Енцефаломиелопатия

Енцефаломиелопатията е събирателен термин, който може да означава етиологично различни комбинирани лезии на главния и гръбначния мозък. Например, заболяването може да бъде свързано с туморни и дегенеративни процеси, съдова компресия, радиационно облъчване, метаболитни нарушения, травма и др.

Курсът обикновено е бавно прогресиращ. Лечението зависи от основната причина за синдрома на патологичната енцефаломиелопатия. [ 1 ]

Епидемиология

Енцефаломиелопатията в резултат на патология или травма засяга хора от всяка възраст, независимо от пол и раса. Тежестта на дисфункцията зависи от степента на увреждане на мозъка и гръбначния мозък.

Заболяването, дължащо се на първични туморни процеси, се регистрира по-често при пациенти над 30-годишна възраст. Посттравматичната енцефаломиелопатия е по-често срещана сред пациенти на възраст 16-35 години. Повишен риск от развитие на тази патология има при хора с повтарящи се травми - например при редовно носене на тежки предмети, гимнастика и др.

Няма точна статистика за честотата на енцефаломиелопатия. Отбелязва се обаче, че мъжете се разболяват малко по-често (с около 30%).

Причини енцефаломиелопатии

Появата на енцефаломиелопатия често се дължи на следните причини:

• Повишеното кръвно налягане, свързано с повишен тонус на съдовата стена, причинява значително стесняване на съдовия лумен. Това се отразява негативно на кръвоснабдяването на мозъка и гръбначния мозък.
• Атеросклерозата, съпроводена с липопротеинов дисбаланс и нарушена съдова циркулация, води до загуба на способността на съдовете да реагират адекватно с необходимите промени в тонуса на стените.
• Хипертонията в комбинация с атеросклеротични промени причинява появата на микроваскуларни увреждания и множество холестеролни отлагания по съдовите стени.
• Хипотонията е съпроводена с недостатъчно кръвоснабдяване и хранителни вещества на мозъчните структури.
• Сърдечните патологии, свързани с неправилно провеждане на мускулния импулс, недостатъчност на миокардната контрактилна функция и нарушение на клапната функция, водят до намален сърдечен дебит, дефицит на системното кръвообращение, недостатъчно свиване на сърдечните кухини, образуване на остатъчни кръвни обеми в кухините и тромбоза на стените.
• Захарният диабет е съпроводен с продължително повишаване на нивата на кръвната захар и повишен гликиран хемоглобин, което влияе негативно върху пропускливостта и структурата на капилярните стени. В резултат на това се нарушава трофиката на невроните и нервните влакна, развива се хипоксия и енергиен дефицит в клетките. Компенсаторно се включват безкислородни метаболитни реакции, които водят до натрупване на токсини в кръвта. В резултат на това се нарушават функциите на гръбначния и главния мозък.
• Автономната съдова дистония се проявява в дисбаланс на симпатиковата и парасимпатиковата активност на нервната система, което води до качествени функционални нарушения.
• Съдовите травми и компресии водят до механично спиране на кръвния поток в съда и нарушаване на кръвоснабдяването на мозъчните структури.
• Васкулитидите причиняват инфилтрация, пролиферация и оток на съдовите стени, което забавя и влошава протичането на метаболитните процеси.
• Токсичните ефекти от екзогенен и ендогенен характер са съпроводени с натрупване на токсини в кръвта, промени в пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, нарушение на електролитните и киселинно-алкални метаболитни реакции.
• Дефектите в развитието на сърдечно-съдовия апарат - по-специално аномалиите и абнормните съдови връзки - могат да провокират разкъсвания на стените и кръвоизливи в мозъчните структури.
• Хематологичните патологии са съпроводени с нарушение на качеството и състава на кръвта, водят до нарушаване на транспортирането на хранителни вещества до тъканите и метаболитните реакции.

