Изолирана хипогонадотропна хипофункция на яйчниците

Това е резултат от липса на стимулиране на яйчниците гонадотропин-освобождаващ хормон (GH) от хипофизата. Намалена или недостатъчна секреция на растежен хормон от хипофизата лезия може да се наблюдава в своята gonadotrofov или намаляване стимулиране gonadotrofov lyuliberinom хипоталамуса, т.е. Вторичен hypovarianism хипофизата произход може да бъде, хипоталамуса и често се смесва - .. Хипоталамо-хипофизната. Намалена гонадотропен функция на хипоталамо-хипофизната система (GHS) може да бъде първична или зависими, т.е.. Е. Настъпило на фона на други ендокринни и не ендокринни заболявания.

[1],

Причини изолирана хипогонадотропна хипофункция на яйчниците

При първото намаляване на гонадотропната функция на GHS се образува комплекс от клинични симптоми, наречен изолирана хипогонадотропична хипофункция на яйчниците (IGGN). Честотата на това заболяване е ниска. Жените често страдат от ранна възраст.

Причината и патогенезата на изолирана хипогонадотропна хипофункция на яйчниците. Изолирана хипогонадотропна хипофункция на яйчниците е вродена или придобита. Иг Дженис и Е. А. Богданова разкриха съществената роля на наследствените фактори. При анализа на родословия и данни ранната история показва, че жените с различни форми на хипогонадизъм в 76,9% от случаите, майката страда от нарушения на репродуктивната система, като например нарушаване на високата честота, наблюдавана при роднини на II-III степен роднини на страна както на майката, и на линии на бащата.

Намаляването на GH може да се дължи на нарушена регулация на катехоламини в централната нервна система. GP Korenev смята, че при пациенти с ниско отделяне на LH, но с повишено отделяне на допамин, може да се предположи наличието на първично нарушение на невросекреторни хипоталамуса клетки, които не се повлияват адекватно допаминергичните стимул или нарушаване на ниво хипофиза.

Ролята на инхибина в патогенезата на централните форми на хипофункция на яйчниците не е напълно проучена. Инхибини - пептиди, изолирани от фоликуларни клетки течност и гранулозните, инхибират на ниво хипофиза FSH секреция и синтез, докато нивото на хипоталамуса - lyuliberina секреция.

Сексуален хроматин при пациенти с положителна хипогонадотропна овариална хипофункция, кариотип 46 / XX.

Патанатомия на изолирана хипогонадотропна хипофункция на яйчниците. Средно хипогонадотропен функция хипогликемия се характеризира с добре оформени яйчниците с нормален брой първични фоликули, които, ако е разработен е само до етапа на зреене на малките форми с 1-2 реда на гранулозните клетки. Изключително рядко се образуват фоликули, които бързо се излагат на атрезия. Жълти и бели тела по правило не се откриват. В интерстициалната тъкан на кората се намалява броят на клетъчните елементи. Всички тези признаци водят до хипоплазия на яйчниците. При недостиг на преобладаващо LH, хипоплазмата е по-слабо изразена, отколкото ако и двете GT са дефицитни; в тях има кавитарни и атретични фоликули.

[2], [3], [4]

Симптоми изолирана хипогонадотропна хипофункция на яйчниците

Симптоми на изолирана хипогонадотропна хипофункция на яйчниците. Жалбите на пациентите се свеждат до първична или вторична аменорея с последваща  инфертилитет. "Приливи и отливи", като правило, не се наблюдава. Не се откриват соматични аномалии. Нарастването на пациентите е средно или високо. Конституцията на жена, рядко с евнусоидни пропорции.

При гинекологичен преглед, външните гениталии на нормална структура, понякога със признаци на хипоплазия. Матката и яйчниците са с намален размер, което се потвърждава от обективни методи на изследване (пневмопелвиграфия, ултразвук). Вторичните сексуални характеристики са добре развити и рядко се наблюдава хипоплазия на млечната жлеза. Теглото на тялото е по-често нормално.

Характеристики на болестта са причинени главно от почивка гонадотропен функция и степента на намаляване на ДВ. Когато dopubertatnogo синдром изпълнение изолира хипогонадотропен хипогонадизъм симптоми на яйчниците хипофункция са най-силно изразени, докато evnuhoidizma, липса на развитието на вторични полови характеристики, явления  на остеопороза. С късна проява на заболяването, клиничните симптоми обикновено са слабо изразени. В този случай, както степента на хипоестрогенност, така и степента на намаляване на нивото на GH също изглеждат по-малко. Тези различия до голяма степен определят терапевтичната тактика и прогнозата на заболяването. Няма усложнения, водещи до намаляване на работния капацитет.

