Еписпадия и екстрофия на пикочния мехур: преглед на информацията

Аномалии група "ecstrophy еписпадия" са комбинация от редица недостатъци, обединени единична етиология и вентралната повърхност дефект поне част от пикочния мехур и уретрата. Определението е предложено в Герхард и Джеф 1996 г. Проявления аномалии, вариращи от клоаката extrophy до чадъроцветен еписпадия. Класическата екструзия на пикочния мехур се изразява в отсъствието на предната стена на долната половина на корема и предната стена. Това заболяване се комбинира с еписпадия и отклонение на срамната кост, и често с едновременно недоразвитост на тестисите, крипторхидизъм, аплазия на един или два кавернозните тела, хипоплазия на простатата при мъжете и различни аномалии на гениталиите при момичета. Най-често тази аномалия се дефинира като комплекс от "epiphadia exstrophy", включително такива патологични състояния:

• еписпадия;
• частична екстрофия;
• класическа екстрофия;
• ekstrofiya kloaki;
• варианти на екстрофията.

Официално за пръв път подробно е описана екстрофията като вродена малформация през 1597 г. От Грефенберг, въпреки че са намерени препратки към тази аномалия на асирийски таблетки, направени на 2 хиляди години пр. Хр. Първите опити за незабавно лечение на дефекта са предприети в средата на 19 век. Хирурзите създават нормална анастомоза между пикочния мехур и дебелото черво на сигмоидна, но само в отделни пациенти може ефективно управляват урината в ректума и в същото време се крият дефекта на предната коремна стена. Една от първите успешни операции бе извършена от Eyrs: той успя да скрие голата лигавица и да намали болката, свързана с нейното дразнене. Трендленбург през 1906 г. Направи опит да затвори пикочния мехур, като извърши цистектомия в комбинация с антирефлукс Uregerosigmogomie.

1942 Young съобщава за първия успех - задържане на урина с помощта на пластика на пикочния мехур. Вторият етап Sheikh мехур е оформена като тръба, и момиче остана суха в продължение на 3 часа. Въпреки това, до 50-те години на миналия век, повечето лекари предпочитат да се прилага корекция extrophy ексцизия на пикочния мехур и червата прибиране на една нощ.

За двустранната ослиотомия в комбинация с пластмасата на пикочния мехур, Шулц съобщава през 1954 г. Седмица след отстраняването на катетъра от пикочния мехур момичето започва да държи урина. По този начин приближаването на костите с двустранна двустранна ослиотомия на илиаите осигурява по-добра функция на механизма за задържане на урина, включващ мускулите на урогениталната диафрагма. По-късно плазмата на пикочния мехур стана по-честа, особено след появата на голям брой съобщения за повтарящ се пиелонефрит и прогресивна хронична бъбречна недостатъчност след отклоняването на урината в червата. Създаването на механизъм за приемливо задържане на урината при пациенти с екстрофия на пикочния мехур обаче остава много трудна задача.

През последните десетилетия широко се използва реконструкцията на сцената. Пластмасите през първите дни след раждането на детето улесняват намаляването на костите без остеотомия и намаляват диспластичните промени в лигавицата. При 1-2 годишни, при коригиране на епипадиа, уретрата е пластична и пенисът е изправен. Тези процедури осигуряват растежа на пикочния мехур, необходим за пластичността на врата му. Реконструкцията на шийката на матката в комбинация с антирефуктна трансплантация на уретерите в дъното на детрузора увеличава обема на пикочния мехур и в края на лечението пациентите обикновено задържат урината.

Гради и Мичъл предложиха през 1999 г. Да комбинират първичната пластмаса с пластмасите на пениса и уретрата при новороденото. Въпреки това, поради значителното увеличение на обема и продължителността на операцията, тази техника не се използва широко.

По този начин съвременният стадий на лечение на комплекса "epiphadia exstrophy" е свързан с желанието на хирурзите да осигурят приемливо задържане на урина и образуването на нормални генитални органи, без да компрометира бъбречните и сексуалните функции.

[1], [2], [3], [4], [5]

Епидемиология

Честотата на екстрофията варира от 1 до 10 000 до 1 на 50 000 новородени. Присъствието на екстрофията в един от родителите увеличава вероятността за появата му при деца. Съгласно обобщената статистика, 9 случая на екстрофия се наблюдават при 2500 братя и сестри, а рискът от дете с аномалия е 3,6%. От 215 деца, родени от родители с екстрофии, три са я наследили (1 дете за 70 новородени).

Според други данни, от 102 пациенти няма родители или впоследствие собствени деца с тази аномалия. Причините за несъответствията в данните не са ясни. Обаче, рискът от раждане на дете с екстрофии в семейства, в които някой има тази аномалия, е около 3%. Съотношението на класическата екстрофия при момчета и момичета е съответно 2,7: 1.

[6], [7], [8], [9], [10]