища на некроза, както и ретикуларна дистрофия с екзоцитоза на лимфоидни и хистиоцитни елементи. В дермата - лимфохистиоцитен инфилтрат, както периваскуларен, така и сливащ се. Значителни промени се установяват в съдовете под формата на васкулит, периваскулит с еритроцитна диапедеза, понякога тромбоза и некротични промени в съдовите стени. На тази основа някои автори класифицират тази форма като васкулит.

Гутатната парапсориаза се характеризира с изразена паракератоза и спонгиоза, които могат да наподобяват себорейна екзема или псориазис, но се различават от последните по вакуоларна дистрофия на базалните клетки на епидермиса и изразена екзоцитоза на инфилтрираните клетки. И. М. Разнатовски (1982) установява значителни промени в стените на съдовете на повърхностната мрежа и периваскуларна, маншетно-обратима, предимно лимфоцитна инфилтрация при тази форма. Имунологичните изследвания обаче не потвърждават, че гутатната парапсориаза е алергичен васкулит.

Лихеноидната и плакатната парапсориаза се диференцират от началния стадий на микозис фунгоидес. При парапсориазата, за разлика от микозис фунгоидес, се откриват умерено изразена пролиферация на епидермиса, мономорфен лимфохистиоцитен инфилтрат. В дермата няма атипични клетки в инфилтрата. Острата лихеноидна вариолиформна парапсориаза, поради тежестта на съдовите промени, трябва да се диференцира от алергичен васкулит, от който тази форма се различава по липсата на неутрофилни гранулопити, фрагменти от техните ядра и фибриноидни отлагания около капилярите в инфилтрата.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Хистогенеза на парапсориазис

Имуноморфологичните методи са доказали имунния генезис на някои форми на парапсориаза. Така, използвайки имунопероксидазна техника в комбинация с моноклонални антитела, FM McMillan et al. (1982) установяват, че в инфилтрата при плакатна парапсориаза се намират Т-лимфоцити от Т-хелперен и Т-супресорен тип с преобладаване на Т-хелпери. При остра лихеноидна и вариолиформна парапсориаза са открити циркулиращи имунни комплекси, отлагания в стените на кръвоносните съдове и в базалната мембрана на епидермиса на IgM и C3 компонента на комплемента, което е послужило като основа за класифицирането на тази форма на парапсориаза като имунокомплексно заболяване. Установено е, че в инфилтрата при тази форма по-голямата част от клетките са Т-лимфоцити, като преобладават Т-супресорите. Тези данни предполагат важна роля на клетъчно-медиираните имунни отговори в хистогенезата на тази форма на заболяването.

Симптоми парапсориазис

Парапсориазисът често се среща през пролетта и есента. Клинично традиционно се разграничават четири форми на заболяването: гутатна, плакова, лихеноидна и вариолиформна (остра). WN Meigei (1982) класифицира лимфоматоидната папулоза, която понастоящем се счита за псевдолимфом, в групата на папулозните форми на парапсориазис.

Има изолирани наблюдения на смесена парапсориаза - гутатна и плакова, гутатна и лихеноидна.

Плакова парапсориаза

В зависимост от размера на плаките, се различава доброкачествена дребноплакова парапсориаза и едроплакова парапсориаза, склонна към трансформация в лимфом. Повърхността на някои лезии може да изглежда атрофична, набръчкана, наподобяваща смачкана тънка хартия. Могат да се появят телеангиектазии, де- и хипопигментация, което прави лезиите подобни на пойкилодерма. Сърбежът обикновено липсва. Появата на сърбеж, повишена инфилтрация могат да бъдат признаци за развитие на микозис фунгоидес, други видове лимфоми.

Дерматозата започва с появата на петна или слабо инфилтрирани плаки с бледорозов цвят с жълтеникаво-кафяв оттенък; размерът им варира от 3 до 5 см, очертанията са овални, кръгли или неправилни. Лезиите обикновено са плоски, не се издигат над нивото на околната нормална кожа и са разположени по торса или крайниците. Елементите на обрива нямат склонност към сливане, по повърхността им има дребноплощни или трицевидни люспи. Понякога по повърхността на лезиите се появяват нежни бръчки, наподобяващи смачкана тънка хартия (псевдоатрофия). Субективните усещания отсъстват; понякога се наблюдава лек интермитентен сърбеж. Дерматозата е хронична.

