Дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC, консумация коагулопатия, синдром развлакняване) е нарушение с ясно изразен генериране на тромбин и фибрин в циркулацията.
Циркулиращи антикоагуланти обикновено представени чрез автоантитела, които неутрализират специфичен в фактори на кръвосъсирването виво (например, антитела срещу фактори VIII и V) или инхибират протеин-свързан фосфолипиди ин витро. Понякога къс тип авто-антитела причинява кървене in vivo, свързващ протромбин.
Патологичното кървене може да се появи в резултат на заболявания на кръвосъсирващата система, тромбоцитите или кръвоносните съдове. Нарушенията на коагулацията могат да бъдат придобити или вродени.
Хиперхомоцистеинемията може да допринесе за артериален или венозен тромбоемболизъм, който може да се дължи на увреждане на ендотелните клетки на съдовата стена. Нивото на плазмения хомоцистеин се увеличава повече от 10 пъти в хомозиготите с недостиг на цистатионин синтаза.
Антитромбинът е протеин, който инхибира тромбина и фактори Ха, IXa, Xla. Честотата на хетерозиготния дефицит на плазмения антитромбин е от 0,2 до 0,4%. Венозните тромбози се развиват при половината от хетерозиготни индивиди.
Протеинът Z е протеин зависим от витамин К, който функционира като кофактор на процеса на инхибиране на кръвосъсирването чрез образуване на комплекс с плазмен протеин, Z-зависим протеазен инхибитор.
Тъй като активираният протеин С води до разпадане на факторите Va и Vllla, той е естествен плазмен антикоагулант. Намаленият протеин С в резултат на генетични или придобити причини провокира възникването на венозна тромбоза.
Активираният протеин С разгражда факторите Va и Vllla, като по този начин инхибира процеса на съсирване. Всяка от няколкото мутации на фактор V причинява неговата резистентност към активиран протеин С, като по този начин увеличава тенденцията към тромбоза. Най-честата мутация на фактор V е Leyden мутацията. Хомозиготните мутации в по-голяма степен повишават риска от тромбоза, отколкото хетерозигона.
При здрави хора хемостатична баланс е резултат от взаимодействието на просъсирващ (насърчаване на образуване на тромб), антикоагуланти и Фибринолитичните компоненти.
Болестта на Von Willebrand е вроден дефицит на vWF, което води до тромбоцитна дисфункция. Обикновено се характеризира с леко кървене. Скринингът показва увеличаване на времето за кървене, нормален брой тромбоцити и евентуално леко покачване на частичното тромбопластиново време.
