Базално-клетъчен карцином (базално-клетъчен карцином)

Базално-клетъчен карцином (синоним: базално-клетъчен карцином, базално-клетъчен епителиома, ulcus rodens, epithelioma basocellulare) е често срещан кожен тумор с изразен деструктивен растеж, склонност към рецидив, като правило не се метастазира, и следователно в националната литература е по-приемливо. Терминът "базалиома".

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Причини базално-клетъчен карцином

Въпросът за хистогенезата не е разрешен, повечето изследователи се придържат към дизонтогенетична теория за произхода, според която базален клетъчен карцином се развива от iPS клетки. Те могат да се диференцират в различни посоки. В развитието на рака, значението се придава на генетични фактори, имунни нарушения, неблагоприятни външни влияния (интензивна инсолация, контакт с канцерогенни вещества). Тя може да се развие при клинично непроменена кожа, както и на фона на различни кожни патологии (сенилна кератоза, радиодерматит, лупус еритематозус, невус, псориазис и др.).

Basalioma е бавно растящ и рядко метастатичен базално-клетъчен карцином, който се появява в епидермиса или космените фоликули, чиито клетки са подобни на базалните клетки на епидермиса. Не се счита за рак или доброкачествено новообразувание, а като специален вид тумор с локален деструктивен растеж. Понякога, под въздействието на силни канцерогени, предимно рентгенови лъчи, basalioma навлиза в базално-клетъчния карцином. Въпросът за хистогенезата все още не е решен. Някои смятат, че базалноклетъчните карциноми се развиват от първичния епителен бутон, други от всички епителни структури на кожата, включително ембрионални пъпки и малформации.

[7], [8], [9], [10], [11]

Рискови фактори

Провокиращите фактори са инсолация, UV, рентгенови лъчи, изгаряния, прием на арсен. Ето защо, базалиома често се среща при хора с тип I и II на кожата и албинозите, които са дълго време изложени на интензивна инсолация. Установено е, че прекомерната инсолация в детството може много години да доведе до развитие на тумор.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Патогенеза

Епидермисът е леко атрофичен, понякога улцериран, има пролиферация на туморни базофилни клетки, подобно на клетките на базалния слой. Анаплазията е по-слабо изразена, има малка митоза. Basalioma рядко метастазира, тъй като туморните клетки, уловени в кръвния поток, не са способни да пролиферират поради липсата на растежен фактор, произведен от стромалния тумор.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Патоморфология на базално-клетъчния карцином

Хистологично, базалноклетъчният карцином се разделя на недиференцирани и диференцирани. Недиференцираната група включва твърди, пигментирани, морфо-подобни и повърхностни базално-клетъчни карциноми, диференцирани - кератотични (с пилоидна диференциация), кистични и аденоидни (с жлезиста диференциация) и с мастна диференциация.

В международната класификация на СЗО (1996) се разграничават следните морфологични варианти на базално-клетъчен карцином: повърхностен мултицентричен, кодуларен (твърд, аденоцистоза), инфилтриращ, несклеротичен, склерозиращ (десмопластичен, морфо-подобен), фибро-епителен; с диференциране на придатъка - фоликуларен, еккринов, метатипичен (басоквамен), кератотичен. Морфологичната граница на всички разновидности обаче е неясна. Така, в незрял тумор може да има аденоидни структури и напротив, с неговата органоидна структура, често се откриват огнища на незрели клетки. Също така, няма пълно съответствие между клиничните и хистологичните снимки. Обикновено има съответствие само в такива форми като повърхностни, фиброепителни, склеродерма-подобни и пигменти.

За всички видове базалиоми, основният хистологичен критерий е наличието на типични комплекси от епителни клетки с тъмни овални ядра в централната част и разположени на палисада по периферията на комплексите. На външен вид тези клетки приличат на базални епителни клетки, но се различават от последните с отсъствието на междуклетъчни мостове. Техните ядра обикновено са мономорфни и не подлежат на анаплазия. Стромата на съединителната тъкан пролиферира заедно с клетъчния компонент на тумора, разположен под формата на снопчета между клетъчните нишки, като ги разделя на лобули. Стромата е богата на гликозаминогликани, оцветяващи метахромно толуидиново синьо. Той съдържа много тъкани базофили. Ретракционните пропуски често се появяват между паренхима и строма, което много автори считат за артефакт на фиксация, въпреки че вероятността от излагане на прекомерна секреция на хиалуронидаза не се отрича.

