Епилепсия на темпоралния лоб при възрастни и деца

Сред многобройните видове епилепсия – хронично заболяване на централната нервна система с пароксизмално проявление на симптомите – се откроява темпоралната епилепсия, при която епилептогенни зони или области на локално прикрепване на епилептична активност се намират в темпоралните лобове на мозъка.

Темпорална епилепсия и гений: реалност или измислица?

Фактът, че темпоралната епилепсия и гениалният ум са по някакъв начин взаимосвързани, няма строго научна основа. Известни са само отделни факти и техните съвпадения...

Някои изследователи обясняват виденията и гласовете, които Жана д'Арк е видяла и чула, с нейната епилепсия, въпреки че през 20-те години, в които е живяла, съвременниците ѝ не са забелязали никакви странности в поведението ѝ, освен че е успяла да обърне хода на френската история.

Но подобна диагноза на Фредерик Шопен, който, както е известно, е имал сериозни здравословни проблеми, се подсказва от неговите зрителни халюцинации. Блестящият композитор е помнил много добре своите пристъпи и ги е описвал в кореспонденция с приятели.

Холандският художник Винсент ван Гог също страда от епилепсия и в края на 1888 г. – на 35-годишна възраст и с отрязано ухо – е приет в психиатрична болница, където му е поставена диагноза темпорална епилепсия. След това живее само две години, решавайки да се самоубие.

Алфред Нобел, Гюстав Флобер и, разбира се, Ф. М. Достоевски, в чиито произведения много герои са били епилептици, започвайки с княз Мишкин, са страдали от темпорални епилептични припадъци в детството.

Епидемиология

За съжаление, няма информация за разпространението на темпоралната епилепсия, тъй като потвърждаването на диагнозата изисква посещение при лекар и предварителна визуализация на мозъка с подходящо изследване.

Въпреки че, както показва статистиката от специализирани клиники, сред фокалните (парциални или фокални) епилепсии, темпоралната епилепсия се диагностицира по-често от други видове това заболяване.

Около половината от всички пациенти са деца, тъй като този вид хронично невропсихиатрично разстройство обикновено се диагностицира в детска или юношеска възраст.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини епилепсия на темпоралния лоб

Клинично обоснованите и научно доказани причини за темпорална епилепсия корелират със структурни увреждания в темпоралните лобове на мозъка (Lobus temporalis).

Това се отнася преди всичко за най-често срещания тип невропатологично увреждане – хипокампална склероза или мезиална темпорална склероза, която включва загуба на неврони в определени структури на хипокампуса, контролиращи обработката на информация и формиращи епизодична и дългосрочна памет.

Последните изследвания с ЯМР показват, че темпоралната епилепсия при деца е свързана с мезиална темпорална склероза в 37-40% от случаите. Темпоралната епилепсия при възрастни, която има същата етиология, се наблюдава при приблизително 65% от пациентите.

Освен това, този тип епилепсия може да бъде провокиран от дисперсия на гранулоклетъчния слой в зъбната извивка на хипокампуса (Gyrus dentatus), което е свързано с намаляване на производството на рилин, протеин, който осигурява компактността на тези клетки, регулирайки миграцията на невроните по време на ембрионалното развитие на мозъка и последващата неврогенеза.

Често причината за епилептичната активност на темпоралните лобове са кавернозни малформации на мозъка, по-специално кавернозен ангиом или ангиом на мозъка - вроден доброкачествен тумор, образуван от анормално разширени кръвоносни съдове. Поради него се нарушава не само кръвообращението на мозъчните клетки, но и преминаването на нервните импулси. Според някои данни разпространението на тази патология е 0,5% от населението, при децата - 0,2-0,6%. В 17% от случаите туморите са множествени; в 10-12% от случаите те са налични в семейството, което може да причини фамилна темпорална епилепсия.

Понякога увреждането на структурата на lobus temporalis се причинява от хетеротопия на сивото вещество, вид кортикална дисплазия (анормална локализация на невроните), която е вродена и може да бъде или хромозомна аномалия, или резултат от излагане на ембриона на токсини.

