Енцефаломиелопатия

Енцефаломиелопатията е колективен термин, който може да означава етиологично различни комбинирани лезии на мозъка и гръбначния мозък. Например, заболяването може да бъде свързано с тумор и дегенеративни процеси, съдова компресия, излагане на радиация, метаболитни нарушения, травма и др.

Курсът обикновено е бавно прогресивен. Лечението зависи от основната причина за синдрома на патологичния енцефаломиелопатия. [1]

Епидемиология

Енцефаломиелопатията в резултат на патология или травма засяга хората на всяка възраст, независимо от пол и раса. Тежестта на дисфункцията зависи от степента на увреждане на мозъка и гръбначния мозък.

Заболяването поради първичните туморни процеси е по-често регистрирано при пациенти на възраст над 30 години. Посттравматичната енцефаломиелопатия е по-често срещана сред пациентите на възраст 16-35 години. Има повишен риск от развитие на тази патология при хора с многократни травми - например, когато редовно носят тежки предмети, гимнастика и т.н.

Не са налични точни статистически данни за честотата на енцефаломиелопатията. Отбелязва се обаче, че мъжете получават болестта малко по-често (с около 30%).

Причини на енцефаломиелопатията

Появата на енцефаломиелопатия често се приписва на следните причини:

• Повишеното кръвно налягане, свързано с повишен тонус на съдовата стена, причинява значително стесняване на съдовия лумен. Това се отразява негативно на кръвоснабдяването на мозъка и гръбначния мозък.
• Атеросклероза, придружен от липопротеинов дисбаланс и нарушена съдова циркулация, води до загуба на способността на съдовете да реагират адекватно с необходимите промени в тона на стената.
• Хипертония в комбинация с атеросклеротични промени причиняват появата на микросъдови увреждания и множество отлагания на холестерол по съдовите стени.
• Хипотония е придружен от неадекватно снабдяване на кръв и хранителни вещества към мозъчните структури.
• Сърдечни патологии, свързани с неправилна проводимост на мускулния импулс, неуспех на миокардната контрактилна функция и разстройството на функцията на клапана водят до намален сърдечен изход, дефицит на системна циркулация, недостатъчна свиване на сърдечната кухина, образуване на остатъчна кръвна обема в кухините и стенната тромбоза.
• Диабетният захарен е придружен от продължително повишаване на нивата на кръвната глюкоза и повишен гликозилиран хемоглобин, което влияе негативно на пропускливостта и структурата на капилярните стени. В резултат на това трофизмът на невроните и нервните влакна е нарушен, хипоксия и енергиен дефицит в клетките се развиват. Метаболитните реакции без кислород, които водят до натрупване на токсини в кръвта, са компенсаторни. В резултат на това функциите на гръбначния мозък и мозъка са нарушени.
• Автономна съдова дистония се проявява в дисбаланс на симпатична и парасимпатична активност на нервната система, която води до качествени функционални провали.
• Съдовите наранявания и компресиите водят до механично прекратяване на притока на кръв в съда и нарушаване на кръвоснабдяването на мозъчните структури.
• Васкулитиди причиняват инфилтрация, пролиферация и оток на съдовите стени, което забавя и влошава хода на метаболитните процеси.
• Токсичните ефекти на екзогенния и ендогенния характер са придружени от натрупване на токсини в кръвта, промените в пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, нарушение на електролит и киселинно-основни метаболитни реакции.
• Дефектите на развитието на сърдечно-съдовия апарат - по-специално, аномалии и анормални съдови връзки - могат да провокират разкъсвания и кръвоизливи на стените в мозъчните структури.
• Хематологичните патологии са придружени от нарушение на качеството и състава на кръвта, водят до нарушаване на транспортирането на хранителни вещества до тъканите и метаболитните реакции.