Твърдият базално-клетъчен карцином сред недиференцираните форми е най-често срещан. Хистологично, тя се състои от различни форми и размери на кордовете и клетките на компактно разположени базилоидни клетки с размити граници, наподобяващи синцитиум. Подобни комплекси от базални епителни клетки са периферно заобиколени от продълговати елементи, образуващи характерен палисад. Клетките в центъра на комплексите могат да претърпят дистрофични промени с образуването на кистични кухини. По този начин, заедно със солидни структури, могат да съществуват кистични структури, които образуват твърд кистичен вариант. Понякога разрушителни маси под формата на клетъчни остатъци са инкрустирани с калциеви соли.

Пигментираният базално-клетъчен карцином се характеризира с дифузна пигментация и се дължи на наличието на меланин в неговите клетки. В стромата на тумора има голям брой меланофаги с високо съдържание на меланинови гранули.

По-голямо количество пигмент обикновено се открива в кистичния вариант, по-рядко с твърда и повърхностна мултицентрична. Базалиомите с изразена пигментация съдържат много меланин в епителните клетки над тумора, в цялата му дебелина до роговия слой.

Повърхностният базално-клетъчен карцином често е многократен. Хистологично тя се състои от малки, множество твърди комплекси, свързани с епидермиса, сякаш "суспендирани" към него, заема само горната част на дермата до ретикуларния слой. В стромата често се срещат лимфохистиоцитни инфилтрати. Многообразието на фокусите показва мултицентричен генезис на този тумор. Повърхностната базалиома често се повтаря след лечението по периферията на белега.

Склеродермо-подобен карцином на базалните клетки, или тип "морфея", се отличава с обилното развитие на съединителната тъкан чрез склеродермоподобни видове, в които тесните нишки от базалните епителни клетки са вградени в дермата, до подкожната тъкан. Полисадните структури могат да се видят само в големи нишки и клетки. Реактивната инфилтрация около туморни комплекси, разположени сред масивна строма на съединителната тъкан, по правило е оскъдна и по-изразена в зоната на активен растеж в периферията. По-нататъшното прогресиране на деструктивни промени води до образуване на малки (криптообразни форми) и по-големи кистозни кухини. Понякога разрушителни маси под формата на клетъчни остатъци са инкрустирани с калциеви соли.

Базалноклетъчен карцином с жлезиста диференциация или аденоиден тип се характеризира с наличието, в допълнение към твърдите области, на тесни епителни въшки, състоящи се от няколко, а понякога и 1-2 реда клетки, образуващи тубуларни или алвеоларни структури. Периферните епителни клетки на последния имат кубична форма, в резултат на което характерът на поли-кадис отсъства или е по-малко различен. Вътрешните клетки са по-големи, понякога с изразена кутикула, кухината на тръбите или алвеоларните структури са пълни с епителен муцин. Реакцията с карциноембрионния антиген дава положително екстрацелуларно оцветяване на муцин върху повърхността на клетки, облицоващи подобни на канали структури.

Базалноклетъчен карцином с цилоидна диференциация се характеризира с наличието на кератинизационни фокуси в комплексите на базалните епителни клетки, заобиколени от клетки, подобни на бодливи. Хорникацията в тези случаи настъпва, заобикаляйки степента на кератохиалина, която наподобява кератогенната зона на провлака на нормалните космени фоликули и може да има трихоидна диференциация. Понякога има незрели под фоликулите с първоначалните признаци на образуване на косми. В някои изпълнения се образуват структури, наподобяващи ембрионални пъпки на косата, както и епителни клетки, съдържащи гликоген, съответстващи на клетките на външния слой на космения фоликул. Понякога може да се окаже трудно да се разграничи с фолакуларния базалоиден хамартом.

Базално-клетъчен карцином с мастна диференциация е рядък, характеризиращ се с появата на огнища или отделни клетки, типични за мастните жлези сред базалните епителни клетки. Някои от тях са големи, cricoid-пръстен, с ярка цитоплазма и ексцентрично разположени ядра. При оцветяването на Судан III те разкриват мазнини. Липоцитите са много по-малко диференцирани, отколкото при нормалните мастни жлези, между тях се наблюдават преходни форми и околните базални епителни клетки. Това предполага, че този вид рак е хистогенетично свързан с мастните жлези.