[ 5 ], [ 6 ]

Рискови фактори

Неврофизиолозите виждат основните рискови фактори за развитие на функционални нарушения на темпоралния лоб на мозъка в наличието на вродени аномалии, които засягат функциите на невроните, и мозъчни увреждания при кърмачета по време на раждане (включително поради асфиксия и хипоксия).

Както при възрастни, така и при деца, рискът от развитие на вторична темпорална епилепсия се увеличава при травматично мозъчно увреждане, инфекциозни лезии на мозъчните структури при менингит или енцефалит и паразитни инфестации (Toxoplasma gondii, Taenia solium), както и мозъчни неоплазми с различен произход.

Сред токсините, които влияят негативно върху развиващия се мозък на плода, алкохолът държи безспорното „лидерство“: бъдещото дете, чийто баща злоупотребява с алкохол, развива дефицит на гама-аминомаслена киселина (GABA), ендогенен невротрансмитер на централната нервна система, който инхибира прекомерното възбуждане на мозъка и осигурява баланс на адреналина и моноаминовите невротрансмитери.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенеза

Милиони неврони, които контролират всички функции на тялото, постоянно променят електрическия заряд върху мембраните си и изпращат нервни импулси към рецепторите - акционни потенциали. Синхронизираното предаване на тези биоелектрични сигнали по нервните влакна е електрическата активност на мозъка.

Патогенезата на темпоралната епилепсия се крие в нарушаването на нейната синхронизация и появата на локални зони с анормално повишена - пароксизмална - невронна активност. При разглеждане на това заболяване трябва да се има предвид, че пристъпите на електрическа хиперактивност се инициират от няколко зони в темпоралните лобове, а именно:

• хипокампусът и амигдалата, разположени в медиалния темпорален лоб и част от лимбичната система на мозъка;
• центрове на вестибуларния анализатор (разположени по-близо до париеталния лоб);
• центърът на слуховия анализатор (конволюция на Хершъл), чието анормално активиране причинява слухови халюцинации;
• Зоната на Вернике (близо до горната темпорална извивка), отговорна за разбирането на речта;
• полюси на темпоралните лобове, при превъзбуда се променя самосъзнанието и възприятието за околната среда се изкривява.

По този начин, при наличие на хипокампална или мезиална темпорална склероза, част от пирамидалните неврони в КА полетата (cornu ammonis) и субикулумната област (subiculum), които получават акционния потенциал за по-нататъшно предаване на нервните импулси, се губят. Нарушаването на структурната организация на клетките на тази част на темпоралния лоб води до разширяване на извънклетъчното пространство, анормална дифузия на течност и пролиферация на невроглиални клетки (астроцити), в резултат на което се променя динамиката на синаптичното предаване на импулси.

Освен това беше установено, че спирането на контрола върху скоростта на предаване на акционни потенциали към целевите клетки може да зависи от дефицита в хипокампалните и неокортикалните структури на бързорастящи интерневрони - мултиполярни GABAергични интерневрони, необходими за създаването на инхибиторни синапси. Също така, изследванията на биохимичните механизми на епилепсията доведоха до заключението за участието в патогенезата на темпоралната епилепсия на още два вида неврони, присъстващи в хипокампуса, субикулума и неокортекса: стриатални (стелатни) непирамидални и пирамидални интерневрони и гладки непирамидални. Стриаталните интерневрони са възбуждащо-холинергични, а гладките са GABAергични, т.е. инхибиторни. Смята се, че генетично обусловеният им дисбаланс може да бъде свързан както с идиопатична темпорална епилепсия при деца, така и с предразположение към нейното развитие.