Рискови фактори

Провокиращите фактори за развитието на енцефаломиелопатия са следните:

• Високо кръвно налягане;
• Съдова атеросклероза (и особено нейната комбинация с хипертония);
• Сърдечно заболяване;
• Ендокринни, метаболитни патологии (захарен диабет);
• Автономна съдова дистония;
• Съдови травми, травми от смачкване, травми на главата, травми на гръбначния стълб;
• Туморни образувания;
• Васкулит;
• Екзо- и ендогенни токсични експозиции;
• Дефекти в развитието на сърдечно-съдовия апарат;
• Хематогенни патологии.

Патогенеза

Енцефаломиелопатията се отнася до неспецифични синдроми и отразява дифузно нарушение на гръбначния мозък и мозъка. Както остри, така и хронични заболявания могат да бъдат усложнени от енцефаломиелопатия. Патологията често се развива на фона на хипоксични състояния и се наблюдава и при пациенти с тежки соматични заболявания, водещи до развитие на полиорганна недостатъчност.

Появата на енцефаломиелопатия може да показва, че патологичната реакция е надхвърлила един-единствен първичен фокус.

При някои патологии, лезиите на гръбначния мозък и мозъка показват нарушение на метаболитните процеси в мозъка. Такова нарушение е възможно като първична недостатъчност в мозъчните структури (при наследствени, дегенеративни заболявания) или вторична (при патология на паренхиматозни органи, ендокринна система, водно-електролитния баланс, както и екзогенни токсични процеси).

Като правило, енцефломиелопатията има хроничен прогресиращ ход, който се характеризира с развитието на множество огнища или дифузни лезии на главния и гръбначния мозък и се проявява с редица невропсихиатрични и неврологични разстройства.

Симптоми енцефаломиелопатии

Лекарите говорят за следните водещи клинични съвкупности, характерни за енцефаломиелопатията:

• Когнитивни разстройства, като например увреждане предимно на краткосрочната памет и лоша концентрация, интелектуално увреждане и умствена изостаналост, затруднено запомняне и планиране, бърза мисловна умора и лична дезориентация;
• Двигателни нарушения, които включват пирамидални, екстрапирамидни, церебеларни нарушения, промени в статиката и походката, монопареза и хемипареза, паркисоноподобен синдром с преобладаване на лека ригидност и брадикинезия, гърчовоподобно замаяност с гадене и тилни главоболия;
• Психопатология с нарушение на емоционално-волевата сфера, което се проявява с емоционална недостиг, намаляване на жизнените интереси, астения, депресия;
• Псевдобулбарни разстройства като бурни емоционални прояви, орални автоматизми, дизартрия, дисфония и дисфагия;
• Тазови патологии (нарушения на уринирането, включително инконтиненция, последвани от пълна загуба на контрол върху тазовите органи).

Първите признаци на енцефаломиелопатия могат да варират в зависимост от основната причина за енцефаломиелопатията, тежестта на патологията и нейната форма (остра, хронична). Ако причините са туморни процеси, компресия и травма, първоначалните симптоми могат да бъдат болка - по-често с облъчване в крайниците, както и нарушения на чувствителността или двигателните умения, контрактури. Ако проблемът с енцефаломиелопатията е провокиран от остеоартрит, тогава могат да се изразят оплаквания от влошаване на мобилността, слабост, деформации на гръбначния стълб, изтръпване. При инфекциозни процеси се отбелязва повишаване на температурата, подуване, свръхчувствителност.

Перинатална енцефаломиелопатия при новородено бебе

Ако бременността или раждането се характеризират с неблагоприятен ход, е имало недостатъчно снабдяване с кислород към структурите на мозъка и гръбначния мозък на плода, тогава може да има нарушения на метаболитно и микроциркулаторно ниво. В малките съдове, които осигуряват обмена на кислород и въглероден диоксид, съответните процеси са нарушени и мозъчната тъкан страда от липса на жизненоважен кислород.

Основните причини за перинатална енцефаломиелопатия:

• Нарушение на преминаването на плода през родовия канал (тесен таз на майката, голям плод, неправилно положение на плода и др.), родова травма;
• Бързо или продължително раждане, спешно цезарово сечение;
• Асфиксия поради стегнато увиване с пъпната връв, аспирация на околоплодна течност;
• Инфекциозни процеси (менингит, менингоенцефалит).

