Енцефаломиелопатия

Енцефаломиелопатията е сборен термин, който може да означава етиологично различни комбинирани лезии на главния и гръбначния мозък. Например, заболяването може да бъде свързано с туморни и дегенеративни процеси, съдова компресия, излагане на радиация, метаболитни нарушения, травма и др.

Курсът обикновено е бавно прогресиращ. Лечението зависи от основната причина за синдрома на патологичната енцефаломиелопатия.[1]

Епидемиология

Енцефаломиелопатията в резултат на патология или травма засяга хора от всяка възраст, независимо от пола и расата. Тежестта на дисфункцията зависи от степента на увреждане на главния и гръбначния мозък.

Заболяването, дължащо се на първични туморни процеси, се регистрира по-често при пациенти над 30 години. Посттравматичната енцефаломиелопатия е по-честа при пациенти на възраст 16-35 години. Повишен риск от развитие на тази патология има при хора с повтарящи се травми – например при редовно носене на тежки предмети, гимнастика и др.

Няма точни статистически данни за честотата на енцефаломиелопатията. Отбелязва се обаче, че мъжете боледуват малко по-често (с около 30%).

Причини на енцефаломиелопатията

Появата на енцефаломиелопатия често се дължи на следните причини:

• Повишеното кръвно налягане, свързано с повишен тонус на съдовата стена, причинява значително стесняване на съдовия лумен. Това се отразява негативно на кръвоснабдяването на мозъка и гръбначния мозък.
• Атеросклерозата , придружена от липопротеинов дисбаланс и нарушена съдова циркулация, води до загуба на способността на съдовете да реагират адекватно с необходимите промени в тонуса на стените.
• Хипертонията в комбинация с атеросклеротични промени причинява появата на микроваскуларни увреждания и множество холестеролни отлагания по съдовите стени.
• Хипотонията е придружена от недостатъчно снабдяване на мозъчните структури с кръв и хранителни вещества.
• Сърдечните патологии, свързани с неправилно провеждане на мускулния импулс, недостатъчност на контрактилната функция на миокарда и нарушение на клапната функция, водят до намален сърдечен дебит, дефицит на системно кръвообращение, недостатъчно свиване на сърдечната кухина, образуване на остатъчни кръвни обеми в кухините и тромбоза на стените.
• Захарният диабет е придружен от продължително повишаване на нивата на кръвната захар и повишен гликозилиран хемоглобин, което се отразява негативно на пропускливостта и структурата на стените на капилярите. В резултат на това се нарушава трофиката на невроните и нервните влакна, развива се хипоксия и енергиен дефицит в клетките. Компенсаторно участват безкислородни метаболитни реакции, които водят до натрупване на токсини в кръвта. В резултат на това се нарушават функциите на гръбначния и главния мозък.
• Автономно-съдовата дистония се проявява в дисбаланс на симпатиковата и парасимпатиковата активност на нервната система, което води до качествени функционални неуспехи.
• Съдовите наранявания и компресии водят до механично спиране на кръвотока в съда и нарушаване на кръвоснабдяването на мозъчните структури.
• Васкулитите причиняват инфилтрация, пролиферация и оток на съдовите стени, което забавя и влошава хода на метаболитните процеси.
• Токсичните ефекти от екзогенен и ендогенен характер са придружени от натрупване на токсини в кръвта, промени в пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, нарушение на електролитните и киселинно-алкални метаболитни реакции.
• Дефекти в развитието на сърдечно-съдовия апарат - по-специално аномалии и необичайни връзки на съдовете - могат да провокират разкъсвания на стените и кръвоизливи в мозъчните структури.
• Хематологичните патологии са придружени от нарушение на качеството и състава на кръвта, водят до нарушаване на транспортирането на хранителни вещества до тъканите и метаболитни реакции.

