Ostrovko-клетъчни тумори на панкреаса

Туморите на островите на Лангерхан са известни на морфолозите още в началото на 20-ти век.

Описанието на ендокринните синдроми стана възможно само с откриването на хормони на панкреаса и стомашно-чревния тракт.

[1], [2], [3]

Епидемиология

За да се прецени разпространението на островните клетъчни тумори, няма точни данни. Патолозите са открити за всеки 1000-1500 аутопсии. В институции пациенти генералист съотношение funktsiioniruyuschey с туморни Лангерхансови острови е да хоспитализирани) 1/50 та Около 60% от тумори на ендокринния панкреас -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патогенеза

Туморите от островните клетки са много по-редки от другите панкреатични тумори. Тяхната класификация се основава на клиничните прояви, развитието на които те са отговорни, и от вида на клетки и хормони, да ги идентифицира, по-специално чрез имунохистохимия. Значителна част от тези тумори произвежда много хормони, които се намират в различни туморни клетки, но клиничните симптоми обикновено се дължи на един хормон, биологично активен и произвежда от най-изобилните Освен това, метастази в случаите на злокачествен тумор може да се състои само от един вид клетки, дори при първичната поликлонално тумор. Наред с това има тумори на същия тип клетки, които произвеждат различни пептиди. В някои случаи, клиничната и хормонално модел причинена от множество ендокринни тумори на панкреаса и / или островни клетки хиперплазия еднакви или различни видове.

Предполага се, че има два източника на произход на ендокринни тумори: островче, откъдето идва и името им - insuloma и дуктален - на мултипотентни стволови клетки в епитела на дуктален (nezidaoblastov), които могат да пролиферират и се диференцират в клетки, които произвеждат различни пептиди. Тези тумори често са източник на формиране на ектопични хормони. Най-често те се срещат при възрастни в която и да е част от панкреаса, рядко имат собствена капсула (особено малките). Неинкапсулираните тумори имат т.нар. Зигзаг растеж, подобен на инфилтриращ. В цвят и вид може да наподобява аксесоар далака поради необичайно богат vaskulyarizatsits й разрез повърхност на хомогенен, сивкаво-розови или череша цвят, понякога разкрива кръвоизлив и кистозна области. При тежка стромална фиброза с натрупване на варови соли, изолионите придобиват плътност на хрущяла. Размерите на автономните тумори варират от 700 μm до няколко сантиметра в диаметър. Тумори с диаметър 2 cm обикновено са доброкачествени и повече от 6 cm са злокачествени.

Самотните или дори многобройните тумори често се съпровождат от развитие на заобикалящата се панкреатична тъкан на хиперплазия и / или хипертрофия на островния апарат, главно поради бета клетки (с инсулиноми).

Островковските тумори са преди всичко аденоми и по-рядко аденокарциноми. По размер и форма, туморните клетки са подобни на съответните клетки на нормалните островчета: многоъгълни или призматични, рядко вретеновидни. В някои клетки цитоплазмата е еозинофилна, в други е базофилна, в други е лека и обемът й варира от слаб до изобилен. Ядреният полиморфизъм е доста често явление. При повече от половината тумори, стромата се фиброефектира, хиалинизира и калцифицира в различна степен. Около 30% има амилоидно отлагане в стромата. В 15% от случаите се откриват псомни тела, броят на които варира. При 2/3 от общия брой тумори има дуктални структури и преход от канал до тумор. Последните образуват анастомозни струни, гнезда, розетки, алвеоли, папиларни структури, разделени от множество тънкостенни съдове. В зависимост от преобладаващата структура, съществуват три вида тумори:

• I - твърди, наречени все още дифузни;
• II - медуларен, често наричан трабекуларен (този тип структура е по-честа при инсулиноми и глюкагономи);
• III - жлезиста (алвеоларна или псевдоадинарна). Този тип е по-често срещан при гастриномите и при синдрома на Вернер. Всички видове структури могат да бъдат в един тумор в различни части от него.

Бета-клетъчните тумори (инсулиноми) са най-честите островни тумори, 90% от които са доброкачествени. Около 80% от тях са самотни. В 10% от случаите на хипогликемия поради множество тумори, 5% от тях - злокачествен и 5% - nezidioblao Inos, който се характеризира с хиперплазия на островите поради тяхната неоплазма на канални клетки, хипертрофия на островчета, дължащи се на хиперплазия и / или хипертрофия образуване неговите клетки, особено бета клетки. Терминът незидиобластоза GF Laidlaw въведена през 1938 г. Той също така се характеризира с явления atsino-островен трансформация. Между клиничните прояви на инсулина и техния размер има определена връзка. Имунохистохимично, инсулиномите могат да открият А и / или D-клетки, рядко EC клетки.

Едно от значителните постижения на последните две десетилетия в областта на хистохимия и Endocrinology е развитието APUD (Амин Прекурсор поемане и декарбоксилиране) - концепция, която е оставена да се обясни секреция, като островчета клетъчни тумори на панкреаса, много хормони, не специфични за неговата физиологична функция, не е изненадващо, публикува последните няколко години за способността на тези тумори секретират, освен вече споменатите хормони, такива като човешки хорион гонадотропин, калцитонин, различни простагландини, хормон Ost, антидиуретичен хормон, който е независим роля във формирането на всички ендокринни синдроми напълно не е доказано, но е възможно по-нататъшни изследвания в тази посока ще позволи да се установи причинна връзка между някои дори добре известни заболявания на туморите на стомашно-чревния тракт и панкреаса.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Форми

Понастоящем функциониращи панкреатични тумори могат да бъдат разделени в две групи: ortoendokrinnye секретиращ хормони, които са специфични физиологична функция на островчета и paraendokrinnye които произвеждат хормони не са присъщи за тях. Първата група включва неоплазми алфа, бета, Sigma, и F-клетки, които секретират глюкагон съответно, инсулин, соматостатин и панкреаса пептид, което се отразява в тяхната заглавието: следователно глюкагонома,  инсулинома, и соматостатинома  м.н.. Paraendokrinnyh клетъчни тумори произход в момента не са окончателно установени, но е известно, че те не са R-клетъчен тип. Това са тумори, които произвеждат гастрин - гастрином, вазоактивен интестинален пептид - ВИПОМ, АСТН-подобна активност - kortikotropinomy и тумор клинично карциноиден синдром. Чрез paraendokrinnym и някои редки тумори, които секретират други пептиди и простагландини.

Обикновено, Лангерхансови острови неоплазми, по-специално злокачествени, характеризиращи poligormonalnaya секреция, "чисти" са редки тумори въпреки разпространението секреция на хормон води до развитието на ендокринната специално клиничен синдром.

[17],