При тежка енцефаломиелопатия при деца могат да се наблюдават симптоми като депресия или възбуждане на централната нервна система, повишено вътречерепно налягане, гърчове и кома. Въпреки това, повечето деца с умерено до тежко протичане на патологията проявяват симптоми едва след известно време (месеци и дори години).

Като се вземат предвид индивидуалните характеристики на развитието, леките нарушения могат да се овладеят самостоятелно. Ако обаче изоставането в психомоторното развитие на недоносено бебе е 2 или повече месеца, е необходима консултация с детски невролог. Само специалист може да определи дали детето се нуждае от лечение и да предпише цялостна рехабилитация.

Етапи

В клиничния ход на енцефаломиелопатията е обичайно да се разграничават три етапа:

1. Субективните симптоми се наблюдават под формата на болка и тежест в главата и тялото, силна умора, нарушена памет и концентрация, нарушения на съня и походката. Прегледът разкрива слабо изразена неврологична картина, която не съответства на никакъв специфичен неврологичен синдром. Пациентът може самостоятелно да се обслужва, налице е способност за работа.
2. Основните признаци стават по-изразени, откриват се пирамидални, вестибулоцеребеларни, псевдобулбарни, пирамидални, амиостатични, когнитивни, личностно-емоционални нарушения. Възможно е да се наблюдава повишена честота на уриниране през нощта. Работоспособността е леко намалена, самообслужването е запазено, но в някои случаи може да се наложи външна помощ.
3. Наблюдава се комбинация от неврологични симптоми, дисфункция на тазовите органи (уринарна инконтиненция), периодично регистрирани пароксизмални състояния (падания, епи-гърчове, синкоп и др.), интелектуални и психически разстройства. Самообслужването е рязко нарушено, необходима е помощ в почти всичко.

Форми

Според етиологичния фактор се разграничават следните видове енцефаломиелопатия:

• Посттравматичната енцефаломиелопатия се развива като отдалечена последица от мозъчно увреждане. Проблемът може да се появи няколко месеца или години след травмата. Първите признаци на разстройството се състоят в поведенчески разстройства, депресивни състояния, промени в мисловните процеси. Патологията е склонна към прогресия, с течение на времето може да провокира развитието на деменция.
• Интоксикационният вариант на енцефаломиелопатията се среща главно при лица, които злоупотребяват с алкохол, имат наркотична зависимост, продължителен контакт с химични съединения и тежки метали, природни токсични вещества и толуен. Основните признаци са нарушение на паметта до нейната загуба, зрителни нарушения и нарушения на психическото състояние.
• Дисметаболитната енцефаломиелопатия се развива поради хронични патологични процеси - например чернодробна цироза, захарен диабет, уремия, панкреатит, хипоксия и други заболявания, които влияят негативно върху метаболизма на организма.
• Дисциркулаторната енцефаломиелопатия, от своя страна, се подразделя на атеросклеротична, хипертонична, венозна. Патологията се характеризира с постепенно нарастващ ход, с образуване на множество огнища или под формата на дифузни съдови лезии на мозъка и гръбначния мозък.
• Радиационната енцефаломиелопатия възниква в резултат на радиационно облъчване. Интензивността на клиничната картина зависи от получената доза радиация. Възможни симптоми: невротични разстройства, психоза, вегетативно-съдова дистония, кръвоизливи, мозъчен оток.

Усложнения и последствия

Развитието на усложнения при енцефаломиелопатия най-често е свързано с изразено и необратимо увреждане на мозъчните структури. Могат да се появят следните нежелани реакции:

• Загуба на самообслужване, която е свързана с появата на двигателни и когнитивни нарушения;
• Дисфункция на тазовите органи;
• Обездвижване, парализа и пареза;
• Развитие на деменция със загуба на придобити преди това знания и умения, с по-нататъшно пълно личностно разпадане;
• Влошаване и загуба на зрителна и слухова функция;
• Тежки психични разстройства;
• Синдром на припадъци;
• Нарушение на съзнанието до степен на кома;
• Смъртоносно.

