^

Здраве

A
A
A

Паркинсонова болест

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Болестта на Паркинсон е идиопатично, бавно прогресивно, дегенеративно заболяване на ЦНС, характеризиращо се с хипокинезия, мускулна ригидност, тремор в покой и постолна нестабилност.

Диагнозата се основава на клинични данни. Лечение - леводопа плюс карбидопа, други лекарства, в огнеупорни случаи - хирургия.

Болестта на Паркинсон засяга приблизително 0,4% от населението на възраст над 40 години и 1% над 65-годишна възраст. Средната възраст на дебюта е около 57 години. Рядко болестта на Паркинсон дебютира в детството или пубертета (младежки паркинсонизъм).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Причини за болестта на Паркинсон

При болестта на Паркинсон по неизвестна причина броят на пигментираните неврони в черното вещество, синьото петно и други катехоламинергични ядра на мозъчния ствол намалява. Загубата на неврони на черното вещество, свързана с каудатното ядро и черупката, намалява количеството на допамина в тези формации.

Средно паркинсонизъм - допамин резултат на загуба или действие потискане в базалните ганглии поради други дегенеративни заболявания действие на лекарства или екзогенни токсини. Най-честата причина - получаване фенотиазин, тиоксантен, бутирофенон, други невролептици, които блокират допаминовите рецептори, или резерпин. По-често срещана причина се отнася до отравяне с въглероден монооксид, манган, хидроцефалия, органично заболяване на мозъка (например, тумори и инфаркти, включващи средния мозък или базалните ядра), субдурален хематом, хепато-дегенерация и идиопатична дегенеративни заболявания (например, стриатонигрална дегенерация, множествена системна атрофия). NMPTP (pmetil-1,2,3,4-tetrachloropyridine) - експериментално лекарство, синтезирано в хода на неуспешни опити за получаване меперидин - когато се прилага парентерално и може да доведе до необратимо паркинсонизъм. Паркинсонизмът е засегнат от увреждане на базалните клетки при енцефалит.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Симптомите на болестта на Паркинсон

В повечето случаи симптомите на болестта на Паркинсон започват постепенно, с трепет на почивка (като свиване на хапчета) с една ръка. Тревожът е бавен и груб, изразен максимално в покой, намалява с движение и отсъства по време на сън, нараства с емоционално напрежение и умора. Тежестта на тремор намалява в реда на ръката - раменете - краката. Дъвченето на мускулите, езика, челото и клепачите могат да бъдат включени, но гласът не страда. С развитието на заболяването треморът може да стане по-малко забележим.

Често има ригидност без треперене. С напредването на твърдостта на прогресията те се забавят все по-бавно (брадикинезия), намаляват (хипокинезия) и все по-трудно започват (акинезия). Здравината и хипокинезията допринасят за развитието на мускулна болка и чувство за слабост. Лицето става като маска, устата е отворена, мигачите са рядкост. Отначало пациентите изглеждат потиснати поради "изчезналия" израз на лицето, обедняване и забавяне на изражението на лицето. Речта става хипофонична с характерна монотонна дизартрия. Хипокинезията и нарушеното движение на дисталните мускули водят до микрография (писмо с много малки букви) и затрудняват ежедневната самозащита. При пасивни движения на крайниците на пациента, лекарят изпитва ритмични потрепвания (твърдост като зъбно колело).

Позата се пречупва. Има трудности в началото на ходенето, завъртането и спирането; походката се разбърква, стъпките са къси, ръцете са огънати, носени до кръста и не се люлеят, когато ходят. Стъпките се ускоряват и пациентът почти може да се движи, предотвратявайки падането (ходене). Тенденцията да пада напред (задвижване) или назад (ретропулс) се свързва с изместването на центъра на тежестта, дължащо се на падането на постуларните рефлекси.

Деменцията и депресията са чести. Възможна е ортостатична хипотония, запек или проблеми с уриниране. Често има трудности при преглъщане, което е изпълнено с аспирация.

Пациентите не могат бързо да се редуват между различни движения. Чувствителността и силата обикновено се запазват. Рефлексите са нормални, но те могат да бъдат трудни за предизвикване поради силен тремор и скованост. Себореен дерматит е честа. Постенцефалният паркинсонизъм може да бъде съпроводен от персистиращо отклонение на главата и очите (очни заболявания), дистония, вегетативна нестабилност и промени в личността.

Деменция при болестта на Паркинсон

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Код по МКБ-10

F02.3. Деменция при болестта на Паркинсон (G20).

