Основните заболявания на кръвта при деца

При децата, особено в ранна възраст, най-често срещано е кръвно заболяване, като анемия. Анемията се определя като намаляване на количеството хемоглобин (по-малко от 110 g / l) или броя на червените кръвни клетки (по-малко от 4x10 ¹² / l) или и на двете. В зависимост от степента на намаляване на съдържанието на хемоглобин разграничи светлина (Hb 90-110 г / л), умерено (60-80 грама Hb / л) и тежка (Hb-малко от 60 г / л) форми на анемия.

Анемията при деца се проявява клинично с различна степен на бледност на кожата и видими лигавици. При остра анемия настъпили (posthemorrhagic) пациенти се оплакват от световъртеж, шум в ушите, над сърцето auscultated систоличното ромон на, и съдова - ". На върха" шум Най-често при деца през първите три години на маркиран желязодефицитна анемия при деца в училищна възраст - posthemorrhagic развиващите след изрично или скрита кървене (особено стомашно-чревни, бъбречни и на матката). При пациенти с анемия е важно да се знае регенеративната способност на костния мозък. За това се определя броят на ретикулоцитите. Ретикулоцитозата винаги показва достатъчна регенеративна функция на костния мозък. В същото време, липсата на ретикулоцитите в периферната кръв и техните много ниски стойности (които не съответстват на степента на анемия) може да бъде един от признаците на хипоплазия (апластична анемия).

При анемия, като правило, се откриват еритроцити с неправилна форма (poikilocytosis) и различни размери (анизоцитоза). Специално място се занимава с хемолитична анемия. Те могат да бъдат вродени или придобити. Клинично хемолизата често се съпровожда от повишаване на телесната температура, бледност и различни степени на жълтеница, увеличаване на черния дроб и далака. При хемолитична анемия Минковски-Шодоар наблюдава микросфероцитоза. С придобитата хемолитична анемия, размерът на еритроцитите обикновено е непроменен.

Често хемолиза наблюдава, когато eritrotsitopatiyah синдром, който се основава на намаляване на ензимната активност на еритроцити с хемоглобинопатии, в която има вродени заболявания на глобин част на хемоглобин структура.

Специално място се заема от хемолитичното заболяване на новородените, причинено от антигенната несъвместимост на еритроцитите на плода и майката. Тази несъвместимост може да бъде в Rh фактора (LI) или в системата ABO. Първата форма е по-тежка. В тези случаи червените кръвни клетки на плода проникват в кръвта на майката и предизвикват производството на хемолизини. Дънната хемолизини с увеличаване на гестационна възраст преминават transplacentally за плода, и да причинят го хемолиза, която се проявява клинично при раждането анемия, тежка жълтеница (до ядрена), увеличен черен дроб и далак. В особено тежки форми плодът може да умре (капка на плода).

Левкоцитоза и левкопения при деца

Промените в бялата кръв могат да се изразят в увеличение и намаляване на броя на левкоцитите. Увеличаването на броя на левкоцитите (при деца над 10х10 ⁹ / L) се нарича левкоцитоза, намаляване (по-малко от 5x10 ⁹ / л) _ левкопения. Важно е да се знае, поради каква форма елементи на бялата кръв има увеличение или намаляване на броя на левкоцитите. Промяната в броя на левкоцитите често може да се дължи на неутрофили или лимфоцити. По-рядко наблюдавани промени в броя на еозинофилите и моноцитите. Левкоцитоза - абсолютни неутрофилия - Информацията и септични гнойни възпалителни заболявания (сепсис, пневмония, септичен менингит, остеомиелит, апендицит, гноен холецистит). Неутрофилия по време на септични заболявания придружени от някои подмладяване - промяна в левкоцитите формула наляво, за да забие нож и Янг, по-рядко да миелоцитите. По-слабо изразена неутрофилия при дифтерия, червена треска. С хематологични злокачествени заболявания при деца - заболявания на кръвта (особено в левкемии) - може да се наблюдава особено висока левкоцитоза характеристика на които е наличието на незрели периферни кръвни телца (лимфен и миелобласти). При хронична левкемия левкоцитозата е особено висока (няколкостотин хиляди), а във формулата на бялата кръв има всички преходни форми на левкоцити. В остра левкемия, кръвта във формулата е обикновено се наблюдава прекъсване leicemicus, когато присъства в периферната кръв като особено незрели клетки и малък брой на зрели (сегментирани неутрофили) без междинни форми. Lymphemia - абсолютен лимфоцитоза - характеристика асимптоматична лимфоцитоза инфекция (понякога над 100x10 ⁹ / L), коклюш - (20 ... 30) х 10 ⁹ / L, инфекциозна мононуклеоза. С първите две заболявания - лимфоцитите са зрели, със същата заразна мононуклеоза с необичайна форма - широко цитоплазмена. Лимфоцитозата, дължаща се на незрели клетки - лимфобласти - е характерна за лимфоидната левкемия. Относителната лимфоцитоза се забелязва при вирусни инфекции (грип, остри респираторно-вирусни заболявания, морбили, рубеола и др.).