Енцефаломиелопатията е сложна патология. Спазването на всички лекарски предписания и препоръки обаче може да предотврати развитието на усложнения и да забави прогресията на патологичния процес.

Диагностика енцефаломиелопатии

Ако има съмнение за енцефаломиелопатия, диагнозата се състои от следните стъпки:

• Изслушване на оплаквания, снемане на анамнеза;
• Преглед от невролог;
• Оценка на състоянието на съдовата мрежа на ствола, с евентуално приложение на ултразвукова технология (ултразвукова доплерография, дуплексно съдово сканиране, реоенцефалография).

Специалистът открива атеросклеротична съдова промяна или пълна стеноза, прегъвания, извивки, артериални дисекации и дефекти в съдовото развитие.

След това се свързват невроизобразяващи методи - по-специално магнитен резонанс или компютърна томография, след което се изследва състоянието на висшите функции (невропсихологично изследване), оценява се качеството на мастния и въглехидратния метаболизъм, анализират се реологичните свойства на кръвта. При необходимост се извършват електрокардиограма и ехокардиограма.

Тестовете за енцефаломиелопатия са неспецифични, но като част от общите диагностични мерки предоставят възможност за оценка на функцията на бъбреците, черния дроб, панкреаса, а в случай на интоксикация помагат за откриване на токсични вещества в кръвния поток.

Инструменталната диагноза при съмнение за енцефаломиелопатия обикновено се представя чрез следните изследвания:

• Ултразвукова доплерова ултрасонография на мозъчни и шийни съдове;
• Електроенцефалография с оценка на електрическите импулси, възникващи по време на мозъчна дейност;
• Реоенцефалография (като допълнение към Доплеровото изследване);
• Компютърна томография или магнитен резонанс.

По преценка на лекаря е възможно да се предпишат и други прегледи и специализирани консултации - за изясняване на първопричината за енцефаломиелопатията.

Диференциална диагноза

Началният стадий на енцефаломиелопатията трябва да се диференцира със синдрома на вегето-съдова дистония, който представлява функционален дисбаланс в нервната дейност.

Клиничната картина, наблюдавана при пациенти с енцефаломиелопатия, се среща и при злокачествени тумори, соматични патологии, засягащи мозъка и гръбначния мозък, и често се превръща в първата проява на продромалния стадий на инфекциозни заболявания или е симптомен комплекс на гранични психопатологии (неврози, психопатии), депресивни състояния, шизофрения.

Симптоматологията при енцефаломиелопатия е неспецифична, може да съдържа признаци на постхипоксични, посттравматични, интоксикационни, инфекциозно-алергични, метаболитни, паранеопластични патологии. От своя страна, нарушенията на мозъчните метаболитни процеси често са резултат от вродени или придобити аномалии на невроналния метаболизъм или екстрацеребрални заболявания.

Трудности възникват при диференциалната диагноза с невродегенеративни патологии, които са съпроводени с фокални неврологични симптоми и когнитивни нарушения, като например:

• Мултисистемна атрофия;
• Супрануклеарна парализа;
• Болест на Паркинсон и болест на Алцхаймер;
• Кортико-базална дегенерация;
• Фронтална темпорална деменция и няколко други.

Лечение енцефаломиелопатии

Основата на терапевтичните мерки при енцефаломиелопатия са такива направления като възстановяване на функционалните нарушения, активиране на компенсаторни схеми. Задължително е комбинирането на лекарствената терапия с физиотерапия, масаж, физиотерапия. Отделно се посочват социалната и психологическата подкрепа на пациентите, спецификата на грижите, прилагането на допълнителни рехабилитационни техники за оптимизиране на качеството на живот на пациентите.

При избора на подходящо лечение, лекарят взема предвид, наред с други неща, етиологичните и патогенетичните особености на развитието на енцефаломиелопатията при конкретния пациент. За консултация се канят специалисти с тесен профил: кардиолози, пулмолози, уролози и др.

