Болест на Райтер

Болестта на Райтер е заболяване с неизвестна етиология, често свързано с антигена на хистосъвместимостта B27.

Синдромът на Райтер (син.: уретроокулосиновиален синдром, болест на Райтер) е комбинация от артрит на периферните стави, продължаващ повече от един месец, с уретрит (при жени - цервицит) и конюнктивит. Болестта на Райтер е съпроводена с характерни лезии на кожата и лигавиците - бленорейна кератодермия, цинцинарен баланит и стоматит.

Заболяването се среща предимно при пациенти под 22-годишна възраст, 90% от пациентите са мъже. При деца и възрастни хора заболяването е изключително рядко.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини за болестта на Райтер

Патогенезата и причините за болестта на Райтер не са напълно изяснени. Заболяването започва 1-4 седмици след инфекция - дизентерия, салмонелоза или други чревни инфекции, негонококов уретрит (хламидия, уреаплазмоза). Инфекциозните агенти действат като спусък, след което се активират автоимунни и други механизми, като по-нататъшното протичане на заболяването и неговите рецидиви могат да настъпят дори след елиминирането на патогена.

Алелът HLA-B27 се открива при 75% от пациентите. Болестта на Райтер е често срещана сред HIV-инфектираните лица.

[ 7 ], [ 8 ]

Патоморфология на болестта на Райтер

В огнищата на псориазиформните папули се наблюдава тежък оток на папиларния слой на дермата, акантоза, паракератоза с големи абсцеси от типа на Мънро и спонгиформни пустули на Когой. За разлика от псориазиса, съдържанието на пустулите се състои главно от еозинофилни гранулоцити, огнищата на паракератоза се заменят с кортикални елементи. В папиларния слой на дермата, освен оток, се наблюдават и кръвоизливи.

В лимфните възли - оток, хиперплазия на лимфните фоликули с изразени герминативни центрове (В-зона), разширяване на съдовете в продълговатия мозък, пролиферация на стромални клетки, сред които плазматични клетки, неутрофили и еозинофили. В синусите - възпаление с разширяване на лумените им, около тях - отлагания на хемосидерин.

В ставните капсули се откриват и възпалителни промени, наподобяващи псориазис и ревматоидни заболявания. Но за разлика от последните, при болестта на Райтер в инфилтратите се открива голям брой еозинофилни гранулоцити (еозинофилни ревматоидни).

Симптоми на болестта на Райтер

В развитието на патологичния процес се разграничават два етапа: ранен инфекциозен стадий и късен стадий на имунно възпаление с високо съдържание на циркулиращи имунни комплекси, хиперглобулинемия и други признаци на нарушен имунен статус. Клинично се проявява като уретрит, простатит, увреждане на ставите, предимно големи, конюнктивит и полиморфни кожни обриви, сред които най-често срещани са псориазиформени лезии и палмарно-плантарни кератози, хроничен баланопостит. По-рядко се срещат хеморагични ерозии, промени в лигавицата на устната кухина под формата на едематозно-еритематозни петна и „географски“ език. Могат да се наблюдават симптоми на увреждане на вътрешните органи (диария, миокардит, нефрит и др.). Засегнати са предимно млади мъже, протичането е остро, много пациенти се възстановяват след първия пристъп, но рецидивите не са рядкост, особено когато персистират урогенитални огнища на инфекция или реинфекция. Ремисиите са дълги (месеци или години), протичането е хронично, често рецидивиращо, което може да доведе до инвалидизация, а в редки случаи и до смърт.

Симптомите на болестта на Райтер се състоят от уретрит, артрит и конюнктивит. Въпреки това, кожата, лигавиците, сърдечно-съдовата система и други органи могат да бъдат засегнати. В началото на заболяването всички симптоми на триадата не винаги са налице едновременно. При 40-50% от пациентите признаците на заболяването се появяват след 1-3 месеца или по-късно.

