Нарушения на коагулацията поради циркулиращи антикоагуланти: причини, симптоми, диагноза, лечение

Циркулиращи антикоагуланти обикновено представлява от автоантитела, които неутрализират специфични коагулационни фактори ин виво (например, антитела срещу фактори VIII и V) или инхибират протеин-свързан фосфолипиди ин витро. Понякога къс тип авто-антитела причинява кървене in vivo, свързващ протромбин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Форми

Изоантитела срещу фактор VІІІ се развиват при 15-30% от пациентите с тежка хемофилия А като усложнение при повторен контакт с нормални молекули на фактор VІІІ като заместваща терапия.

[7], [8], [9], [10], [11]

Антикоагуланти, които повлияват нивото на фактор VIII

Антитела срещу фактор VIII може понякога да се наблюдава при пациенти, които не разполагат с хемофилия, например при жени след раждане като проява на системни автоимунни заболявания в нарушение преходно имунната регулация, при пациенти в напреднала възраст при липса на други заболявания. При пациенти с антикоагуланти фактор VІІІ може да се развие животозастрашаващо кървене.

Плазмата, съдържаща антитела към фактор VІІІ, се характеризира с увеличаване на частичното тромбопластиново време, което не се коригира чрез добавяне на нормална плазма или друг източник на фактор VIII в съотношение 1: 1 към плазмата на пациента. Тестването се извършва веднага след смесването и след инкубацията.

Терапията с циклофосфамид и глюкокортикоиди може да намали производството на автоантитела при пациенти, които нямат хемофилия. При жените в периода след раждането автоантителата могат да изчезнат спонтанно.

[12], [13], [14], [15],

Диагностика коагулационни нарушения

Трябва да се подозира присъствието на циркулиращите антикоагуланти при пациенти с тежко кървене, увеличение както нов частичен tromboplasti време и протромбиново време, които не са коригирани чрез повторно тестване за смеси от нормалната плазма и плазмата на пациента в съотношение 1: 1.

Антифосфолипидните антитела обикновено допринасят за развитието на тромбоза. При някои пациенти обаче антителата се свързват с протромбино-фосфолипидния комплекс, предизвиквайки хипопротромбинемия, което може да доведе до изразено кървене.

[16], [17], [18], [19], [20]

Лечение коагулационни нарушения

Терапията с циклофосфамид и глюкокортикоиди може да намали производството на автоантитела при пациенти, които нямат хемофилия. При жените в периода след раждането автоантителата могат да изчезнат спонтанно.