Фиброепителният тип (синоним: Pincus fibroepithelioma), рядък тип базално-клетъчен карцином, който се среща най-често в лумбасокралната област, може да се комбинира със себорейна кератоза и повърхностен базално-клетъчен карцином. Клинично може да изглежда като фибропапилома. Описани са случаи на множествени лезии.

Хистологично, в дермата, те разкриват тесни и дълги нишки от базалните епителни клетки, простиращи се от епидермиса, заобиколени от хиперпластична, често отечна мукоидно модифицирана строма с голям брой фибробласти. Стромата е богата на капиляри и тъканни базофили. Епителните връзки между тях се състоят от малки тъмни клетки с малко количество цитоплазма и закръглени или овални, силно оцветени ядра. Понякога в такива струни се намират малки кисти, пълни с хомогенно еозинофилно съдържание или с рогови маси.

Необазоцелуларен синдром (син. Gordin-Golts) е полиорганотропен, автозомно-доминативен синдром, свързан с факоматоза. Тя се основава на комплекс от хипер- или неопластични промени на основата на нарушения на ембрионалното развитие. Кардиналният симптом е появата в ранния период от живота на множество базалиоми, придружена от одонтотенни кисти на челюстите и аномалия на ребрата. Mot е катаракта и промени в централната нервна система. Характеризира се също с чести промени на дланите и ходилата под формата на "депресии", в които хистологично се откриват и базилоидни структури. След ранна фаза невоид-базалиома след няколко години, обикновено в пубертета, в тези области се появяват язвени и локално разрушаващи форми като индикатор за началото на онкологичната фаза.

Хистологичните промени в този синдром са практически неразличими от изброените по-горе сортове базалиоми. В областта на „палмарните“ и „плантарните“ депресии се наблюдават дефекти на роговия слой с изтъняване на останалите му слоеве и поява на допълнителни епителни процеси от малки типични базилоидни клетки. Големите базално-клетъчни карциноми в тези места рядко се развиват. Отделните базално-клетъчни огнища с линейна природа включват всички варианти на органоидни базалиоми.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Хистогенеза базално-клетъчен карцином

Basalioma може да се развие както от епителните клетки, така и от епитела на комплекса pilosebateum. На серийни раздели М. Hundeiker и N. Berger (1968) показват, че в 90% от случаите туморът се развива от епидермиса. Хистохимичното изследване на различни видове рак показва, че гликогенът, гликозаминогликаните в стромата на тумора се намират в повечето клетки, особено в адамантиноидни и цилиндроматозни картини. Гликопротеините постоянно се откриват в мембраните в основата.

Електронната микроскопия показа, че повечето клетки от туморни комплекси съдържат стандартен набор от органели: малка митохондрия с тъмна матрица и свободни полирибозоми. В точките на контакт междуклетъчните мостове липсват, но се откриват израстъци, подобни на пръстите, и малък брой десмосомоподобни контакти. В местата на кератинизацията има слоеве от клетки с интактни междуклетъчни мостове и голям брой тонофиламенти в цитоплазмата. Понякога се откриват области от клетки, съдържащи комплекси на клетъчната мембрана, което може да се интерпретира като проявление на жлезиста диференциация. Наличието на меланозоми в някои клетки показва пигментна диференциация. В базалните епителни клетки липсват органели, характерни за зрели епителни клетки, което показва тяхната незрялост.

В момента се смята, че този тумор се развива от плурипотентни кълняеми епителни клетки под влияние на различни външни стимули. Хистологично и хистохимично е доказана асоциацията на базално-клетъчния карцином с анагенния етап на растежа на косата и се подчертава приликата с пролифериращите ембрионални пъпки. R. Hohlunar (1975) и M. Kumakiri (1978) смятат, че този тумор се развива в зародишния слой на ектодермата, където се образуват незрели базални епителни клетки с потенциал за диференциация.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Симптоми базално-клетъчен карцином

Базалиомата на кожата има вид на самотна форма, полусферична форма, често закръглена, леко повишена над кожата, розова или сиво-червена с перлен нюанс, но може да не се различава от нормалната кожа. Повърхността на тумора е гладка, в центъра обикновено има лека депресия, покрита с тънка, свободно прилежаща кървава кора, която, когато се отстрани, обикновено показва ерозия. Ръбът на язвения елемент е удебелено удебелен, състои се от малки възли с белезникав цвят, обикновено наричани "перли" и имащи диагностична стойност. В това състояние, туморът може да съществува в продължение на години, бавно да нараства.