Рискови фактори

Провокиращите фактори за развитието на енцефаломиелопатия са следните:

• високо кръвно налягане;
• Съдова атеросклероза (и особено комбинацията й с хипертония);
• сърдечно заболяване;
• ендокринни, метаболитни патологии (захарен диабет);
• вегетативно-съдова дистония;
• Съдови наранявания, наранявания, наранявания на главата, наранявания на гръбначния стълб;
• туморни образувания;
• васкулит;
• екзо- и ендогенни токсични експозиции;
• дефекти в развитието на сърдечно-съдовия апарат;
• хематогенни патологии.

Патогенеза

Енцефаломиелопатията се отнася до неспецифични синдроми и отразява дифузно разстройство на гръбначния и главния мозък. Както острите, така и хроничните заболявания могат да бъдат усложнени от енцефаломиелопатия. Патологията често се развива на фона на хипоксични състояния и се наблюдава при пациенти с тежки соматични заболявания, водещи до развитие на мултиорганна недостатъчност.

Появата на енцефаломиелопатия може да показва, че патологичната реакция е надхвърлила един първичен фокус.

При някои патологии лезиите на гръбначния и главния мозък показват нарушение на мозъчните метаболитни процеси. Такова нарушение е възможно като първична недостатъчност в мозъчните структури (при наследствени, дегенеративни заболявания) или вторична (с патология на паренхимни органи, ендокринна система, водно-електролитен баланс, както и екзогенни токсични процеси).

По правило енцефломиелопатията има хроничен прогресивен ход, който се характеризира с развитието на множество огнища или дифузни лезии на мозъка и гръбначния мозък и се проявява с редица невропсихични и неврологични разстройства.

Симптоми на енцефаломиелопатията

Лекарите говорят за тези водещи клинични агрегати, характерни за енцефаломиелопатията:

• когнитивни нарушения, като увреждане главно на краткосрочната памет и лоша концентрация, интелектуално увреждане и умствена изостаналост, затруднено запомняне и планиране, бърза умора на мисълта и лична дезориентация;
• двигателни нарушения, които включват пирамидни, екстрапирамидни, церебеларни нарушения, промени в статиката и походката, монопареза и хемипареза, паркинсоноподобен синдром с преобладаване на лека ригидност и брадикинезия, гърчове като замайване с гадене и тилни главоболия;
• психопатология с нарушение на емоционално-волевата сфера, която се проявява с емоционален дефицит, намаляване на жизнените интереси, астения, депресия;
• псевдобулбарни разстройства като бурни емоционални прояви, орални автоматизми, дизартрия, дисфония и дисфагия;
• тазови патологии (нарушения на уринирането, включително инконтиненция, последвани от пълна загуба на контрол върху тазовите органи).

Първите признаци на енцефаломиелопатия могат да варират в зависимост от основната причина за енцефаломиелопатията, тежестта на патологията и нейната форма (остра, хронична). Ако причините са туморни процеси, компресия и травма, първоначалните симптоми могат да бъдат болка - по-често с ирадиация към крайниците, както и нарушения на чувствителността или двигателните умения, контрактури. Ако проблемът с енцефаломиелопатията е провокиран от остеоартрит, тогава могат да се изразят оплаквания от влошаване на подвижността, слабост, гръбначни деформации, изтръпване. При инфекциозни процеси се отбелязва повишаване на температурата, подуване, свръхчувствителност.

Перинатална енцефаломиелопатия при новородено

Ако бременността или раждането се характеризират с неблагоприятен ход, няма достатъчно кислородно снабдяване на структурите на мозъка и гръбначния мозък на плода, тогава може да има нарушения на метаболитно и микроциркулаторно ниво. В малките съдове, които осигуряват обмена на кислород и въглероден диоксид, съответните процеси са нарушени и мозъчната тъкан страда от липса на жизненоважен кислород.

Основните причини за перинатална енцефаломиелопатия:

• нарушение на преминаването на плода през родовия канал (тесен таз на майката, голям плод, неправилно положение на плода и др.), травма при раждане;
• бързо или продължително раждане, спешно цезарово сечение;
• асфиксия, дължаща се на плътно увиване на пъпната връв, аспирация на околоплодна течност;
• инфекциозни процеси (менингит, менингоенцефалит).