Медикаментозното лечение на енцефаломиелопатия може да включва употребата на такива лекарства:

• Вазоактивни лекарства (Винпоцетин, Билобил, Кавинтон, Цинаризин, Никотинова киселина);
• Ноотропни лекарства (Ноотропил, Фенотропил, Пирацетам, Цитофлавин, Церебролизин, Невропептид, препарати на γ-аминомаслена киселина, Глицин);
• Комплексни лекарства (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Антиоксиданти (витамин С, Е, Мексидол).

Съпътстващата терапия се допълва със симптоматични лекарства, включително:

• С коректори на екстрапирамидни и пирамидални модели;
• Антиконвулсанти;
• С разтвори за дехидратация;
• Като коректори на психо-вегетативната дейност и нарушенията на безсънието;
• Лекарства за болка;
• Нестероидни противовъзпалителни лекарства;
• От витамините от група В.

Централни инхибитори на ацетилхолинестеразата - по-специално Reminyl, Rivastigmine, Aricept - трябва да се използват за инхибиране на развитието на дегенеративни процеси при енцефаломиелопатия. Reminyl се прилага в начална доза от 4 mg два пъти дневно в продължение на един месец. След това се преминава към поддържаща доза от 8 mg два пъти дневно в продължение на два до шест месеца. В същото време максималното препоръчително количество е 12 mg два пъти дневно, за продължителен период от време.

Мемантин (Акатинол) е често срещано лекарство за енцефаломиелопатия. Той подобрява хода на когнитивните реакции и паметта, насърчава ежедневната активност, инхибира прогресията на заболяването. Дозата се увеличава постепенно, довеждайки я до необходимото количество. През първата седмица приемайте 1/2 таблетка сутрин, след което преминете към прием на 1 таблетка дневно. От третата седмица дозата се увеличава с 10 mg седмично. Средно установената дневна доза е 10-30 mg.

Хирургично лечение

Радикална мярка под формата на хирургическа намеса може да се използва, когато луменът на каротидните или вертебралните артериални стволове е стеснен. Целта на операцията е протезно възстановяване или реконструкция на артериалния съд, стентиране, за да се възстанови нормалният кръвен поток в мозъчните структури.

Видът на операцията за енцефаломиелопатия се избира и извършва от специалист съдов хирург индивидуално.

Предотвратяване

За да се сведе до минимум рискът от енцефаломиелопатия и да се избегне развитието на усложнения, трябва да се запомнят следните препоръки:

• Минимизирайте всякакъв стрес и тревожност;
• Хранете се здравословно и балансирано;
• Приемайте редовно мултивитаминни и минерални комплекси;
• Спазвайте режим на целия ден, почивайте си достатъчно;
• Избягвайте наранявания;
• Придържайте се към активен начин на живот, ходете много на чист въздух;
• Откажете се от всички лоши навици, водете здравословен начин на живот;
• При необходимост потърсете своевременно медицинска помощ.

За да се предотврати перинатална енцефаломиелопатия, рисковите фактори по време на бременност и раждане трябва да бъдат сведени до минимум. Важно е да се вземат мерки за предотвратяване на вътрематочно кислородно лишаване на плода. Необходимо е адекватно и своевременно лечение на всички остри и хронични заболявания, внимателно наблюдение и коригиране на усложнена бременност.

Прогноза

Енцефаломиелопатията с умерен до тежък ход изисква цялостен медикаментозен и физиотерапевтичен подход, с курсове на масаж и физиотерапия. С организирана компетентна терапия е възможно значително възстановяване на нарушените функции. Някои пациенти може да се нуждаят от поддържаща терапия през целия живот.

Успехът в лечението на заболяването зависи от ефективността на насочването към основната причина за енцефаломиелопатията и динамиката на цереброспиналните и мозъчните промени.

На третия етап от патологията по-често говорим за необратими нарушения, сериозни неврологични и психични разстройства, загуба на работоспособност, инвалидност и дори летален изход.

По-подробна прогноза за енцефаломиелопатия може да бъде изразена само от лекуващия лекар, като се има предвид, че първоначалното заключение обикновено не е окончателно. То се променя през определен период на лечение - например, когато патологията се влоши или когато се появи положителна динамика на терапевтичните мерки.

Ако се открие рано, енцефаломиелопатията може да има по-благоприятна прогноза.