А дисперсията или увреждането на гранулираните клетки в зъбната извивка на хипокампуса води до патологични промени в плътността на дендритния слой. Поради загубата на клетки от процесите на невроните започва синаптична реорганизация: аксоните и мъховите влакна растат, за да се свържат с други дендрити, което увеличава възбуждащия постсинаптичен потенциал и причинява свръхвъзбудимост на невроните.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Симптоми епилепсия на темпоралния лоб

Епилептолозите наричат първите признаци на внезапни пристъпи аура, която по същество е предвестник на последващ краткосрочен фокален пароксизъм (от гръцки - възбуда, раздразнение). Не всички пациенти обаче имат аура, много просто не я помнят и в някои случаи първите признаци са достатъчни (което се счита за лек парциален припадък).

Сред първите признаци на приближаваща атака е появата на неоснователно чувство на страх и тревожност, което се обяснява с рязко повишаване на електрическата активност на хипокампуса и амигдалата (част от лимбичната система на мозъка, която контролира емоциите).

Атаките на темпоралната епилепсия най-често се класифицират като прости парциални, т.е. не са съпроводени със загуба на съзнание и обикновено се проявяват не повече от две до три минути само с необичайни усещания:

• мнестично (например усещането, че случващото се вече се е случило преди, както и краткосрочна „загуба“ на паметта);
• сензорни халюцинации – слухови, зрителни, обонятелни и вкусови;
• зрителни изкривявания на размера на обекти, разстояния, части от тялото (макро- и микропсия);
• едностранна парестезия (мравучкане и изтръпване);
• отслабване на реакцията към другите - замръзнал, отсъстващ поглед, загуба на чувство за реалност и краткотрайно дисоциативно разстройство.

Моторните (двигателни) пароксизми или автоматизми могат да включват: едностранни ритмични контракции на мускулите на лицето или тялото; повтарящи се движения на преглъщане или дъвчене, мляскане, облизване на устни; императивни завъртания на главата или отвръщане на очите; малки стереотипни движения на ръцете.

Вегетативно-висцералните симптоми на темпорална епилепсия се проявяват с гадене, прекомерно изпотяване, учестено дишане и сърдечен ритъм, както и дискомфорт в стомаха и коремната кухина.

Пациентите с този вид заболяване могат да имат и сложни парциални припадъци – ако електрическата активност на невроните в други мозъчни области се увеличи рязко. Тогава, на фона на пълна дезориентация, към всички вече изброени симптоми се добавят нарушение на координацията на движенията и преходна афазия (загуба на способността за говорене или разбиране на речта на другите). В екстремни случаи, това, което започва като пристъп на темпорална епилепсия, води до развитие на генерализиран тонично-клоничен припадък – с конвулсии и загуба на съзнание.

След като припадъкът спре, в постикталния период, пациентите са възпрепятствани, чувстват се за кратко объркани, не осъзнават и най-често не могат да си спомнят какво им се е случило.

Прочетете също – Симптоми на увреждане на темпоралните лобове

Форми

Сред проблемите на съвременната епилептология, която включва над четири дузини вида на това заболяване, тяхното терминологично обозначение не губи своята актуалност.

Дефиницията на темпоралната епилепсия е включена в Международната класификация на епилепсиите ILAE (Международна лига срещу епилепсията) през 1989 г. – в групата на симптоматичната епилепсия.

Някои източници разделят темпоралната епилепсия на заднотемпорална и хипокампално-амигдалоидна (или неокортикална). Други класифицират такива видове като амигдалоидна, оперкуларна, хипокампална и латерална заднотемпорална.

Според местни специалисти, вторичната или симптоматична темпорална епилепсия може да се диагностицира, когато причината за нея е точно установена. За да се унифицира терминологията, експертите на ILAE (в класификацията, ревизирана през 2010 г.) предложиха да се премахне терминът „симптоматична“ и да се запази определението – фокална темпорална епилепсия, т.е. фокална – в смисъл, че е точно известно коя област е увредена, причинявайки нарушения във функционирането на мозъка.

Последната версия на международната класификация (2017 г.) разпознава два основни вида темпорална епилепсия:

• Мезиална темпорална епилепсия с локално прикрепване на огнища на епилептична активност към хипокампуса, неговия зъбен гирус и амигдалата (т.е. към области, разположени в средната част на темпоралния лоб); преди това се е наричала фокална симптоматична епилепсия.
• Латерална темпорална епилепсия (по-рядък вид, който се среща в неокортекса от страната на темпоралния лоб). Пристъпите на латерална темпорална епилепсия включват слухови или зрителни халюцинации.