При тежка енцефаломиелопатия при деца могат да се отбележат симптоми като депресия или възбуждане на централната нервна система, повишено вътречерепно налягане, гърчове и кома. Въпреки това, повечето деца с умерен до тежък ход на патологията показват симптоми едва след известно време (месеци и дори години).

Като се вземат предвид индивидуалните характеристики на развитието, леките нарушения могат да се управляват независимо. Въпреки това, ако изоставането в психомоторното развитие на недоносено бебе за 2 или повече месеца изисква консултация с детски невролог. Само специалист може да определи дали детето се нуждае от лечение и да предпише цялостна рехабилитация.

Етапи

В клиничния ход на енцефаломиелопатията е обичайно да се разграничават три етапа:

1. Субективните симптоми се отбелязват под формата на болка и тежест в главата и тялото, силна умора, нарушена памет и концентрация, нарушения на съня и походката. При прегледа се установява слабо изразена неврологична картина, която не отговаря на специфичен неврологичен синдром. Пациентът може самостоятелно да се обслужва, има работоспособност.
2. Основните признаци стават по-изразени, откриват се пирамидални, вестибулоцеребеларни, псевдобулбарни, пирамидални, амиостатични, когнитивни, личностно-емоционални разстройства. Може да има повишена честота на уриниране през нощта. Работоспособността е леко намалена, самообслужването е запазено, но в някои случаи може да се наложи външна помощ.
3. Има комбинация от неврологични симптоми, дисфункция на тазовите органи (уринарна инконтиненция), периодично регистрирани пароксизмални състояния (падания, епиприпадъци, синкоп и др.), интелектуални и психични разстройства. Самообслужването е рязко нарушено, необходима е помощ в почти всичко.

Форми

Според етиологичния фактор се разграничават следните видове енцефаломиелопатия:

• Посттравматичната енцефаломиелопатия се развива като далечна последица от мозъчно увреждане. Проблемът може да се появи няколко месеца или години след нараняването. Първите признаци на заболяването са поведенчески разстройства, депресивни състояния, промени в мисловните процеси. Патологията е склонна към прогресия, с течение на времето може да провокира развитието на деменция.
• Интоксикационният вариант на енцефаломиелопатията се среща главно при хора, които злоупотребяват с алкохол, имат наркотична зависимост, продължителен контакт с химични съединения и тежки метали, природни токсични вещества и толуен. Основните признаци са нарушение на паметта до нейната загуба, зрителни увреждания и психическо състояние.
• Дисметаболитната енцефаломиелопатия се развива поради хронични патологични процеси - например чернодробна цироза, захарен диабет, уремия, панкреатит, хипоксия и други заболявания, които влияят негативно върху метаболизма на организма.
• Дисциркулаторната енцефаломиелопатия от своя страна се подразделя на атеросклеротична, хипертонична, венозна. Патологията се характеризира с постепенно нарастващ курс, с образуването на множество огнища или под формата на дифузни съдови лезии на главния и гръбначния мозък.
• Радиационната енцефаломиелопатия възниква в резултат на излагане на радиация. Интензивността на клиничната картина зависи от получената доза радиация. Възможни симптоми: невротични разстройства, психози, вегетативно-съдова дистония, кръвоизливи, мозъчен оток.

Усложнения и последствия

Развитието на усложнения при енцефаломиелопатията най-често се свързва с изразено и необратимо увреждане на мозъчните структури. Могат да възникнат следните неблагоприятни ефекти:

• загуба на самообслужване, което е свързано с появата на двигателни и когнитивни увреждания;
• дисфункция на тазовите органи;
• обездвижване, парализа и пареза;
• развитие на деменция със загуба на придобити преди това знания и умения, с по-нататъшно пълно личностно разпадане;
• влошаване и загуба на зрителна и слухова функция;
• тежки психични разстройства;
• синдром на гърчове;
• нарушение на съзнанието до кома;
• смъртоносен.