Гутатна парапсориаза

Този вид се проявява с обрив от множество заоблени възли с размерите на леща, розови или светлокафяви на цвят. Центърът на обрива е покрит с кафеникаво-сиви люспи. Елементите на обрива са разположени по кожата на торса, горните и долните крайници, но могат да се появят и на други области. При тази форма на парапсориаза се наблюдават три феномена: феномен на вафлата (при внимателно отстраняване на люспата тя се отделя напълно), феномен на скрито лющене (при остъргване на повърхността на обрива е възможно да се предизвика трикоподобно лющене) и симптом на пурпура (при интензивно остъргване на обрива се появяват точковидни кръвоизливи). Елементите изчезват безследно, понякога оставяйки левкодермални петна. Заболяването може да продължи години наред.

Лихеноидна парапсориаза

Лихеноидната парапсориаза (син.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) е изключително рядка форма, основният елемент на обрива на която е конусовидна папула с кръгли или овални очертания, червеникаво-жълт или червеникаво-кафяв цвят с гладка, леко лъскава повърхност, понякога покрита с плътно прилепнали белезникави люспи. Обривите са разположени под формата на ивици, които, пресичайки се помежду си, придават на лезиите ретикуларен характер. Съществуването на тази форма не е признато от всички. А. А. Каламкарян (1980) споделя мнението на С. Т. Павлов (1960) и смята, че лихеноидната парапсориаза е началната форма на съдова атрофична пойкилодермия Якоби. Елементите на обрива често са разположени по торса и крайниците. Сърбежът обикновено липсва. Лихеноидната парапсориаза е силно устойчива на терапия.

Остър парапсориазис на Муха-Хаберман

Острата парапсориаза на Муха-Хаберман (син.: остър лихеноиден и осифициращ лихен, парапсориаза лихеноидс и вариолиформис Муха-Хаберман) се различава от другите форми на парапсориаза по полиморфизма на обривите: наблюдават се везикуларни, папулозен, пустулозен, варикозни, хеморагични обриви, некротични корички, заемащи значителни участъци от кожата, включително скалпа, кожата на лицето, ръцете и краката. В същото време могат да се наблюдават и елементи, типични за капловата парапсориаза. Заболяването започва остро, в повечето случаи регресира напълно, оставяйки белези, подобни на едра шарка, на мястото на вариолиформните елементи; по-рядко, след изчезването на острите прояви, остава картина на капловата парапсориаза, което дава основание на редица автори да разглеждат вариолиформната парапсориаза като вариант на капловата с остро протичане. В същото време, О. К. Шапошников и Н. В. Дсменкова (1974) и други ангорци го считат за форма на алергичен васкулит. Острата парапсориаза на Муха-Хаберман започва остро и бързо се генерализира. Някои дерматолози смятат, че острата парапсориаза е вариант на капковидна форма с остър ход. Клиничната картина се характеризира с полиморфизъм. Елементите на обрива са разпръснати, симетрични и не са групирани. Наред с типичните обриви се наблюдават везикуларни, пустулозен, варицелоподобни елементи, хеморагични възли и некротични корички. След отшумяване на обрива остават атрофични белези, подобни на едра шарка. Обриви се наблюдават по лигавиците на гениталиите и устната кухина. Някои пациенти изпитват продромални явления под формата на обща слабост, главоболие и неразположение, субфебрилна температура и увеличени периферни лимфни възли.

Наблюдавана е трансформация на плакатен и лихеноиден парапсориазис в микозен фунгоиден тип.

Диференциална диагноза

Гутатната парапсориаза се диференцира от псориазис, вторичен папулозен сифилис, лихен планус и пойкилодермия от типа Якоби; плакатна парапсориаза - с микоза фунгоидес, себорейна екзема, хронична трихофитоза на кожата; остра парапсориаза - с варицела.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Лечение парапсориазис

При каплевидна парапсориаза се извършва саниране на огнищата на инфекцията. Предписват се широкоспектърни антибиотици, хипосенсибилизиращи, антихистаминови, съдови (теоникол, компламин) лекарства. При хронични и субакутни форми на етапа на разрешаване се препоръчва PUVA-терапия. Ако ефектът от горното лечение не е достатъчно ефективен, се предписват малки дози глюкокортикостероиди.

Предписват се локални глюкокортикостероиди и абсорбиращи се мехлеми.

При плакова и лихеноидна парапсориаза се прилагат същите лечебни мерки, както при капловата парапсориаза, но лечението представлява значителни трудности.