Обменна нефропатия (оксалурия)

Обмен или дисметаболизъм, нефропатии в широк смисъл - болести, свързани с тежки нарушения на метаболизма на вода и сол и други видове метаболизъм на целия организъм. Дисметаболната нефропатия в тесен смисъл е полигенно наследена патология на метаболизма на оксалова киселина и се проявява в условия на фамилна нестабилност на клетъчните мембрани. Обменните нефропатии са разделени на първични - резултат от увреждане на бъбреците от продукти на променен метаболизъм в тялото и вторични, свързани с разрушаването на ензимните системи в самите бъбреци.

Основна оксалурия.

Източникът на повечето оксалати е ендогенни процеси. Предшественици на оксалатите са глицин, фенилаланин, тирозин, триптофан, треонин, аспарагин и аскорбинова киселина. Голям ендогенен източник на оксалати е етаноламин. Допълнителни условия за ендогенна хиперпродукция на оксалати - дефицит на витамини A, D, B ₆, таурин. Всички прекурсори се превръщат в оксалова киселина чрез глиоксил. От особено значение е повишената абсорбция на оксалати в червата. Клиничните форми на първични ендогенни метаболитни нарушения на оксаловата киселина са оксалоза и хипероксалурия с нефролитиаза. Биохимично се разграничават два вида, и двата са наследени са автономно-рецесивни.

1. Дефицит на глиоксилна кисела карболидаза, който катализира превръщането на глиоксилат в СО ₂ и мравчена киселина. Кофакторът на тази реакция е тиамин. При този вариант на дефекта с урина се освобождават големи количества оксалова, гликолова и глиоксилова киселина.
2. Дефект в ензимната система на D-глицерат дехидрогеназа. В такива случаи голямо количество оксалова и глицеринова киселина се екскретира в урината. И двете ензимни системи функционират в черния дроб. Клинично, двата варианта не се отличават.

И в двата случая роднините на прокадите често имат различни бъбречни лезии. При майчинската акушерка се отбелязват спонтанни аборти и мъртвородени. Оксалозата е по-разпространена при момчетата. Първите прояви на болестта при 65% от пациентите се появяват преди 5-годишна възраст, 80% не живеят до 20 години. Колкото по-рано заболяването се прояви, толкова по-лошо е прогнозата - толкова по-кратък е животът на пациента. Първите прояви на тази патология са промени в анализа на урината под формата на протеинурия и хематурия, бъбречна колика, повтарящ се курс на пиелонефрит. Литиазата е предимно двустранна, повтаряща се с коралови камъни. Наблюдава се забавяне на физическото развитие, остеопороза, промени в миокарда, сърдечна проводимост, артралгия. Хроничната бъбречна недостатъчност бързо се развива до крайния етап. Оксалозата е рядка клинична форма на първична оксалурия. В литературата са описани малко повече от 100 документирани случаи на генерализирана оксалоза. Значително по-често срещана първична изолирана хипер-оксалурия. Курсът му е малко по-мек и хроничната бъбречна недостатъчност се развива по-късно, отколкото при оксалозата. Прогнозата обаче също е слаба. Тъй като дефектът се локализира в ензимните системи на черния дроб, трансплантацията на изолиран бъбрек е безполезна. В момента се правят опити за трансплантация на чернодробно-бъбречния блок.

Вторична хипероксалурия. Оксалат-калциева кристалурия

Оксалат-калциевата кристалурия е често явление. Има няколко групи причини за това. Една от тях - повишено утаяване на калциев оксалат в урината. Урината винаги е наситен разтвор на калциев оксалат, тъй като при обикновени рН стойности на урината близо до 7 (5.5-7.2), разтворимостта на калциев оксалат е незначителна - 0.56 mg на 100 ml вода. Максималната разтворимост на калциев оксалат достига под рН 3.0. Степента на утаяване зависи от съотношението на калция и оксалати (индивиди с хиперкалциурия отделят повече калциев оксалат); от наличието на магнезиеви соли (повишаване на магнезиевия дефицит); от излишъка или липсата на вещества, които поддържат колоидните свойства на урината (цитрати, кератин, пирофосфати); от прекомерна екскреция на оксалати.