По правило се развиват 15-25% от пациентите с тежка болест на Паркинсон (дегенеративно-атрофично заболяване на екстрапирамидната система на мозъка, тремор, мускулна ригидност, хипокинезия). При 14-53% от тези пациенти се откриват признаци на очевиден когнитивен дефицит. 

Клиниката за деменция е с ниска специфичност. В допълнение към неврологични obligatnp симптоми на болестта на Паркинсон се счита за промяна на личността, определена главно от смущения в емоционална и мотивационни сфера, което означава намаление, активност, емоционална изчерпване, изолация, чувствителност към депресивни-хипохондрични форми на отговор). Диференциалната диагноза следва да се отбележи, че подобна клинична proyavlenadin може да възникне в съдовата (мултиинфарктна) деменция с мозъчни тумори.

Терапията за деменция при болестта на Паркинсон е специфична.

Основната антипаркинсонова терапия се провежда с препарати на L-DOPA, които намаляват дефицита на допамин. Тези добавени стъпки антихолинергични лекарства (амантадин, 200-400 мг / ден в продължение на 2-4 месеца) и блокери на моноамин оксидаза (МАО) -В (селегилин 10 мг / ден за дълго време). Антипаркинсоновите препарати с антихолинергично действие са противопоказани в случаите, когато деменция при пациенти с болестта на Паркинсон се дължи на добавянето на болестта на Алцхаймер. Той трябва да избягва употребата на лекарства, които лесно предизвикват развитието на невролептичен паркинсонизъм. Необходимо е да се помни високата вероятност от развитие на странични ефекти на психопатологията с антипаркинсонови лекарства: объркване, психомоторно възбуждане със страх, халюцинационни разстройства.

Очаквани резултати от лечението:

  • намаляване на двигателните нарушения;
  • подобряване на качеството на живот на пациента и хората, които се грижат за него.

Рехабилитационните мерки за деменция с лека и умерена степен предполагат терапия със заетост, психотерапия, когнитивно обучение. От особена важност, както при другите форми на деменция, работата с членовете на семейството, психологическата подкрепа за хората, които се грижат за пациента.

Курсът се определя основно от тежестта на неврологичните нарушения. Прогнозата се влошава значително, когато се свърже деменция.

Диагностика на болестта на Паркинсон

Диагнозата се основава на клинични данни. Характерният тремор на почивка, брадикинезията или сковаността повдигат въпроса за болестта на Паркинсон. Брадикинезията при паркинсонизъм трябва да се диференцира от забавянето на движенията и спастичността при поражение на кортикоспиналните тракти. В последния случай се развива пареза (слабост или парализа), главно в дисталните мускули, а има екстензорни плантарни рефлекси (симптом на Babinski). Спастичността в лезиите на кортикоспиналния тракт се комбинира с повишаване на мускулния тонус и дълбоките сухожилни рефлекси; с пасивно разтягане на мускула, тонът се увеличава пропорционално на степента на напрежение, а след това изведнъж намалява (феноменът на сгъваем нож).

Диагнозата на болестта на Паркинсон се потвърждава от други характерни симптоми (напр. Рядко мигване, хипомия, нарушение на постуралните рефлекси, характерни нарушения на походката). Изолираният тремор без други характерни симптоми предполага ранна фаза на заболяването или друга диагноза. При възрастните хора е възможно намаляване на спонтанните движения или ходене с малки стъпки (ревматични) поради депресия или деменция; такива случаи могат да бъдат трудно различими от болестта на Паркинсон.

Причината за паркинсонизъм е установена според анамнезата и невроизобразяването на мозъка. Кръвно-церебрална травма, удар, хидроцефалия, ефекти на лекарства и токсини, както и наличието на други дегенеративни неврологични заболявания в историята са важни.

trusted-source[19], [20], [21], [22]

Към кого да се свържете?

Лечение на болестта на Паркинсон

Лекарства за болестта на Паркинсон

Традиционно първото лекарство е леводопа, но мнозина смятат, че ранното му използване ускорява развитието на странични ефекти и намалява чувствителността към лекарството; те предпочитат, първо, да не предписват леводопа, но използват антихолинергични лекарства, амантадин или допаминови агонисти.

Levodopa, прекурсорът на допамина, преминава през кръвно-мозъчната бариера и навлиза в базовите ядра, където се декарбоксилира до допамин. Паралелното приложение на карбидопа декарбоксилазен инхибитор предотвратява катаболизма на леводопа, което позволява намаляване на дозата му, като се минимизират страничните ефекти.

Леводопа е най-ефективен срещу брадикинезията и сковаността, въпреки че значително намалява треперенето. При лесен ход на заболяването леводопа може да се върне в почти нормално състояние, а пациентът, леглото, се прехвърля в извънболничен график.