Рискови фактори

Провокиращите фактори за развитието на енцефаломиелопатия са както следва:

• Високо кръвно налягане;
• Съдова атеросклероза (и особено неговата комбинация с хипертония);
• Сърдечно заболяване;
• Ендокринни, метаболитни патологии (захарен диабет);
• Автономна съдова дистония;
• Съдови наранявания, наранявания на смачкване, наранявания на главата, наранявания на гръбначния стълб;
• Израстване на тумора;
• Васкулит;
• Екзо- и ендогенни токсични експозиции;
• Дефекти на развитието на сърдечно-съдовия апарат;
• Хематогенни патологии.

Патогенеза

Енцефаломиелопатията се отнася до неспецифични синдроми и отразява дифузно разстройство на гръбначния мозък и мозъка. Както острите, така и хроничните заболявания могат да бъдат усложнени от енцефаломиелопатия. Патологията често се развива на фона на хипоксичните състояния и се наблюдава и при пациенти с тежки соматични заболявания, водещи до развитие на многоорганна недостатъчност.

Появата на енцефаломиелопатия може да показва, че патологичната реакция е надхвърлила един първичен фокус.

В някои патологии лезиите на гръбначния мозък и мозъка показват разстройство на мозъчните метаболитни процеси. Такова разстройство е възможно като основна недостатъчност в мозъчните структури (при наследствени, дегенеративни заболявания) или вторични (с патология на паренхиматозните органи, ендокринната система, водно-електролитното баланс, както и екзогенните токсични процеси).

По правило енцефломиелопатията има хроничен прогресивен курс, който се характеризира с развитието на множество огнища или дифузни лезии на мозъка и гръбначния мозък и се проявява от редица невропсихиатрични и неврологични разстройства.

Симптоми на енцефаломиелопатията

Лекарите говорят за тези водещи клинични агрегати, характерни за енцефаломиелопатия:

• Когнитивните разстройства, като увреждане на главно краткосрочната памет и лошата концентрация, интелектуалната увреждане и умствената изостаналост, затрудненията при запомняне и планиране, бърза мисъл умора и лична дезориентация;
• Двигащи разстройства, които включват пирамидални, екстрапирамидни, мозъчни разстройства, промени в статиката и походката, монопарезата и хемипарезата, синдрома на Паркинсон с преобладаване на лека твърдост и брадикинезия, наподобяваща припадък, за да се замайва с гадене и окципитални глави;
• Психопатология с нарушение на емоционалното волота, която се проявява чрез емоционален недостиг, намаляване на жизненоважни интереси, астения, депресия;
• Псевдобулбарски разстройства като насилствени емоционални дисплеи, орални автоматизми, дисартрия, дисфония и дисфагия;
• Патологии на таза (уринарни разстройства, включително инконтиненция, последвани от пълна загуба на контрол върху тазовите органи).

Първите признаци на енцефаломиелопатия могат да варират в зависимост от основната причина за енцефаломиелопатия, тежестта на патологията и неговата форма (остра, хронична). Ако причините са туморни процеси, компресия и травма, първоначалните симптоми могат да бъдат болка - по-често с облъчване към крайниците, както и нарушения на чувствителност или двигателни умения, контрактури. Ако проблемът с енцефаломиелопатията е провокиран от остеоартрит, тогава оплакванията от влошаваща се подвижност, слабост, деформации на гръбначния стълб, изтръпване могат да бъдат изразени. С инфекциозните процеси се забелязва повишаване на температурата, подуването, свръхчувствителността.

Перинатална енцефаломиелопатия при новородено бебе

Ако бременността или раждането се характеризират с неблагоприятен курс, нямаше достатъчно снабдяване с кислород към структурите на мозъка и гръбначния мозък на плода, тогава може да има нарушения на метаболитното и микроциркулаторното ниво. В малките съдове, които осигуряват обмен на кислород и въглероден диоксид, съответните процеси са нарушени и мозъчната тъкан страда от липса на жизненоважен кислород.

Основните причини за перинаталната енцефаломиелопатия:

• Нарушаване на прохода на плода през раждащия канал (тесен таз на майката, голям плод, неправилно положение на плода и др.), Травма на раждаемостта;
• Бърз или продължителен труд, авариен цезарово сечение;
• Асфиксия поради стегнато опаковане на шнура, аспирация на амниотичната течност;
• Инфекциозни процеси (менингит, менингоенцефалит).