Уретритът е най-честото усложнение на това заболяване и се проявява с небактериална пиурия, хематурия и дизурия, често усложнени от цистит, простатит и везикулит. Уретритът и простатитът могат да протичат с минимални симптоми, без да причиняват субективни нарушения.

Конюнктивит и вторична пиодермия на лицето при пациент със синдром на Райтер

Конюнктивитът се среща при 1/3 от пациентите и може да бъде ангуларен, дорзален и булбарен.

Очите могат да бъдат зачервени и пациентите да изпитват фотофобия. Понякога се развиват кератит и иридоциклит. Наблюдава се намалена зрителна острота и дори слепота.

Възпалението на ставите най-често протича под формата на синовит с умерен излив, подуване на меките тъкани и ограничаване на функцията. По-рядко се срещат артралгия или, напротив, тежък деформиращ артрит. Артритът на колянната става често е съпроводен с обилен излив в ставната кухина. Възможно е дори разкъсване на синовиалната мембрана на колянната става и изливане на течност в мускулите на прасеца. Болестта на Райтер се характеризира с асиметричен сакроилеит и увреждане на междупрешленните стави, които се откриват рентгенологично. Понякога увреждането на ставите е съпроводено с трескаво състояние. Телесната температура често е субфебрилна.

При болестта на Райтер кожни лезии се откриват при почти 50% от пациентите. Кожните обриви могат да бъдат разнообразни, но най-честите и типични са цирцинатен баланит и ерозии на устната кухина с области на десквамация на лигавицата с белезникав цвят, които понякога се намират на езика, наподобявайки „географски“ език, а на небцето - цирцинатен уранитид. „Бленорейната“ кератодермия е патогномонична. Кератодермията започва с обрив от червени петна по дланите, стъпалата, гениталиите или други части на тялото. След това петната се трансформират в пустули, а по-късно - в конусовидни рогови папули или дебели, покрити с кора плаки. Широко разпространената кератодермия, както и псориазиформените обриви обикновено съпътстват тежките форми на болестта на Райтер. Понякога се наблюдават субунгвална хиперкератоза, удебеляване, чупливост на нокътните плочи. От вътрешните органи най-често се засяга сърдечно-съдовата система (мио- или перикардит, аортна недостатъчност), по-рядко - плеврит, гломерулонефрит или пиелонефрит, флебит, лимфаденит, различни стомашно-чревни нарушения, невралгия, неврит, периферна пареза. В тежки случаи са възможни функционални нарушения на нервната дейност под формата на депресия, раздразнителност, нарушения на съня и др. Рядко се наблюдават случаи на спонтанно възстановяване в рамките на 2-7 седмици. Острата форма, както и продължителната, завършва с пълна клинична ремисия, независимо от тежестта на заболяването. Хроничната форма, при която в процеса участват сакроилиачните и вертебралните стави, може да образува анкилоза и персистиращи лезии на ставите и лигаментния апарат, водещи до ограничена работоспособност и инвалидност.

Диференциална диагноза

Заболяването трябва да се разграничава от пустулозен псориазис, ревматоиден артрит и болестта на Бехчет.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечение на болестта на Райтер

В острия стадий на болестта на Райтер се предписват антихламидиални лекарства: азитромицин (азимед) g перорално веднъж или доксициклин 100 mg 2 пъти дневно перорално в продължение на 7 дни, или рокситромицин (роксибел) 150 mg 2 пъти дневно в продължение на 5 дни. Едновременно с това се предписват детоксикиращи, десенсибилизиращи, противовъзпалителни лекарства. В много тежки случаи се препоръчват глюкокортикостероидни лекарства перорално.

В стадия на имунни нарушения (автоимунизация), наред с гореспоменатите лекарства, се използват имуносупресивни средства и цитостатици.

Сексуалните партньори трябва да бъдат прегледани. Дори при липса на клинични признаци на урогенитална инфекция, им се предписва превантивно лечение за болестта на Райтер.