Сред основните странични ефекти на леводопа са кошмари, ортостатична хипотония, сънливост, дискинезия, както и халюцинации или делириум, особено при пациенти в напреднала възраст с деменция. Към периферните включва гадене, повръщане, хиперхидроза, спазъм на коремния мускул и тахикардия. Дозата, при която се развиват дискинезите, намалява с продължаването на лечението. Понякога минималната доза, водеща до намаляване на симптомите на паркинсонизъм, също дава дискинезия.

Карбидопа / леводопа в различни съотношения се предлага в таблетки от 10/100, 25 / 100,25 / 250,25 / 100,25 / 250 и таблетки със забавено освобождаване от 50/200 mg. Лечението започва с таблетка от 25/100 mg 3 пъти дневно. Дозата се увеличава на всеки 4-7 дни, докато се постигне максимален положителен ефект или странични ефекти. Нежеланите реакции се свеждат до минимум чрез постепенното увеличаване на дозата и приложението на лекарството по време на хранене или след хранене (високобелният протеин може да влоши абсорбцията на леводопа). Ако периферните странични ефекти преобладават, дозата на карбидопа трябва да се увеличи. Обикновено 400-1000 мг / ден леводопа се приема на няколко дози на всеки 2-5 часа. Понякога е необходимо да се увеличи дневната доза до 2000 мг2.

Понякога леводопа трябва да се използва, за да поддържа моторните функции, въпреки халюцинациите или делириума, причинени от него. Психозата понякога може да бъде лекувана с кветиапин или клозапин вътре. Те практически не влошават симптомите на паркинсонизма или го правят в по-малка степен от другите невролептици (например рисперидон, оланзапин). Не предписвайте халоперидол. Началната доза на кветиапин 25 mg 1-2 пъти дневно се увеличава с 25 mg на всеки 1-3 дни с поносимост до 800 mg дневно. Първоначална доза клозапин 12.5-50 мг 1 път / ден, той се увеличава до 12,5-25 мг 2 пъти / ден при седмично CBC контролира в рамките на 6 месеца, по-анализ се 1 път в 2 седмици.

  1. Също така се използва комбинация от леводопа с инхибитор на декарбоксилазата, бензеразид и катехолометилтрансферазни инхибитори (KOMT).
  2. Подобна тактика се използва при използване на комбинираното средство бензеразид / леводопа).

След 2-5 години на лечение с леводопа, в повечето случаи има моторни флуктуации (явлението "до - разстояние"), което може да се окаже в резултат на лечение с леводопа, и в резултат на основното заболяване. В резултат на това, периодът на подобрение след всеки прием е съкратен и може да се разграничат фазите от ясно изразена акинезия до неконтролирана хиперактивност. Традиционно, когато колебание на леводопа се прилага в минимална ефективна доза и интервалите между дозите съкратен до 1-2 часа. Алтернативно добавят допаминови агонисти, приложена леводопа / карбидопа (200/50 мг) и селегилин.

При монотерапия на началните стадии на паркинсонизъм, амантадин 100 mg перорално 1-3 пъти дневно е ефективен в 50% от случаите, той може да се използва допълнително за повишаване на ефекта на леводопа. Лекарството увеличава допаминергичната активност и антихолинергичните ефекти. След няколко месеца на монотерапия, амантадин често губи своята ефективност. Амантадин улеснява хода на болестта на Паркинсон с помощта на невролептици. Сред страничните ефекти на амантадин е подуване на краката, симптоматично и объркване на ума.

Допаминови агонисти директно активират допаминови рецептори в базовите ядра. Е вътре бромокриптин 1,25-50 мг два пъти / ден, 0.05 мг перголид 1 път / ден до 1,5 мг 3 пъти / ден ропинирол 0,25-8 мг 3 пъти / ден прамипексол 0,125-1, 5 mg 3 пъти дневно. При монотерапията те рядко остават ефективни за повече от няколко години, но могат да бъдат ефективни във всички етапи на заболяването. Ранното приложение на тези лекарства в комбинация с ниски дози леводопа забавя появата на дискинезия и явлението "до - изключено", което вероятно се дължи на факта, че допаминови агонисти стимулират допаминовите рецептори по-дълги от леводопа. Този тип стимулация е по-физиологична и по-добре запазва рецепторите. Допаминовите агонисти са полезни в късните етапи, когато отговорът на леводопа намалява или се появява феномен "on-off". Употребата на допаминови агонисти ограничава нежеланите реакции (напр. Седация, гадене, ортостатична хипотония, нарушено съзнание, делириум, психоза). Намаляването на дозата на леводопа намалява страничните ефекти на допаминовите агонисти. Понякога перголидът провокира фиброза (плеврата, ретроперитонеалното пространство или сърдечните клапи).