Енцефаломиелопатията е сложна патология. Въпреки това, спазването на всички предписания и препоръки на лекаря може да предотврати развитието на усложнения и да забави прогресирането на патологичния процес.

Диагностика на енцефаломиелопатията

Ако се подозира енцефаломиелопатия, диагнозата се състои от следните стъпки:

• изслушване на оплаквания, снемане на анамнеза;
• преглед при невролог;
• оценка на състоянието на съдовата мрежа на багажника, с възможно използване на ултразвукова технология (ултразвукова доплерография, дуплексно съдово сканиране, реоенцефалография).

Специалистът открива атеросклеротични промени в съдовете или пълна стеноза, прегъвания, завои, артериални дисекции и дефекти в развитието на съдовете.

След това се свързват невроизобразителни методи - по-специално магнитен резонанс или компютърна томография, след което се определя състоянието на висшите функции (невропсихологично изследване), оценява се качеството на метаболизма на мазнините и въглехидратите, анализират се реологичните свойства на кръвта. При необходимост се извършват електрокардиограма и ехокардиограма.

Тестовете за енцефаломиелопатия са неспецифични, но като част от общите диагностични мерки дават възможност да се оцени функцията на бъбреците, черния дроб, панкреаса и в случай на интоксикация помагат за откриване на токсични вещества в кръвния поток.

Инструменталната диагноза при съмнение за енцефаломиелопатия обикновено се представя от такива изследвания:

• ултразвукова доплер ехография на мозъчни и цервикални съдове;
• електроенцефалография с оценка на електрически импулси, които възникват по време на мозъчната дейност;
• Реоенцефалография (като допълнение към Доплер);
• CT или ядрено- магнитен резонанс .

По преценка на лекаря е възможно да се назначат и други изследвания и консултации при специалисти - за изясняване на първопричината за енцефаломиелопатията.

Диференциална диагноза

Началният стадий на енцефаломиелопатията трябва да се диференцира със синдрома на вегетативно-съдова дистония, който е функционален дисбаланс на нервната дейност.

Клиничната картина, наблюдавана при пациенти с енцефаломиелопатия, се среща и при злокачествени тумори, соматични патологии, засягащи мозъка и гръбначния мозък, и често става първата проява на продромалния стадий на инфекциозни заболявания или е симптомен комплекс от гранични психопатологии (неврози, психопатии ), депресивни състояния, шизофрения.

Симптоматологията на енцефаломиелопатията е неспецифична, може да съдържа признаци на постхипоксични, посттравматични, интоксикационни, инфекциозно-алергични, метаболитни, паранеопластични патологии. На свой ред нарушенията на мозъчните метаболитни процеси често са резултат от вродени или придобити аномалии на метаболизма на невроните или извънмозъчно заболяване.

Трудности възникват при диференциалната диагноза с невродегенеративни патологии, които са придружени от фокални неврологични симптоми и когнитивни увреждания, като:

• мултисистемна атрофия;
• супрануклеарна парализа;
• Болест на Паркинсон и Алцхаймер ;
• кортико-базална дегенерация;
• фронтална темпорална деменция и няколко други.

Лечение на енцефаломиелопатията

В основата на терапевтичните мерки при енцефаломиелопатията са такива направления като възстановяване на функционални нарушения, активиране на компенсаторни схеми. Задължително е комбинирането на лекарствената терапия с физиотерапия, масаж, лечебна физкултура. Отделно са уточнени социално-психологическата подкрепа на пациентите, спецификата на грижите, прилагането на допълнителни рехабилитационни техники за оптимизиране качеството на живот на пациентите.

При избора на подходящо лечение лекарят взема предвид, наред с други неща, етиологичните и патогенетичните характеристики на развитието на енцефаломиелопатията при конкретен пациент. За консултация са поканени специалисти от тесен профил: кардиолози, пулмолози, уролози и др.