На радиографии черепа патология или не се засича или открити признаци на повишено вътречерепно налягане и явления endokrianioza като калцификация сайтове Dura в раздел фронто-париетална и зад облегалката на турското седло, малкия си размер и облегалката отстранени ( "yuvenilizatsiya"). Най-често рентгенографски знака на хипогонадизъм е хипертрофична остеопороза, което се случва обикновено в костите на китката и на гръбначния стълб.

ЕЕГ разкрива признаци на органична патология на мозъка, диагностични разстройства, признаци на незрялост. Липсата на промени в ЕЕГ обаче не изключва диагнозата изолирана хипогонадотропична хипофункция на яйчниците.

[5], [6], [7]

Диагностика изолирана хипогонадотропна хипофункция на яйчниците

Диагностика на изолирана хипогонадотропна хипофункция на яйчниците. При проучването на цервикалната слуз се забелязва хипоестерония, симптомът "зеница" е отрицателен и слабо изразен. OI колебания от 0 до 10%, IC разкрива главно междинните клетки на вагиналния епител, са открити базови и парабазални клетки (например, 10/90/0). Ректалната температура е монофазна.

Хормоналното изследване разкрива умерен, по-слабо изразен хипоестрогенност. Нивото на естроген е ниско и монотонно. Нивата на GH (LH и FSH) намаляват или са в долната граница на нормалното базално ниво и са еднообразни. Съдържанието на пролактин не се променя.

Изпитването с прогестерон като правило е отрицателно, което показва степента на хипоестрогенност. Пробата с естроген-прогестоген е положителна и показва функционалното запазване на ендометриума.

Хормоналните тестове, които стимулират функцията на яйчниците, са положителни. MCHG прилагане на доза от 75-150 IU / m или ЧХГ 1500 IU на ден в продължение на 2-3 / m причинява увеличение в нивото на естрогените кръв открива увеличение CI, полето промяна IP (повърхностни показва клетки) са маркирани симптом "зеница" , абортизация. Възможно е да има субективна реакция под формата на усещане за тежест и болезненост в яйчниците, увеличаване на белотата.

Положителен тест с кломифен (100 mg / ден в продължение на 5 дни). Наред с повишаването на нивото на естрогените се определя увеличение на съдържанието на LH и FSH в кръвта. Въпреки това, при тежка форма на заболяването с рязко намаляване на нивото на естрогени, LH и FSH, проба с кломифен дава отрицателен резултат.

За диагностика на хипоталамуса или хипофизата лезии ниво с изолиран хипогонадотропен овариална хипофункция предложен тест с LH-RH (lyuliberinom) при 100 мкг / обем, поток. Повишаване на нивото на LH и FSH в отговор на въвеждането му трябва да посочат на хипоталамуса генезис на заболяването, липсата на реакция показва гонадотропичен хипофизна генезис. Въпреки това, е известно, че реакционната хипофизата гонадотропен се определя от много фактори, е до голяма степен зависи от функционалното състояние на яйчниците, по-специално на нивото на естроген в кръвта. Това обстоятелство предполага, че дълбоко хипоестрогенизъм без увеличение на секрецията на гонадотропин-освобождаващ хормон след прилагане lyuliberina не е надежден индикатор за унищожаване на гонадотропен функция на gonadotrofov ниво.

В някои случаи лапароскопията с овариална биопсия се използва за изясняване на диагнозата.

Диференциална диагностика. Синдром изолиран хипогонадотропен овариална хипофункция преди всичко трябва да се разграничава от вторичен овариална хипофункция срещу различни ендокринни заболявания (хипертироидизъм, аденом на хипофизата, синдром Skien, функционални форми mezhutochno- хипофизата недостатъчност и др.).

Много подобна клинична картина има така наречения хиперпролактин-хипогонадизъм, който включва функционални форми на хиперпролактинемия и тумор (микро- и макропролактиноми). Основният диференциален диагностичен критерий е нивото на пролактин и рентгеновите методи за изследване.