Селегилин, селективен инхибитор на моноамин оксидаза тип В (МАО-В) инхибира една от двете основни ензими, разкъсвайки допамин в мозъка. Понякога умерено феномена на "своя страна - на разстояние" селегилин помага да се удължи ефекта на леводопа. На ранен назначаване като монотерапия, селегилин може да забави необходимостта от назначаване на леводопа с около 1 година. Чрез повишаване на остатъчен допамин в ранен стадий на заболяването или намаляване на оксидативния метаболизъм на допамин, селегилин забавя прогресията на заболяването. Доза 5 мг орално 2 пъти / ден дава хипертонична криза след употреба сирена, съдържащи тирамин, за разлика от не-селективни МАО инхибитори на блокиране изоензими А и Б се е почти лишени от странични ефекти, селегилин потенцира леводопа странични ефекти (например дискинезия, психотични реакции , гадене), диктуващи намаляването на дозата му.

Razagilin, нов инхибитор на МААК, който не се метаболизира до амфетамин, изглежда ефективен и добре понасян на всеки етап от заболяването. Дали разагилин има само симптоматичен и / или неврозащитен ефект все още не е ясен.

Антихолинергични лекарства могат да се използват като монотерапия в ранните етапи на болестта, а по-късно - за подкрепа на действията на леводопа. Сред тях, бензтропин навътре от 0.5 мг през нощта до 2 мг 3 пъти / ден, и трихексифенидил 2-5 мг орално три пъти / ден. Ефективно за лечение тремор антихистамини с антихолинергичен ефект (например, дифенхидрамин 25-50 мг орално 2-4 пъти / ден, орфенадрин 50 мг орално 1-4 пъти / ден. Антихолинергични средства (например, бензтропин) може да се улесни прилагането на приложение поради паркинсонизъм невролептици. Трициклични антидепресанти с антихолинергичен ефект (например, 10-150 мг орално амитриптилин преди лягане) са ефективни в комбинация с леводопа. Антихолинергици на дозата се увеличи много бавно. Сред случаен S ефекти на антихолинергични лекарства, особено неприятни в напреднала възраст: сухота в устата, задържане на урина, запек, замъглено виждане, объркване, делириум и нарушение на терморегулацията, дължащи се на намалена изпотяване.

Инхибитори на катехол-О-метилтрансфераза (СОМТ) (например, ентакапон, толкапон) инхибират разграждането на допамин и по този начин са ефективни в комбинация с леводопа. Комбинации на леводопа, карбидопа и ентакапон са възможни. Всяка леводопа поставят 200 мг ентакапон в приемане един ден, но не повече от 1600 мг / ден (така че ако леводопа се прилага 5 пъти на ден, 1 г ентакапон прилага един път / ден). Поради токсичния ефект върху черния дроб, рядко се използва tolcap.

trusted-source[23], [24], [25], [26]

Хирургично лечение на болестта на Паркинсон

Ако болестта прогресира, въпреки съвременната терапия, възниква въпросът за хирургично лечение. Избираемият метод е високочестотната електрическа стимулация на субталамичното тяло. При дискинезии, предизвикани от леводопа, се извършва стереотактично разрушаване на задния сегмент на бледосферата (палидотомия). Ако при брадикинезия, феноменът на "on-off" и леводопа-индуцирани дискинезии не повече от 4 години, операцията значително намалява съответните оплаквания. Когато експресираният тремор може да бъде ефективно стимулиране на медиалното вентрално ядро на таламуса. Експериментите се провеждат с лечение, потенциално повишаване съдържанието на допамин в мозъка, - трансплантация на ембрионални допаминови неврони.

Физическо лечение на болестта на Паркинсон

Целта е да се увеличи максимално дневната активност на пациентите, които имат болестта на Паркинсон. Редовната тренировъчна програма или физиотерапията спомагат за подобряване на физическото състояние на пациентите и обучават стратегиите им за приспособяване. Поради заболяването, приемането на антипаркинсонови лекарства и намаляването на активността, обикновено се развива запек, така че трябва да се наблюдава диета с високо съдържание на растителни влакна. Помогнете за хранителни добавки (като псилиум) и леки лаксативи (например, бисакодил 10-20 mg перорално 1 път / ден).

Повече информация за лечението

Медикаменти

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.