Kortikotropinomy

Kortikotropinomy - kortikotropnaya хормонално активност (функционален) жлезиста неоплазия - доброкачествен тумор, дял сред всички аденоми на хипофизата - около 15% (данните Американската асоциация Мозъчен тумор).

Подобно на всички аденоми, разположени в хипофизната жлеза, тя не се класифицира като мозъчен тумор, а като ендокринен тумор.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Епидемиология

Аденомите на предния lobe на хипофизната жлеза, към която принадлежи кортикотропинома, представляват 10-15% от всички интракраниални неоплазми. Аденомите на тази ендокринна жлеза се диагностицират доста често: според европейските експерти тяхното разпространение сред населението като цяло е около 17%. При жените тази патология е по-разпространена, отколкото при мъжете.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причини kortikotropinomy

Механизъм на развитие на хипофизата kortikotropinomy представлява пролиферация синтезиране на адренокортикотропен хормон (АСТН) kortikotropnyh клетки аденохипофизата (предния лоб на хипофизата).

ACTH е глюкокортикоид, пептиден хормон от семейството на меланокортините. Полипептидната основа на неговото производство е прохормон проопимеланокортин. Той регулира синтеза на ACTH rilizig кортикотропин хормон, произвеждан от хипоталамуса. И ако ролята на хипоталамуса в производството на хормони adenogipofizarnyh днес сравнително добре проучена, причините kortikotropinomy хипофизната хиперплазия kortikotropnyh т.е. Клетки, които формират този тумор се изучават от специалисти в много области на медицината.

Все повече изследвания подкрепят хипотезата, че патогенезата на кортикотропинома се свързва с генни мутации, въпреки че в повечето случаи липсва (или все още не е идентифициран) изричен наследствен фактор.

Това предположение се основава на факта, че т.нар синдром на множествена ендокринна аденоматоза първи тип (кондиционирана генетично) открити точкови мутации в различни гени за G-алфа протеини, както и дълготрайни промени алифатен аминокиселинна последователност (аргинин, глицин, и т.н.) и нуклеотиди.

А сред факторите, които лекарите смятат, че допринасят за възникването на кортикотропинома, се забелязват инфекциозни и травматични ефекти върху черепно-мозъчните структури, включително по време на вътрематочно развитие. В този случай предотвратяването на тази патология е невъзможно.

[15], [16], [17]

Симптоми kortikotropinomy

Ектопичната секреция на ACTH-подобна активност е известна за много органи и тъкани, включително панкреаса. Комплексът от клинични симптоми се изразява чрез глюкокортикоиден хиперкортизъм. Тук е необходимо да се подчертае, че синдромът на ектопичния Cushing има редица характеристики, главните от които са хиперпигментация, хипокалиемия с оток и алкалоза.

Експлоатация на хипофизата kortikotropinomy причинява свръхпродукция на кортикотропин (адренокортикотропен хормон), което от своя страна води до хормоно хиперсекреция на кортизол от надбъбречната кора като хипофизен ACTH стимулира надбъбречната кора. В резултат на това развитие на невроендокринен патология, известен като хипофизната Кушинг.

Първите признаци на патология - поради изобилие на кортизол в организма - появяват натрупвания на мазнини в определени области: горната част на тялото, на гърба на шията, корема и лицето. В същото време на крайниците мазнините не се забавят. Често има гадене и болка в предната част на главата.

Симптомите на кортикотропин включват:

• повишено кръвно налягане (поради забавяне на натрупването на натрий в организма);
• нарушения на сърдечния ритъм;
• висока кръвна захар;
• увеличена урина (полиурия);
• намаляване на якостта на костите (остеопороза);
• атрофия на мускулните влакна и мускулна слабост;
• изтъняване и хиперпигментация на кожата;
• епителни кръвоизливи (екхимоза);
• излишък от растеж на косата (при жени, мъжки тип растеж на косата е хирзутизъм);
• акне (акне);
• специфична стрийм атрофодермия (стриите на кожата имат характерен интензивен розов цвят);
• психични разстройства (депресия, безпокойство, апатия, емоционална нестабилност, раздразнителност).

[18], [19], [20], [21], [22]

Усложнения и последствия

Ефектите на кортикотропина са засегнати, на първо място, от състоянието и функционирането на надбъбречната кора (до хиперплазия).