Медикаментозното лечение на енцефаломиелопатия може да включва използването на такива лекарства:

• вазоактивни лекарства (Винпоцетин, Билобил, Кавинтон, Цинаризин, Никотинова киселина);
• Ноотропни лекарства (ноотропил, фенотропил, пирацетам, цитофлавин, церебролизин, невропептид, препарати на γ-аминомаслена киселина, глицин);
• сложни лекарства (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• антиоксиданти (витамин С, Е, мексидол).

Съпътстващата терапия се допълва със симптоматични лекарства, включително:

• с коректори на екстрапирамиден и пирамидален модел;
• антиконвулсанти;
• с дехидратиращи разтвори;
• като коректори на психо-вегетативната активност и нарушения на безсънието;
• лекарства за болка;
• нестероидни противовъзпалителни лекарства;
• от витамините от група В.

Централните инхибитори на ацетилхолинестеразата - по-специално Reminyl, Rivastigmine, Aricept - трябва да се използват за инхибиране на развитието на дегенеративни процеси при енцефаломиелопатия. Reminyl се прилага в начална доза от 4 mg два пъти дневно в продължение на един месец. След това преминете към поддържаща доза от 8 mg два пъти дневно в продължение на два месеца до шест месеца. В същото време максималното препоръчително количество е 12 mg два пъти дневно, за дълго време.

Мемантин (акатинол) е често срещано лекарство за енцефаломиелопатия. Подобрява хода на когнитивните реакции и паметта, насърчава ежедневната активност, инхибира прогресията на заболяването. Дозировката се увеличава постепенно, като се довежда до необходимото количество. През първата седмица приемайте 1/2 таблетка сутрин, след това преминете към 1 таблетка на ден. От третата седмица дозата се увеличава с 10 mg седмично. Средно установената дневна доза е 10-30 mg.

Хирургично лечение

Радикална мярка под формата на операция може да се използва, когато луменът на каротидните или гръбначните артериални стволове е стеснен. Целта на операцията е протетично възстановяване или реконструкция на артериалния съд, стентиране с цел възстановяване на нормалния кръвоток в мозъчните структури.

Видът на операцията при енцефаломиелопатия се избира и извършва индивидуално от специалист съдов хирург.

Предотвратяване

За да се сведе до минимум рискът от енцефаломиелопатия и да се избегне развитието на усложнения, трябва да се запомнят следните препоръки:

• минимизиране на всеки стрес и безпокойство;
• яжте здравословна и балансирана диета;
• редовно приемайте мултивитамини и минерални комплекси;
• поддържайте пълен режим на деня, почивайте си достатъчно;
• избягвайте нараняване;
• придържайте се към активен начин на живот, ходете много на чист въздух;
• откажете се от всички лоши навици, водете здравословен начин на живот;
• При необходимост потърсете своевременно лекарска помощ.

За да се предотврати перинаталната енцефаломиелопатия, рисковите фактори по време на бременност и раждане трябва да бъдат сведени до минимум. Важно е да се вземат мерки за предотвратяване на вътрематочно недостиг на кислород на плода. Необходимо е адекватно и навременно лечение на всякакви остри и хронични заболявания, внимателно наблюдение и коригиране на сложна бременност.

Прогноза

Енцефаломиелопатията с умерен до тежък курс изисква цялостен медикаментозен и физиотерапевтичен подход с курсове на масаж и физиотерапия. С организирана компетентна терапия е възможно значително възстановяване на нарушените функции. Някои пациенти може да се нуждаят от поддържаща терапия през целия живот.

Успехът на лечението на заболяването зависи от ефективността на насочване към основната причина за енцефаломиелопатията и динамиката на цереброспиналните и церебралните промени.

На третия етап от патологията по-често говорим за необратими нарушения, сериозни неврологични и психични разстройства, загуба на трудоспособност, увреждане и дори летален изход.

По-подробна прогноза за енцефаломиелопатия може да бъде изразена само от лекуващия лекар, като се има предвид, че първоначалното заключение обикновено не е окончателно. Той се променя през определен период от лечението - например, когато патологията се влоши или когато се появи положителната динамика на терапевтичните мерки.

Ако се открие навреме, енцефаломиелопатията може да има по-благоприятна прогноза.