Анемия при миелофтизис: причини, симптоми, диагноза, лечение

Анемията при миелофтиза е нормохромно-нормоцитна и се развива с инфилтрация или заместване на нормалното костно-мозъчно пространство с нехематопоетични или анормални клетки. Анемиите се причиняват от тумори, грануломатозни заболявания и заболявания на съхранение на липиди. Фиброзата на костния мозък е често срещана. Може да се развие спленомегалия. Характерни промени в периферната кръв са анизоцитоза, пойкилоцитоза и наличие на еритроцитни и левкоцитни прекурсори. Диагнозата обикновено изисква трепаногенна биопсия. Лечението се състои от поддържащи грижи и елиминиране на основното заболяване.

Описателната терминология, използвана за този вид анемия, може да бъде объркваща. Миелофиброзата, при която костният мозък се замества от фиброзна тъкан, може да бъде идиопатична (първична) или вторична. Истинската миелофиброза е аномалия на стволовите клетки, при която фиброзата е вторична спрямо други хематопоетични събития. Миелосклерозата е образуване на нова кост, което понякога е съпроводено с миелофиброза. Миелоидната метаплазия отразява наличието на екстрамедуларна хематопоеза в черния дроб, далака или лимфните възли и може да бъде съпроводена с миелофтиза по друга причина. По-старият термин идиопатична миелоидна метаплазия се отнася до първична миелофиброза със или без миелоидна метаплазия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини анемия при миелофтизис

Най-честата причина е заместването на костния мозък от метастази на злокачествен тумор (обикновено млечната жлеза или простатата, по-рядко бъбреците, белите дробове, надбъбречните жлези или щитовидната жлеза); екстрамедуларната хематопоеза не е типична. Други причини включват миелопролиферативни заболявания (особено в късните стадии или прогресираща еритремия), грануломатозни заболявания и заболявания на натрупване (липиди). Миелофиброза може да се появи във всички горепосочени случаи. При деца рядка причина може да бъде болестта на Алберс-Шьонберг.

Миелоидната метаплазия може да доведе до спленомегалия, особено при пациенти с болести на натрупване. Хепатоспленомегалията рядко се свързва с миелофиброза, дължаща се на злокачествени тумори.

[ 7 ], [ 8 ]

Рискови фактори

Факторите, допринасящи за намаленото производство на червени кръвни клетки, могат да включват намаляване на броя на функциониращите хематопоетични клетки, метаболитни нарушения, свързани с основното заболяване, и в някои случаи еритрофагоцитоза. Екстрамедуларната хематопоеза, или разрушаване на кухините на костния мозък, причинява освобождаването на млади клетки. Анормалните форми на червените кръвни клетки често са резултат от повишено разрушаване на червените кръвни клетки.

[ 9 ], [ 10 ]

Симптоми анемия при миелофтизис

В тежки случаи се появяват симптоми на анемия и основно заболяване. Масивната спленомегалия може да причини повишено вътрекоремно налягане, ранно засищане и болка в горния ляв квадрант на корема. Може да се наблюдава хепатомегалия.

Миелофтиза се подозира при пациенти с нормоцитна анемия, особено при наличие на спленомегалия, ако има потенциално подлежащо заболяване. При съмнение трябва да се изследва периферна кръвна натривка, тъй като наличието на незрели миелоидни клетки и ядрени червени кръвни клетки, като нормобласти, предполага миелофтиза. Анемията обикновено е с умерена интензивност и нормоцитна, но може да е с тенденция към макроцитна. Морфологията на червените кръвни клетки може да показва екстремни размери и форма (анизоцитоза и пойкилоцитоза). Броят на белите кръвни клетки може да варира. Броят на тромбоцитите често е нисък, с гигантски, странно оформени тромбоцити. Ретикулоцитозата е често срещана и може да се дължи на освобождаване на ретикулоцити от костния мозък или екстрамедуларните области и винаги е показателна за хематопоетична регенерация.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Диагностика анемия при миелофтизис

Въпреки че изследването на периферната кръв може да бъде информативно, изследването на костния мозък е необходимо за поставяне на диагнозата. Показания за пункция могат да бъдат левкоеритробластни промени в кръвта и необяснима спленомегалия. Получаването на аспират от костен мозък често е трудно; обикновено се изисква трепаногенна биопсия. Откритите промени зависят от основното заболяване. Еритропоезата е нормална или в някои случаи удължена. Въпреки това, продължителността на живота на червените кръвни клетки често е намалена. Фокуси на хематопоезата могат да бъдат открити в далака или черния дроб.

Рентгенографията на скелетната система може да разкрие костни промени (миелосклероза), характерни за дългосрочна миелофиброза или други костни аномалии (остеобластични или литични лезии в костите), които предполагат причината за анемията.

[ 14 ], [ 15 ]

Лечение анемия при миелофтизис

Лечение на основното заболяване. В идиопатични случаи се прилага поддържащо лечение. Може да се използва еритропоетин (20 000 до 40 000 единици подкожно веднъж или два пъти седмично) и глюкокортикоиди (напр. преднизолон 10 до 30 mg перорално дневно), но отговорът обикновено е умерен. Хидроксиуреята (500 mg перорално дневно или през ден) свива слезката и нормализира нивата на червените кръвни клетки при много пациенти, но отговорът може да отнеме от 6 до 12 месеца. Талидомид (50 до 100 mg перорално дневно вечер) може да доведе до умерен отговор.