При тежка енцефаломиелопатия при деца може да се отбележи симптоми като депресия или възбуждане на централната нервна система, повишено вътречерепно налягане, припадъци и кома. Въпреки това, повечето деца с умерен до тежък ход на патологията показват симптоми само след известно време (месеци и дори години).

Като се вземат предвид индивидуалните характеристики на развитието, незначителните разстройства могат да се управляват независимо. Ако обаче изоставането в психомоторното развитие на недоносено бебе в продължение на 2 или повече месеца изисква консултация с педиатричен невролог. Само специалист може да определи дали детето се нуждае от лечение и предпише цялостна рехабилитация.

Етапи

В клиничния ход на енцефаломиелопатия е обичайно да се разграничават три етапа:

1. Субективните симптоми се забелязват под формата на болка и тежест в главата и тялото, силна умора, нарушена памет и концентрация, нарушения на съня и походката. Изследването разкрива слабо изразена неврологична картина, която не съответства на някакъв специфичен неврологичен синдром. Пациентът може независимо да служи на себе си, способността за работа присъства.
2. Основните признаци стават по-изразени, пирамидални, вестибулоцеребелар, псевдобулбар, пирамидален, амиостатичен, когнитивен, личност-емоционални разстройства. Може да има повишена честота на уриниране през нощта. Работният капацитет е леко намален, самообслужването е запазено, но в някои случаи може да се изисква външна помощ.
3. Съществува комбинация от неврологични симптоми, дисфункция на тазовите органи (уринарна инконтиненция), периодично регистрирани пароксизмални състояния (пада, епи-консервации, синкоп и др.), Интелектуални и психични разстройства. Самостоятелната грижа е рязко нарушена, помощта се изисква в почти всичко.

Форми

Според етиологичния фактор се отличават следните видове енцефаломиелопатия:

• Посттравматичната енцефаломиелопатия се развива като далечна последица от мозъчната травма. Проблемът може да се появи няколко месеца или години след нараняването. Първите признаци на разстройството се състоят в поведенчески разстройства, депресивни състояния, промени в мисловните процеси. Патологията е склонна към прогресия, с течение на времето може да провокира развитието на деменцията.
• Вариантът на интоксикация на енцефаломиелопатия се среща главно при лица, които злоупотребяват с алкохол, имат наркомании, продължителен контакт с химически съединения и тежки метали, естествени токсични вещества и толуен. Основните признаци са нарушаване на паметта до неговата загуба, зрително увреждане и психичен статус.
• Дисметаболната енцефаломиелопатия се развива поради хронични патологични процеси - например чернодробна цироза, захарен диабет, уремия, панкреатит, хипоксия и други заболявания, които влияят негативно на метаболизма на организма.
• Дисциркулаторната енцефаломиелопатия от своя страна е разделена на атеросклеротична, хипертонична, венозна. Патологията се характеризира с постепенно нарастващ курс, с образуването на множество огнища или под формата на дифузни съдови лезии на мозъка и гръбначния мозък.
• Радиационната енцефаломиелопатия възниква в резултат на радиационно излагане. Интензивността на клиничната картина зависи от получената доза радиация. Възможни симптоми: Невротични разстройства, психоза, вегетативно-съдова дистония, кръвоизливи, мозъчен оток.

Усложнения и последствия

Разработването на усложнения при енцефаломиелопатия най-често е свързано с изразено и необратимо увреждане на мозъчните структури. Могат да възникнат следните неблагоприятни ефекти:

• Загуба на самообслужване, която е свързана с появата на двигателни и когнитивни увреждания;
• Дисфункция на тазовите органи;
• Имобилизация, парализа и пареза;
• Развитие на деменция със загуба на предварително придобити знания и умения, с по-нататъшно пълно лично разпадане;
• Влошаване и загуба на зрителна и слухова функция;
• Тежки психични разстройства;
• Синдром на припадъци;
• Смущение на съзнанието до точката на кома;
• Смъртоносен.

