Киста на урахуса като вродена аномалия

Сред кистите - патологични образувания под формата на затворени кухини с различно съдържание - се откроява такова отклонение в ембрионалните структури като урахална киста, което възниква по време на вътрематочното развитие. Според МКБ-10 това е вродена аномалия на пикочния канал, код - Q64.4.

Епидемиология

Патологиите, свързани с нередуциран остатък от урахуса, се съобщават, че засягат малко над 1% от населението, като кистите представляват до 30% от случаите (докато напълно отвореният урахус представлява почти 48% от случаите на неговата аномалия).

Най-често (в 40% от случаите) урахалните кисти се срещат при деца през първите две години от живота (приблизително един случай на 5 хиляди новородени); повече от 30% от тези кистозни образувания се диагностицират при деца на възраст от две до шест години и почти 24% при деца над седем години. [ 1 ]

Експертите посочват, че аномалиите на урахуса при възрастни рядко се проявяват и се откриват случайно. В същото време, в сравнение с жените, кистите на урахуса при мъжете се откриват един и половина до два пъти по-често. [ 2 ]

Причини кисти на урахуса

Подобно на омфаломезентериалния (чревно-жълтъчен) канал, феталният пикочен канал, урахусът, който дренира пикочния мехур и го свързва с пъпната връв, е временен екстраембрионален (предварителен) орган. С развитието на човешкия ембрион, такива органи или структури обикновено регресират или претърпяват естествено заличаване (сливане). [ 3 ]

Причините за аномалиите на урахуса, включително образуването на неговата киста, са непълно затваряне на тази ембрионална структура, тоест те са свързани с нейната непълна инволюция, което води до различни патологии.

По този начин, киста на урахуса, локализирана в областта на пъпа (под пъпа или над пикочния мехур), се класифицира като дизонтогенетична кистозна формация. [ 4 ]

Рискови фактори

Днес общите рискови фактори за развитието на вродени кисти се считат за генетично обусловени особености на ембриогенезата, както и някои нарушения на клетъчния и междуклетъчния метаболизъм на мезенхима в перинаталния период, които причиняват патологични промени в тъканите на различни анатомични структури на плода. [ 5 ]

Следните фактори се считат за вероятни фактори, увеличаващи риска от вътрематочни аномалии в развитието: патологии на бременността, по-специално късно узряване на плацентата; тератогенни ефекти на околната среда; алкохол и тютюнопушене по време на бременност и др.

Патогенеза

Механизмът на образуване – патогенезата на кистата на урахуса – се обяснява с нарушения във времето на образуване и последващата анатомична трансформация на екстраембрионалните структури на плода, скоростта на образуване на коремната стена и пролапса на пикочния мехур.

По този начин, урахусът е остатък от алантоиса, който се образува от ендодермата и екстраембрионалния мезенхим приблизително през третата седмица на бременността. През първите седмици от вътрематочното развитие той е свързан с ембриона, осигурявайки процесите на газообмен и отстраняването на метаболитни продукти в амниона (амниотичния сак).

Редукция на алантоиса с последващото му превръщане в тръбен канал, простиращ се от предната стена на пикочния мехур – урахус – се наблюдава между петата и седмата седмица от ембрионалното развитие. През първите три месеца от бременността, тъй като пикочният мехур едва започва да се формира (от седмата гестационна седмица), този канал е отворен и функционира подобно на алантоиса. [ 6 ]

Въпреки това, в началото на втория триместър на бременността, когато феталният мехур започне да се спуска в тазовата кухина, урахусът се разтяга и до шестия месец на вътрематочното развитие луменът в него изчезва с образуването на средната пъпна връзка между перитонеума и напречната фасция на предната коремна стена.

В случаите, когато средната част на рудиментарната тръбна структура (между пъпа и пикочния мехур) не заздравява, в останалия лумен се образува затворена кухина, покрита с преходен епител - киста на урахуса, чиито стени се състоят от мускулни влакна, а вътре може да има течност и ексфолиран епител. [ 7 ]

Симптоми кисти на урахуса

Урахалните аномалии, ако не възникне възпалителен процес, често са асимптоматични.

При много хора първите признаци могат да се появят, когато кистата е инфектирана с бактерии като Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas или Streptococcus. [ 8 ]

При кърмачетата размерът на кистозното образувание в пъпната област може да се увеличи десетки пъти и това причинява симптоми като по-често уриниране, газове, дискомфорт в ретроперитонеалното пространство, което се проявява в тревожност и плач на детето. А при новородени с такава аномалия пъпната връв се намокря и не зараства дълго време.

Прочетете също – Киста при дете: основни видове, локализация, причини и симптоми

При значителни размери, кистата при възрастни се проявява като постоянно усещане за раздуване в коремната кухина и препълване на пикочния мехур, възникват проблеми с чревната функция. По време на бременност, уракулна киста може да се прояви при жени, които се оплакват от тягостна болка под пъпа, която се усилва при движение.

Кистите могат да се отворят през фистула в областта на пъпа, а съдържанието им може да излезе и като секрет от пъпа.

Когато кистата е възпалена, се появява болка в корема - под пъпа (особено силна по време на дефекация) и температура; областта около пъпа се зачервява и може да се подуе; може да има болка по време на уриниране и/или хематурия (кръв в урината). [ 9 ]

Гнойната киста на урахуса може да се спука, като гноен ексудат излезе през пъпа или попадне в пикочния мехур или коремната кухина. В първия случай се наблюдава пиурия, а във втория съществува риск от перитонит.

Усложнения и последствия

Инфекцията на кистата и нейното възпаление са изпълнени със сериозни последици и усложнения, по-специално нейното нагнояване, което беше споменато по-горе, както и образуването на пъпна фистула.

Резултатът от продължителното отделяне на гноен ексудат може да бъде омфалит на пъпа.

Дългосрочно усложнение на кистата е злокачественото заболяване, чиято честота, според клиничните данни, не надвишава 0,01%.

Диагностика кисти на урахуса

Диагнозата започва с преглед и палпация на коремната стена. Могат да бъдат предписани и кръвни и уринни изследвания, за да се провери за бактериална инфекция.

Инструменталната диагностика на кистозната формация на урахуса се извършва с помощта на визуализационни методи: сонография (ултразвук) на коремната кухина и супрапубичната област на корема (пикочен мехур), компютърна томография (КТ), магнитен резонанс (ЯМР). Извършва се и цистография.

Кистата на урахуса се визуализира на ултразвук като екстраабдоминална маса с ниска ехогенност, разположена между кожата и предната коремна стена, под пъпа - по средната линия на корема. Съдържанието на възпалената киста може да изглежда хетерогенно.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се провежда с киста на мезентериума или вителинния канал, херния на пъпната или предната коремна стена, с дивертикул на пикочния мехур или илеума (дивертикул на Мекел) и с възпаление на тазовите органи.

Лечение кисти на урахуса

Наличието на асимптоматична урахална киста обикновено не изисква медицинска намеса. Друг е въпросът дали тя се увеличава по размер или е съпроводена с някакви симптоми. И третата ситуация е, когато кистата се възпали. И в последните два случая е необходимо лечение. [ 10 ]

И това е хирургично лечение, което се състои в дрениране и отстраняване на кистата (при малки размери – лапароскопски). [ 11 ], [ 12 ]

Предотвратяване

Към днешна дата е невъзможно да се предотвратят вродени аномалии на феталния пикочен канал.

Прогноза

Дългосрочната прогноза за киста на урахуса, освен ако не се инфектира, се счита за добра.