Базалиома може да бъде многократна. Първично-множествено число, според К.V. Даниел Бек и А.А. Kolobyakova (1979), се намира в 10% от случаите, броят на туморни огнища може да достигне няколко десетки или повече, което може да е проява на необазоцелуларен синдром Gorlin-Goltz.

Всички симптоми на базално-клетъчен карцином на кожата, включително синдром на Gorlin-Holtz, ни позволяват да разграничим следните форми: възли-улцерозни (ulcus rodens), повърхностни, склеродермоподобни (морфеи), пигментни и фиброепителни. При множествени лезии тези клинични типове могат да се наблюдават в различни комбинации.

[41], [42], [43], [44], [45]

Форми

Повърхностният вид започва с появата на ограничено пилинг розово петно. Тогава мястото става ясно очертано, овално, кръгло или неправилно. По ръба на фокуса се появяват плътни, малки, блестящи възли, които се сливат и образуват ролкови ръбове, повдигнати над кожата. Центърът на огнището леко потъва. Цветът на огнището става тъмно розов, кафяв. Лезиите могат да бъдат единични или множествени. Сред повърхностните форми има самопробивна или педхоидна базалиома със зона на атрофия (или белези) в центъра и верига от малки, плътни, опалесциращи, тумор-подобни елементи по периферията. Лезиите достигат значително количество. Обикновено има няколко знака и постоянен поток. Растежът е много бавен. Клинично може да прилича на болестта на Боуен.

В случая на пигмента, цветът на лезията има синкав, виолетов или тъмнокафяв цвят. Този тип е много подобен на меланома, особено нодуларен, но има по-плътна консистенция. Дерматоскопското изследване може да осигури съществена помощ в такива случаи.

Появата на тумора се характеризира с появата на възли, които постепенно се увеличават по размер, достигат 1,5-3 cm или повече в диаметър, придобиват заоблен вид, стагнационен розов цвят. Повърхността на тумора е гладка с тежка телеангиектазия, понякога покрита със сиви люспи. Понякога централната му част се разяжда и се покрива с гъсти кори. Рядко туморът излиза над нивото на кожата и има крак (фиброепителен тип). В зависимост от размера, има малки и големи копринени форми.

Язвената форма се проявява като първичен вариант или в резултат на язви на повърхностните или туморни форми на неоплазма. Характерна особеност на язвената форма е язвена форма на фуния, която има масивен инфилтрат (туморна инфилтрация) с неясни граници, свързани с подлежащите тъкани. Размерът на инфилтрата е много по-голям от самата язва (ulcus rodens). Има тенденция към дълбока язва и разрушаване на подлежащите тъкани. Понякога язвената форма е съпроводена от папиломатозни, брадавични израстъци.

Склеродермоподобният или белег-атрофичен тип е малка, добре дефинирана лезия с уплътнение в основата, почти не повдигащо се над кожата, с жълтеникаво-белезникав цвят. В центъра могат да бъдат открити атрофични промени, дисхромия. Периодично по периферията на даден елемент могат да се появят огнища на ерозия с различни размери, покрити с лесно отделяща се кора, което е много важно за цитологичната диагноза.

Фиброепителният тумор на Pincus се класифицира като базалиома, въпреки че неговият курс е по-благоприятен. Клинично се проявява като оцветена в кожа нодула или плака, с гъсто еластична консистенция и на практика не подлежи на ерозия.

[46], [47]

Диференциална диагноза

Базалиома трябва да се разграничава от кератоакантома, зпителиоми на гръбначните клетки, шанкирформна пиодерма, болест на Бауен, себорейна кератоза, склероатрофен лишай, злокачествен меланом, лимфоцитом на кожата.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Лечение базално-клетъчен карцином

Лечението на базално-клетъчния карцином е хирургично отстраняване на тумор в здравата кожа. На практика често се използва криодеструкция. Лъчева терапия се използва в случаите, когато операцията води до козметичен дефект.

Външно се използва prospidinovuyu, Kolkhaminovuyu мехлем.