Криптогенната темпорална епилепсия (от гръцки - „скришно място“) предполага припадъци с неизвестен или неидентифициран произход по време на прегледа. Въпреки че лекарите използват термина „идиопатичен“ в такива случаи, най-често подобни заболявания имат генетично обусловена етиология, чието идентифициране създава трудности.

Класификацията не включва парциална темпорална епилепсия, т.е. ограничена (парциална) или фокална, а използва термина фокална темпорална епилепсия. А парциалните са само фокални припадъци или пристъпи на темпорална епилепсия, отразяващи аберации в електрическата активност на мозъка.

В случай на едновременни нарушения в други мозъчни структури, съседни на темпоралните лобове, тя може да се определи като темпоропариетална епилепсия или фронтотемпорална епилепсия (фронто-темпорална), въпреки че в домашната клинична практика подобна комбинация най-често се нарича мултифокална епилепсия.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Усложнения и последствия

Периодично повтарящите се прояви на функционални нарушения на темпоралния лоб на мозъка имат определени последици и усложнения.

Хората с този вид епилепсия изпитват емоционална нестабилност и са склонни към депресия. С течение на времето повтарящите се пристъпи могат да доведат до по-дълбоко увреждане на пирамидалните неврони на хипокампуса и зъбната гируса, което води до проблеми с ученето и паметта. Когато тези лезии са локализирани в левия лоб, страда общата памет (появяват се забравяне и забавено мислене), докато в десния лоб страда само зрителната памет.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Диагностика епилепсия на темпоралния лоб

Прегледът на пациентите не помага много за диагностицирането на това заболяване; лекарят може само да изслуша оплакванията им и описанието на усещанията, след което непременно да ги изпрати на преглед, по време на който се извършва инструментална диагностика с помощта на:

• електроенцефалография (ЕЕГ), която определя електрическата активност на мозъка;
• ЯМР на мозъка;
• PET на мозъка (позитронно-емисионна томография);
• полисомнография.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва разграничаване на състояния със сходни симптоми, включително панически атаки, психотични разстройства, кризисни прояви на вегетативно-съдова дистония, преходна исхемична атака (микроинсулт), множествена склероза, тардивна дискинезия, окципитална епилепсия.

Повече подробности в материала - Епилепсия - Диагностика

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Лечение епилепсия на темпоралния лоб

Често срещано е лечението на темпоралната епилепсия с антиконвулсанти, въпреки че много от тях сега се наричат антиепилептици, тъй като не всички припадъци включват конвулсии.

Почти всички антиепилептични лекарства действат чрез намаляване на възбудимостта на невроните чрез ефектите си върху натриевите и калциевите пресинаптични канали или чрез засилване на инхибиторните ефекти на невротрансмитерите, предимно GABA.

Най-често използваните лекарства от по-старо поколение са: Фенитоин, Карбамазепин, препарати с валпроева киселина (Апилексин, Конвулекс, Валпроком), Фенобарбитал. Повече информация – Таблетки за епилепсия

В днешно време хората често се обръщат към по-нови антиепилептични лекарства, които включват:

• Ламотрижин (други търговски наименования – Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) е производно на дихлорфенила, може да се използва при деца над двегодишна възраст; противопоказан е при чернодробна недостатъчност и бременност. Възможните странични ефекти включват: кожни реакции (до кожна некроза), силно главоболие, диплопия, гадене, чревни нарушения, намален брой тромбоцити в кръвта, нарушения на съня и повишена раздразнителност.
• Габапентин (синоними: Габалепт, Габантин, Габагама, Неуралгин, Тебантин) е аналог на гама-аминомаслената киселина.
• Лакозамид (Vimpat) се използва след 16-годишна възраст в дози, определени от лекаря. Списъкът със странични ефекти на това лекарство включва: замаяност и главоболие; гадене и повръщане; тремор и мускулни спазми; нарушения на съня, паметта и координацията на движенията; депресивно състояние и психични разстройства.