Излишният оксалат екскреция може да бъде свързано с излишък на своите продукти (предимно не-генетично причинени дефекти на чернодробните ензими), с повишена абсорбция на оксалат в червата, както и на местната образуването на оксалат в бъбреците се тубули. Излишните оксалат налични продукти при условията на дефицит на витамини А и D, както и екзогенно или ендогенно недостиг на пиридоксин метаболизъм справяне. В този недостатък развива таурин и таурохолева киселини и като следствие - метаболизъм гликохолева киселина варира към прекомерно производство на оксалат. При пациенти с нарушен метаболизъм на пикочната киселина (хиперурикемия) често се получават оксалатни камъни. 80% от пациентите с подагра имат повишена концентрация на оксалова киселина в кръвта.

Повишената абсорбция на оксалати в червата е възможна поради голямата консумация на храни, богати на соли на оксалова киселина. Те включват широколистни зеленчуци (маруля, киселец, спанак), домат и портокалов сок, цвекло. Описан е генетично определен ентероксалатен синдром или синдром на Loka, при който повишената абсорбция на оксалати в червата зависи малко от тяхното потребление. Локалното образуване на оксалати в бъбреците е най-честата причина за лека оксалурия и повишено образуване на кристали в урината. Известно е, че клетъчните мембрани, включително тубуларните епителни клетки, се състоят от взаимно проникващи слоеве протеини и фосфолипиди. Външният слой на клетъчната мембрана, насочен към лумена на тубула, се формира предимно от фосфатидилсерин и фосфатидилетаноламин. Когато фосфолипазата се активира, азотните бази (серии и етаноламини) се отцепват от мембраната и се превръщат в оксалат чрез кратка метаболитна верига. Последният се комбинира с калциеви йони и се превръща в калциев оксалат. Активирането на ендогенни или появата на бактериални фосфолипази е неразделна част от възпалителната реакция. Повишена екскреция на калциев оксалат и кристалурия винаги присъства в урината на пациенти в активна фаза на пиелонефрит, което предотвратява диагностициране дисметаболичен тип нефропатия оскалурия преди затихване възпаление. Повишената активност на фосфолипазите винаги съпътства исхемия на бъбреците от всякакъв характер и процеси на активиране на пероксидацията на протеини и липиди. Нестабилността на клетъчните мембрани с повишена активност на фосфолипазите е състояние, описано като полигенно наследена черта. Хипероксалурията и кристалурията често придружават всякакви прояви на алергоза, особено - респираторна алергоза. Описано е наличието на оксалатна диатеза.

Маркери calciphylaxis: fosfolipiduriya, етаноламин повишена екскреция в урината, на високата активност на фосфолипаза С в урината, повишено отделяне на кристални аниони - оксалати и фосфати.

Лечение на вторична хипертония

Предлага се обилна напитка (до 2 литра на 1,73 м ² ), особено вечер, преди лягане. Препоръчваме диета от картофи-зеле, богата на калий, богата на соли на оксалова киселина. Продукти, съдържащи голям брой оксалати (листни зеленчуци, цвекло, домат и портокалов сок) са ограничени. Полезни храни, обогатени с калий и магнезий, са сушени плодове, хляб с трици, тиква, тиквички, патладжан, дрян, както и пресни неподсладени плодове. Медикационната терапия включва назначаването през пролетта и есента - в сезоните на естествено подобрение на оксалурията - месечни курсове на мембранни стабилизатори. Целеви витамини А, В ₆, комплексни препарати, съдържащи витамин Е в комбинация с други компоненти на системата антиоксидант, и малки дози от магнезий (или Pananginum asparkam). При изразена и упорита хипероксалурия се посочват димефосфатни курсове - ксифифан или димефосфона.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]