Енцефаломиелопатията е сложна патология. Въпреки това спазването на всички рецепти и препоръки на лекаря може да предотврати развитието на усложнения и да забави прогресирането на патологичния процес.

Диагностика на енцефаломиелопатията

Ако се подозира енцефаломиелопатия, диагнозата се състои от следните стъпки:

• Слушане на оплаквания, вземане на история;
• Изпит за невролог;
• Оценка на състоянието на съдовата мрежа на багажника, с възможно прилагане на ултразвукова технология (ултразвукова доплерография, дуплекс съдово сканиране, реоенцефалография).

Специалистът открива атеросклеротична съдова промяна или пълна стеноза, извивки, завои, артериални дисекции и дефекти при съдово развитие.

След това са свързани методи за невровизуализация - по-специално магнитен резонанс или компютърна томография, след което състоянието на по-високите функции (невропсихологично изследване), оценява качеството на метаболизма на мазнините и въглехидратите, анализира реологичните свойства на кръвта. Ако е необходимо, се извършва електрокардиограма и ехокардиограма.

Тестовете за енцефаломиелопатия са неспецифични, но като част от общите диагностични мерки предоставят възможност за оценка на бъбреците, черния дроб, функцията на панкреаса и в случай на опиянение помагат за откриване на токсични вещества в кръвта.

Инструменталната диагноза при предполагаема енцефаломиелопатия обикновено е представена от такива изследвания:

• Ултразвукова доплерова ултрасонография на мозъчни и цервикални съдове;
• Електроенцефалография с оценката на електрически импулси, които се появяват по време на мозъчната активност;
• Реоенцефалография (като допълнение към доплер);
• CT или магнитен резонанс.

По преценка на лекаря е възможно да се предпишат други прегледи и специализирани консултации - да се изясни първопричината за енцефаломиелопатия.

Диференциална диагноза

Първоначалният стадий на енцефаломиелопатия трябва да бъде диференциран със синдрома на вегета-съдова дистония, който е функционален дисбаланс в нервната активност.

Клиничната картина, отбелязана при пациенти с енцефаломиелопатия, се намира и при злокачествени тумори, соматични патологии, засягащи мозъка и гръбначния мозък, и често се превръща в първата проява на продромалния стадий на инфекциозни заболявания или е симптомният комплекс от гранични психопатологии (неврози, психопатия), депресивни състояния, с шизофренни.

Симптоматиката при енцефаломиелопатия е неспецифична, може да съдържа признаци на постхипоксични, посттравматични, интоксикация, инфекциозно-алергични, метаболитни, паранопластични патологии. От своя страна, нарушенията на мозъчните метаболитни процеси често са резултат от вродени или придобити аномалии на невроналния метаболизъм или извънцеребрална болест.

Трудностите възникват при диференциална диагноза с невродегенеративни патологии, които са придружени от фокални неврологични симптоми и когнитивно увреждане, като: например:

• Мултисистемна атрофия;
• Наднадрена парализа;
• Болестта на Паркинсон и alzheimer's;
• Кортико-базална дегенерация;
• Фронтална темпорална деменция и няколко други.

Лечение на енцефаломиелопатията

Основата на терапевтичните мерки при енцефаломиелопатия са такива посоки като възстановяване на функционални нарушения, активиране на компенсаторни схеми. Задължително е да се комбинира лекарствена терапия с физиотерапия, масаж, физикална терапия. Социалната и психологическата подкрепа на пациентите, спецификата на грижите, прилагането на допълнителни техники за рехабилитация за оптимизиране на качеството на живот на пациентите са отделно определени.

Когато избира подходящо лечение, лекарят взема предвид, наред с други неща, етиологични и патогенетични характеристики на развитието на енцефаломиелопатия при определен пациент. Специалисти по тесен профил са поканени за консултации: кардиолози, пулмолози, уролози и др.