Еозинофил leukemoid реакции като увеличение на еозинофилите в периферната кръв характерните алергични заболявания (бронхиална астма, серумна болест), хелминтоза (аскариоза, токсокариаза и др.) И протозойни инфекции (ламблиаза и др.). Понякога се наблюдават моноцитични левкемидни реакции, чиято природа не винаги е ясна. Относителна моноцистоза характеристика рубеола, малария, лайшманиоза, дифтерия, ангина Винсънт, Simanovsky, заушка и т.н.

Левкопенията се наблюдава по-често поради намаляване на броя на неутрофилите - неутропения. Неутропения при деца се счита за намаляване на абсолютния брой на белите кръвни клетки (неутрофили) до 30% на възраст под нормата. Неутропенията може да бъде вродена и придобита. Често те се появят след прием на лекарства (особено цитостатици -. 6-меркаптопурин, циклофосфамид и т.н., използвани при лечението на пациенти с рак, а също и сулфонамиди, amidopirina) възстановяващ от коремен тиф, с бруцелоза, по време на избухването на морбили и рубеола , с малария. Левкопенията е характерна за вирусни инфекции, както и за редица заболявания, характеризиращи се с особено тежък ход.

При хипопластична анемия се наблюдава неутропения в комбинация с тежка анемия. Относителна и абсолютна лимфопения се наблюдава при имунодефицитни условия. Той се развива няколко месеца след появата на клинични признаци на имунна недостатъчност (главно поради Т-лимфоцити).

Хеморагичен синдром при деца

Терминът "хеморагичен синдром" се отнася до увеличаване на кървене като кървене от лигавицата на носа, появата на кръвоизливи по кожата и ставите, стомашно-чревно кървене, и така нататък .. В клиничната практика, е препоръчително да изберете множество видове кървене.

1. Когато тип gematomnom определя от обширни кръвоизливи в подкожната тъкан под апоневрозно, в серозни мембрани, мускулите и ставите с развитието на деформиране артроза, контрактури, патологични фрактури. Има обилни пост-травматични и постоперативни кръвоизливи, по-рядко спонтанно кървене. Късният характер на кървенето се изразява, т.е. Няколко часа след травмата. Хематомичният тип е характерен за хемофилията А и В (дефицит на факторите VIII и IX).
2. Петехиални петна или микроциркулацията тип се характеризира с петехии, екхимоза върху кожата и лигавиците, спонтанна или възникващи при най-малкото травма кървенето - епистаксис, венците, матката, бъбреците. Хематомите са редки, опорно-двигателната система не страда. Не се наблюдава постоперативно кървене, с изключение на кървенето след сливиците. Чести и опасни кръвоизливи в мозъка; като правило, те се предхождат от петехиални кръвоизливи в кожата и лигавиците. Наблюдава тип микроциркулаторни когато тромбоцитопения и thrombocytopathy на хипо- и disfibrinogenemiyah, дефицит на X, V и фактор II.
3. Смесени (mikrotsirkuljatorno-gematomny) тип се характеризира с комбинация от двете споменатите по-горе форми и някои функции: преобладава тип тип микроциркулацията gematomny изразена малко (за предпочитане кръвоизливи в подкожната тъкан). Хеморагиите в ставите са рядкост. Този тип на кървене наблюдавани при болестта на фон Вилебранд и синдром, Willebrand-Jürgens като коагулант дефицит активност на плазмените фактори (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) се комбинира с тромбоцитите дисфункция. От придобитите форми този тип кървене може да бъде причинено от синдрома на вътресъдовата коагулация, предозирането на антикоагуланти.
4. Вирус-виолетовият тип е причинен от ексудативно-възпалителни явления в микроскопи на фона на имуноалергични и инфекциозно-токсични разстройства. Най-честата болест в тази група е хеморагичният васкулит (синдром на Shenlaine-Henoch). Хеморагичният синдром е представен симетрично разположен, главно на крайниците в областта на големите стави, като елементите ясно се дефинират от здравата кожа. Елементи на обриви изпъкват над повърхността му, са представени от папули, мехури, мехури, които могат да бъдат придружени от некроза и crusting. Може би вълнообразен поток, "цъфтежа" на елементите от лилаво до жълто, последвано от фин пилинг на кожата. При васкулитно-пурпурен тип, абдоминални кризи са възможни при тежко кървене, повръщане, макро- и (по-често) микрохематура.
5. Ангиоматоидният тип е характерен за различни форми на телеангиектазии. Най-честият тип е болестта на Rundu-Osler. При този тип кървене не е спонтанно и травматично кървене в кожата, подкожната тъкан, и други органи, но има повтарящи кървене от сайтове ангиоматозни модифициран съдове - назално, чревни, рядко - хематурия и белите дробове.