В допълнение, синдромът на изолирана хипогонадотропна хипофункция на яйчниците трябва да бъде диференциран с всички форми на първична хипофункция на яйчниците. Тук основният диагностичен индекс е нивото на FSH и LH.

[8], [9]

Лечение изолирана хипогонадотропна хипофункция на яйчниците

Лечението на изолирана хипогонадотропна хипофункция на яйчниците е да стимулират хипоталамо-хипофизната система, за да активират гонадотропната функция. За да се оцени степента на ендогенната естрогенизация, лечението трябва да започне с прогестеронов тест: 1% лекарство 1 ml IM за 6 дни. Следващата менструация-подобна реакция свидетелства за достатъчно ниво на естрогени в организма и възможността за ефективно използване на клостилбегит. Използването на гестагени като монотерапия за изолирана хипогонадотропна хипофункция на яйчниците обикновено е неефективно.

Трябва да се отбележи, че използването на синтетични естроген-гестаген препарати за положителна проба тип bisekurina прогестерон с ефекта на бумеранга очакване също не води до възстановяване на овулаторния функцията на яйчниците. Терапията с тези лекарства е показана с отрицателен прогестеронов тест за получаването на ендометриални рецептори и хипоталамо-хипофизната система. За естрогенно получаване на рецепторния апарат е възможно да се използва микрофолин при 0.05 mg 1 / 2-1 / 4 таблетки дневно) от 5-ти до 25-ти ден на индуцирания цикъл.

Обикновено има 3-6 курса, след което е възможно да се премине към стимулираща терапия. За да направите това, най-често се използва klostilbegit, който се използва в доза от 100-150 мг / ден в продължение на 5-7 дни, започвайки от 5-ти ден от цикъла, предизвикана. Ефективността на лечението се проследява чрез тестове за функционална диагностика (TDF). Възстановяването на двуфазна базална температура показва положителен ефект. Реакцията на поникване menstrualnopodobnoe на фона на еднофазен и драматично gipolyuteinovoy температура показва частичен ефект, който в този случай може да бъде повишена чрез допълнително прилагане на чХГ в доза от 3000-9000 IU / m при очакваната овулация от 14-16-дневен цикъл. Лечението продължава, докато се получат пълнофункционални двуфазни цикли (до 6 курса могат да се провеждат последователно). Когато ефектът се постигне, лечението трябва да се изхвърли и да се контролира действието при ректална температура. В случай на рецидив лечението се повтаря.

При неефективна терапия с клостилбугит и със значително намаляване на нивото на GH е възможно да се използва менопаузален човешки гонадотропин или негов аналог - пергонален-500. От 3-ия ден на индуцирания цикъл, MCG се прилага в доза от 75-300 IU / m дневно в продължение на 10-14 дни до достигане на предхождащия овулацията естрогенен пик на 1104-2576 pmol / L. Той е ефективен за контролиране на узряването на фоликула преди стадия на графавовия везикул чрез ултразвук. В същото време се извършва наблюдение на TFD (симптом "ученик", абортизация, CI, IP).

Когато се достигне стадий преди овулация, се прави прекъсване за един ден, след което се прилага велика доза HC веднъж (4500-12000 единици), което води до овулация и жълто тяло. Лечението на HMG е известно затруднение, тъй като е възможно да се хиперстимулират яйчниците, се изискват хормонални изследвания или ултразвук. При използване на MCH е необходим ежедневен гинекологичен контрол. Ефективността на стимулацията на овулацията достига 70-90%, възстановяването на плодовитостта - 30-60%. Може би началото на многоплодна бременност.

Обещаващ и най-ефективен метод за лечение на изолирана хипогонадотропна хипофункция на яйчниците е използването на лилиберирин. Обикновено се инжектират 50-100 μg от лекарството в / m или IV, възможно е интраназален начин на приложение. Luliberin се прилага в рамките на 10-14 дни преди началото на овулацията, чието време се определя от TFD, ултразвук и хормонални изследвания.

Прогноза

Прогнозата е благоприятна. Работната способност не е нарушена. Пациентите подлежат на диспансерна регистрация, за да се избегне появата на тумори на хипоталамо-хипофизната система и навременното откриване на хиперпластични процеси в репродуктивната система на фона на хормоналната терапия. В случай на бременност, те са изложени на риск за нейното носене.

[10], [11], [12], [13]