При парциални припадъци при възрастни и деца над шест години се предписва Зонизамид (Zonegran), сред честите странични ефекти на който са: замаяност и кожни обриви; намален апетит и памет; нарушено зрение, говор, координация на движенията и сън; депресия и образуване на камъни в бъбреците.

Антиепилептичното лекарство Леветирацетам и неговите генерични лекарства Леветинол, Комвирон, Зеницетам и Кепра се предписват за темпорална епилепсия на пациенти над 16-годишна възраст с тонично-клонични припадъци. Те съдържат пиролидин-ацетамид (гама-аминомаслена киселина лактам), който действа върху GABA рецепторите. Тъй като Кепра се предлага като разтвор, той се прилага чрез инфузия в индивидуално определена доза. Неговият синоним Леветирацетам са таблетки за перорално приложение (250-500 mg два пъти дневно). Употребата на това лекарство, както много от горните, може да бъде съпроводена с обща слабост, замаяност и повишена сънливост.

Освен това е необходимо да се приемат магнезиеви добавки и витамини като B-6 (пиридоксин), витамин E (токоферол), витамин H (биотин) и витамин D (калциферол).

Използва се и физиотерапевтично лечение (стимулация на дълбокия мозък и блуждаещия нерв) – прочетете статията Епилепсия – Лечение

Ако темпоралната епилепсия при деца причинява гърчове, се препоръчва кетогенна диета с ниско съдържание на въглехидрати и високо съдържание на мазнини. При предписване на тази диета, на детето или юношата трябва да се осигури адекватно хранене и да се наблюдава растежът и теглото.

Хирургично лечение

Според статистиката, до 30% от пациентите с медиална темпорална епилепсия не могат да контролират припадъците си с медикаменти.

За някои пациенти може да се обмисли хирургично лечение – селективна амигдалохипокампектомия, т.е. отстраняване на амигдалата, предния хипокампус и част от зъбната извивка.

Такава радикална мярка е оправдана само при наличие на хипокампална склероза, но няма гаранция за ефективността на тази операция. Хирургичната интервенция чрез лобектомия, стереотактична радиохирургия или лазерна аблация може да доведе до значително намаляване на когнитивната функция на мозъка.

Народни средства

Няма научни доказателства, че билколечението помага при какъвто и да е вид епилепсия. Въпреки това, билкарите препоръчват пиене на отвари и настойки от амброзия (Senecio vulgaris), обикновена пеленища (Hydrocotyle vulgaris) от семейство Аралиеви, успокоителни тинктури от корените на байкалска шлемничка (Scutellaria baicalensis) или лечебен божур (Paeonia officinalis). Но най-ценното растение за лечение на темпорална епилепсия - намаляващо честотата на фокалните пароксизми - се счита имелът (Viscum album), който съдържа гама-аминомаслена киселина.

Освен това, народното лечение на тази патология се състои в консумация на рибено масло, което съдържа омега-3 мастна киселина (докозахексаенова киселина), която спомага за подобряване на мозъчното кръвообращение и следователно за храненето на мозъчните клетки.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Предотвратяване

Към днешна дата няма методи, които биха могли да предотвратят развитието на епилепсия, така че превенцията на това заболяване не се извършва.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Прогноза

Патологии като мезиална темпорална склероза, кортикална дисплазия или тумор предсказват прогнозата за нелечимост на епилептични припадъци, свързани с темпоралния лоб, и дори за възможна деменция.

Клиничните данни показват, че след продължително лечение, пълна ремисия при темпорална епилепсия настъпва в малко повече от 10% от случаите, а в почти 30% от случаите се наблюдава нестабилно подобрение на симптомите с появата на пристъпи, причинени от стресови ситуации. Темпоралната епилепсия при деца обаче - с проявата си на възраст 9-10 години - до около 20 години дава дългосрочна ремисия в три от десет случая.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]