Клиничната изолация на тези варианти на кървене позволява да се определи набор от лабораторни изследвания, необходими за изясняване на диагнозата или причината за хеморагичен синдром.

Недостатъчност на хематопоезата в костния мозък

Миелотисът може да се развие бързо, когато има лезия на някои миелотоксични фактори, например голяма доза бензен или проникваща радиация. Понякога тази реакция се появява при деца в резултат на индивидуалната висока чувствителност към антибиотици (например, хлорамфеникол), сулфонамиди, цитостатици, противовъзпалителни или аналгетични агенти. При пълно поражение на всички микроби от костен мозък хемопоезата говори за "panmyelophthisis" или за обща аплазия на хемопоезата. Общите клинични прояви могат да включват висока температура, интоксикация, хеморагични обриви или кървене, некротична възпаление и язви в мембрани процеси мукозните, местни или общи микози инфекции или симптоми. Кръвното - панцитопения без признаци на възстановяване на кръв, костен мозък на петна - всички форми на клетъчно изчерпване на микроби, отломките на картината клетка и изпразването.

Много по-често недостатъчността на хематопоезата при децата се проявява като бавно прогресиращо заболяване и симптомите му съответстват на най-засегнатия зародиш на хематопоезата. При педиатричната практика може да се открият пациенти с вродени конституционни форми на хематопоетична недостатъчност.

Конституционната апластична анемия, или Fanconi анемия, се появява в най-типичните случаи след 2-3 години, но понякога дори в гимназиална възраст. Дебютира болестта от началото на моноцитопения или анемия, или левкопения или тромбоцитопения. В първия етап, причината за лечението е обща слабост, бледност, диспнея, болка в сърцето. При втория вариант - персистиращите инфекции и увреждания на лигавицата на устната кухина, с третата версия на дебюта - увеличават кръвоизлив и кръвонасядане на кожата. В рамките на няколко седмици, понякога месеци и рядко по-дълъг, има естествен преход към бицитопения (две кълнове) и накрая, панцитопения на периферната кръв. Неуспехът от костен мозък при повечето пациенти е придружен от множество аномалии на скелета и е особено типичен за аплазия на една от радиалните кости. Всъщност анемията с такава панцитопения се различава с ясна тенденция да увеличава размера на циркулиращите еритроцити (макроцитна анемия) и често левкоцити. Цитогенетичното изследване потвърждава ефекта от повишената "чупливост" на хромозомите в лимфоидните клетки.

Най-значимите вродени заболявания, придружени от моноцитопенен синдром за периферна кръв, са представени по-долу.

Еритробластна аплазия:

• вродена хипопластична анемия;
• Черно фен-Dayemonda;
• преходна еритробластопения от детството;
• преходна аплазия при заболявания с хронична хемолиза на еритроцитите.

Неутропения:

• Болест на Костман;
• Синдром на Schweckman-Daimond;
• циклична неутропения.

Тромбоцитопения:

• тромбоцитопения по време на аплазия на радиуса;
• амегакариоцитарная тромбоцитопения.

Много кръвни заболявания при деца, както и нехематологична заболяване, цитопения възникнат независимо от вроден дефицит на хематопоезата на костния мозък. В тези случаи, има преходно придобита хемопоезата ниска производителност, както това се случва, например, прекъсване на захранването, или относителната липса на хемопоеза при високи загуби на скоростта на кръвни клетки или тяхното унищожаване.

Ниската ефективност на еритропоезата, която симулира клинично хипопластична анемия, може да възникне, когато естествените физиологични стимуланти на еритропоезата са недостатъчни. Те включват бъбречна хипоплазия или хронична бъбречна недостатъчност със загуба на еритропоетин.

Недостигът на щитовидната жлеза често се проявява и чрез персистираща анемия. Понякога причината за инхибиране на еритропоезата може да се види в патогенезата на няколко фактора първични соматични заболявания, включително разстройства на храненето, и mielodepressivny ефект и хронично възпаление, и чести странични ефекти от лекарства, използвани.