Чести усложнения от тази патология: артериална хипертония, сърдечна недостатъчност, диабет, затлъстяване, нарушения на менструалния цикъл при жени. При наличие на кортикотропином при децата, растежът и развитието им се забавят.

Освен това, с увеличаване на кортикотропния аденом, той може да проникне в съседните структури на черепа. По-специално, компресирането на оптичния нерв от тумора, преминаващ в областта на сфеноидната кост, може да доведе до загуба на периферно зрение (хватбармична хемианопия). И когато кортикотрофиномът расте на страните, ретрактивният нерв често се свива с странична (странична) парализа. При по-големи размери (повече от 1 см в диаметър), неоплазмата може да доведе до постоянно повишаване на вътречерепното налягане.

[23], [24], [25], [26], [27]

Диагностика kortikotropinomy

Извършва се диагностика на кортикотропинома въз основа на цялостно изследване на пациентите, което включва:

• кръвни тестове за нива на ACTH, кортизол, глюкоза, натрий и калий;
• дневен анализ на урината за количеството екскретиран кортизол и неговите производни (17-оксикортикостероиди).

Помощ за определяне диагнозата на стимулиращите фармакологични тестове, проведени от ендокринолозите, за да се оцени производството на ACTH и функционирането на цялата система на хипоталамус-хипофиза-надбъбречните жлези.

Диагностика с помощта на CT (компютърна томография) и ядрено-магнитен резонанс (магнитен резонанс томография) на черепа в региона на седлото (жлеба в клиновидна кост) ви позволява да се визуализира най-малката kortikotropinomy хипофизата.

[28], [29], [30], [31], [32]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза е предназначена да изключи наличието на пациента, не е свързана с хипофизната кортикотрофична затлъстяване, диабета, хипертонията и т.н.

Трябва също да се диференциран кортикотропин с болест на Адисон, поколение синдром на извънматочна адренокортикотропен хормон virilnoe (надбъбречната) синдром при жени, краниофарингиом.

Лечение kortikotropinomy

Кортикотропинома вече е открит в стадия на метастази, поради което хирургичното лечение на болестта се състои в палиативна мярка - двустранна адрелелектомия, която елиминира прояви на хиперкортизъм. Възможно е също така да се лекува ефекта върху функцията на надбъбречната кора с помощта на хлорид и елиптан.

Общоприето е, че лекарственото лечение на кортикотропин няма ефект и все още няма специфични лекарства за тази патология.

Въпреки това, лекарствена терапия се прилага болест на Cushing лекарства, принадлежащи към групата на инхибитори на биосинтезата на адренокортикални хормони - Hloditan (Lizodren, митотан) или аминоглутетимид (ORIMETEN, Elipten).

Лекарството Chloditan (в таблетки от 500 mg) инхибира производството на кортизол. Препоръчва се да се приеме, като се изчисли дневна доза от 100 mg на килограм телесно тегло (дозата се разделя на три дози през деня, след хранене). С назначаването на това лекарство лекарят следи нивото на хормоните (урината или кръвните изследвания се предава на всеки две седмици) и определя продължителността на употребата му. В същото време се предписват витамини А, В1, С и РР.

Chloditan има странични ефекти под формата на гадене, понижен апетит, замаяност, повишена сънливост и треперене. При инфекциозни заболявания и бременност лекарството е противопоказано.

Аминоглутетимид (таблетки от 250 мг) се прилага една таблетка 2-3 пъти на ден (с възможно увеличение на дозата, която определя желателно ендокринолог, следи съдържанието на кортизол в кръвта). Проявата на странични ефекти на лекарството има формата на нарушения на движението, намалена реакция, кожна алергия, гадене, диария и задръствания в жлъчните пътища.

Трябва да се има предвид, че за облекчаване на kortikotropinomy може само оперативно лечение, т.е. Отстраняване на тумора или чрез дисекция носната тъкан (Transsphenoidal), или чрез ендоскопска метод (също през носната кухина). Също така, кортикотропинома може да бъде отстранен чрез стереотаксична лъчева терапия (радиохирургия).

Прогноза

Прогнозата на тази патология има пряка зависимост от размера на неоплазмата и от степента на нейното увеличаване. Във всеки случай, отстраняването на малък тумор (0,5-1 см в размер) в почти деветдесет случая от сто води до лечение. Въпреки че вероятността, че кортикотропинома от доброкачествена ще се разложи на злокачествена неоплазия, има.

[33], [34]