Лечението на лекарствата за енцефаломиелопатия може да включва употребата на такива лекарства:

• Вазоактивни лекарства (винпоцетин, билобил, cavinton, цинаризин, никотинова киселина);
• Ноотропни лекарства (ноотропил, фенотропил, пирацетам, цитофлавин, церебролизин, невропептид, γ-аминообарна киселина препарати, глицин);
• Сложни лекарства (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Антиоксиданти (витамин С, Е, Мексидол).

Съпътстващата терапия се допълва със симптоматични лекарства, включително:

• С коректори на екстрапирамидален и пирамидален модел;
• Антиконвулсанти;
• С разтвори за дехидратация;
• Като коректори на психо-вегетативната активност и безсъние;
• Лекарства за болка;
• Нестероидни противовъзпалителни лекарства;
• От витамините от В.

Централните инхибитори на ацетилхолинестеразата - по-специално, реминил, ривастигмин, aricept - трябва да се използват за инхибиране на развитието на дегенерационни процеси при енцефаломиелопатия. Реминил се прилага в първоначалната доза от 4 mg два пъти на ден в продължение на месец. След това преминете към поддържаща доза от 8 mg два пъти на ден в продължение на два месеца до шест месеца. В същото време максималната препоръчителна сума е 12 mg два пъти на ден, за дълго време.

Мемантинът (акатинол) е често срещано лекарство за енцефаломиелопатия. Той подобрява хода на когнитивните реакции и паметта, насърчава ежедневната активност, инхибира прогресията на заболяването. Дозировката се увеличава постепенно, като я довежда до необходимата сума. През първата седмица вземете 1/2 таблет сутрин, след което преминете към приемане на 1 таблет на ден. От третата седмица дозата се увеличава с 10 mg седмично. Средно установената дневна доза е 10-30 mg.

Хирургично лечение

Радикална мярка под формата на операция може да се използва, когато луменът на каротидните или прешлените артериални стволове е стеснен. Целта на операцията е да се поправи или реконструира артериалния съд, стентиране, за да се възстанови нормалния приток на кръв в мозъчните структури.

Видът на операцията за енцефаломиелопатия се избира и извършва от специализиран съдов хирург индивидуално.

Предотвратяване

За да се сведе до минимум риска от енцефаломиелопатия и да се избегне развитието на усложненията, трябва да се запомнят следните препоръки:

• Минимизиране на всеки стрес и тревожност;
• Яжте здравословна и балансирана диета;
• Редовно приемайте мултивитамин и минерални комплекси;
• Дръжте рутинна целодневна рутина, почивайте достатъчно;
• Избягвайте нараняване;
• Придържайте се към активен начин на живот, ходете много на чист въздух;
• Откажете се от всички лоши навици, водете здравословен начин на живот;
• Потърсете медицинска помощ своевременно, ако е необходимо.

За да се предотврати перинаталната енцефаломиелопатия, рисковите фактори по време на бременност и раждане трябва да бъдат сведени до минимум. Важно е да се предприемат мерки за предотвратяване на вътрематочно лишаване от кислород от плода. Необходимо е адекватно и навременно да се лекуват остри и хронични заболявания, внимателно да наблюдавате и коригирате сложна бременност.

Прогноза

Енцефаломиелопатията на умерен до тежък курс изисква цялостен лекарствен и физиотерапевтичен подход, с курсове на масаж и физикална терапия. При организирана компетентна терапия е възможно значително да се възстановят нарушените функции. Някои пациенти може да се нуждаят от поддържаща терапия през целия живот.

Успехът в лечението на заболяването зависи от ефективността на насочването към основната причина за енцефаломиелопатията и динамиката на цереброспиналните и мозъчните промени.

На третия етап на патологията по-често говорим за необратими разстройства, сериозни неврологични и психични разстройства, загуба на способност за работа, увреждане и дори смъртоносен резултат.

По-подробната прогноза на енцефаломиелопатията може да бъде изразена само от лекуващия лекар, като се вземе предвид, че първоначалното заключение обикновено не е окончателно. Той се променя през определен период на лечение - например, когато патологията се влоши или когато се появи положителната динамика на терапевтичните мерки.

Ако бъде открит рано, енцефаломиелопатията може да има по-благоприятна прогноза.