Хранителна недостатъчност или "хранителна" анемия

В страни или повторно Гион разпространението на глад деца по вид на недохранване е естествен спътник anemizatsiya глад и генезис винаги polyetiology. Заедно с факторите на недостиг на храна, в неговия произход сериозна роля играят многобройните остри и хронични инфекции, хелминтиазис и паразитоза. В страните с малко по-подредена живота и здравето на културата на хранителна анемия е най-често се открива в малки деца, където ограничен набор от храна прави невъзможно да се осигури балансиран набор от всички необходими хранителни вещества. Особено критично е наличието на желязо за деца, родени преждевременно или с ниско телесно тегло. Преждевременно раждане на дете е лишено от периода на натрупване на хранителни вещества (ескроу), при условия, свързани с последните седмици от бременността. Липсват мастни енергийни вещества, необходими за новороденото, и по-специално желязо, мед и витамин В12. Кърмата, особено при недохранвана майка, не може да компенсира липсата на депозирани хранителни съставки. Недостигът на желязо е опасност за едновременно подаване на кислород чрез разстройства кръв хемоглобина дефицит и чрез механизми за предаване на кислород тъкан от кръвта до тъканите. Оттук и специалната бдителност на педиатрите, които наблюдават деца от ранна възраст във връзка с осигуряването на подходящо хранене на детето и предотвратяване на анемизирането му. Въведение в диетата на пълномаслено краве мляко на детето, или смеси от тях също могат да окажат влияние върху предоставянето на желязото в края на първите 1-2 години от живота. Често има загуби на желязо с еритроцити, които се появяват в лумена на червата с диапедеза. И накрая, в юношеска възраст, особено сред момичетата, които са започнали отново менструация, има голяма вероятност от възникване на несигурност желязо и анемия. Педиатрична използва няколко лабораторни подходи за идентифициране, които са започнали недостиг на желязо, по-специално чрез определяне на феритин, желязо, сатурация на трансферин, и така нататък. D. Въпреки това, на първа линия диагностика, несъмнено са хематологични изследвания, насочени към сравнително ранното откриване на начални признаци на анемия.

Списъкът с хранителни вещества, чийто дефицит естествено води до анемия, а понякога и левкопения, може да бъде доста широк. Комбинацията от дефицит на желязо и мед в ранна възраст и с хранителни разстройства във всички възрастови групи вече е посочена. Случаите, описани и мегалобластна анемия при деца с дефицит на витамин или фолиева киселина или тиамин, хипохромна анемия с дефицит на витамин В6, хемолитична анемия с дефицит на витамин Е в LBW бебета.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Хемоглобинопатии при деца

Те са доста разпространени сред представители на етнически групи, които са се появили от Африка, Азия, Близкия изток и Средиземноморието. Болестите на тази група се дължат на превоза и генетичното наследство на анормалните глобинови структури в хемоглобина. Представители на тази група, най-често срещани са сърповидно-клетъчна анемия и таласемия (големи и малки). Честите прояви на хемоглобинопатиите са хронична анемия, слезка и хепатомегалия, хемолитични кризи, полиорганични лезии, дължащи се на хемосидероза или хемохроматоза. Интеркурентните инфекции причиняват кризи в основното заболяване.

Ключът към разпознаването е биохимичното изследване на хемоглобина. Признаването е възможно още през първия триместър на бременността според данните от трофобластната биопсия.

Остра левкемия при деца

Левкемията е най-честата форма на злокачествени новообразувания при деца. В същото време преобладаващото мнозинство от остри левкемии идват от лимфоидна тъкан (85%). Това вероятно се дължи на изключително бързото нарастване на лимфоидните образувания при деца, което надвишава темповете на растеж на други органи и тъкани на тялото. В допълнение към най-мощното стимулиране на растежа чрез системата на растежен хормон и инсулин, лимфоидните формации допълнително се стимулират от многобройни инфекции, имунизации и травми. Беше установено, че "връх" скоростта на детска левкемия в ерата между 2 и 4 години, а най-висока заболеваемост от левкемия се наблюдава в най-проспериращите на семейството, жилищна среда и храненето. Особено изключение са децата с болест на Даун, които също имат висок риск от левкемия.

Клиничните признаци на левкемия комбинирано преместване на нормалната хематопоеза с анемия, тромбоцитопения и често хеморагични прояви, хиперпластични промени в кръвообразуващите органи - увеличен черен дроб, далак, лимфни възли, често смоли, тестисите в момчета и всички вътрешни органи, които са предмет на туморна пролиферация. Основният начин за диагностициране - декларация за анапластичен разпространението на хемопоетични клетки в костни биопсии или миелограма на. Повече от 20 години, острата лимфобластна левкемия при деца е престанала да бъде фатално заболяване. Прилагане на съвременни схеми на химиотерапия, понякога в комбинация с трансплантация на костен мозък, гаранции или продължително оцеляване, всяко практическо излекуване на заболяването при повечето пациенти.

Други морфологични форми на остра левкемия могат да продължат по-упорито и дългосрочните резултати от лечението им са все още малко по-лоши.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]