Androsteroma

Андростеромите - вирилизиращи тумори - принадлежат към рядка патология (1-3% от всички тумори); вирилизиращ ефект, хормонално активен тумор на надбъбречната кора, възникнали в преобладаващата си меша зона прекомерно секретира кортикостероиди, андрогени, но за предпочитане, и се характеризира с клинична картина, подобна на вродена адренална кора дисфункция. Андростеромите могат да достигат големи размери - до 1000-1200 грама.

[1], [2]

Епидемиология

Болестта на Андростерома може да възникне на всяка възраст, както при жените, така и при мъжете. Най-често жените са болни, предимно до 35-годишна възраст. Забележка изследователи androsteromy редки при мъжете, вероятно поради трудността на диагноза - възрастен мъж вирилизация по-малко видими и очевидно част androsterom минаха под прикритието на хормонално неактивни надбъбречните тумори.

Патогенеза

Патогенезата на андростерома се дължи на повишеното производство на хормони, главно андрогени, туморна тъкан. В патоанатомичните изследвания се открива тумор на надбъбречната кора. Обикновено тя е с мека консистенция, капсулирана. Хистологично, туморите се намират главно в тъмни клетки, характеризиращи се с изразен полиморфизъм. В редица случаи, хистологичната картина на тумора прилича на структурата на кожуха на окото на надбъбречната кора. С злокачествен андростером, отбелязан полиморфизъм, клетъчна атипия, инфилтративен растеж на туморни клетки и разнообразие от огнища на некроза, се отбелязват. При злокачествени андростероми могат да се появят метастази в ретроперитонеалното пространство, черния дроб и белите дробове.

Андростерома обикновено е широко капсулиран, повърхността на рязането е червено-кафяв, често с огнища на некроза, кръвоизливи и промени в муковисцидоза. При тумори обикновено се откриват един или повече ензимни дефекти, които причиняват образуването на излишни количества андрогени от туморната тъкан. Клетките са компактни, с обикновени размери с везикулозни ядра; те образуват нишки и ацинарни структури. При злокачествени тумори се отбелязват ядрен и клетъчен полиморфизъм и атипизъм. Такива клетки образуват синцитиални и алвеоларни структури, има декомплексен тип структура. Митозите са редки. При деца вирилизиращи тумори, обикновено злокачествени.

Симптоми androsteromy

Клиничната картина при пациенти с андростером се дължи на прекомерното производство на мъжките полови хормони - андрогени. Степента на вирилизация зависи от хормоналната активност на тумора, продължителността на заболяването. При женските пациенти андростеромната болест се проявява чрез вирилизация в различна степен. Подкожният мастен слой намалява, мускулатурата се освобождава, масата му се увеличава, гласът се затваря, намалява; има растеж на космите по тялото и крайниците; на лицето - под формата на брада и мустаци, докато на главата те падат, се образува плешиво петно. Млечните жлези претърпяват повече или по-малко изразена атрофия. Менструациите започват да се объркват и скоро да спрат. Характерни промени в външните гениталии - значително увеличение и вирилизация на клитора. Доброто състояние на пациентите в ранните стадии на заболяването остава добро. Физическата здравина и производителност дори могат да се увеличат (действието на андрогените).

[3]

Диагностика androsteromy

С цел визуализация на надбъбречните жлези, RKT се използва, с по-често едностранен надбъбречен тумор. Данните за НИТР са от решаващо значение при диагнозата андростеремия. Диференциалната диагноза трябва да се извършва с двустранна вирилизираща хиперплазия на надбъбречните жлези. За това се вземат проби с въвеждането на ACTH и дексаметазон. Във връзка с определена автономия на тумора, т.е.. Е. Независимо от своята функция чрез регулиране на влияние хипофизата АСТН и дексаметазон приложение не се придружава от промени в екскрецията на 17-СК. Рентгеновото изследване (suprarenography) се комбинира с ретроградна или инфузионна пиелография. От другите заболявания, придружени с вирилизация, трябва да се помни за тумори на яйчниците, които произвеждат андрогени, адренобластоми. В тези случаи екскрецията на 17-CS не се променя или умерено се увеличава неадекватно до степента на вирилизация. Методът на диагностициране е гинекологичен преглед и рентгенова диагностика (оксипевиография).

Увеличаването на яйчника от едната страна дава основание да се подозира тумор. Представени са отделни случаи на развитие на вирилния синдром в почвата на тумора на липоидикуларния яйчник в ектопичен адренокортикален тумор в яйчника. Използват се същите диагностични тестове, включително геникография. При хормонални проучвания при жени с тумори на яйчниците се определя повишаване на секрецията на андростерона, етиохоланонола, прегнановия триол и тестостерона-глюкуронид. С въвеждането на метапирон или хорион гонадотропин се наблюдава значително повишение на тези стероиди. При момчетата, андростеромът трябва да се разграничава от преждевременен пубертет, свързан с увреждане на централната нервна система, епифизен  тумор, тумор на тестисите. При цялата тази патология екскрецията на 17-кетостероиди не достига такова високо ниво, както при андростерома. При интрацеребралните процеси има неврологична симптоматика.

Въпреки привидно светъл клиничната картина, диагноза androsteroma често се поставя късно, а пациентите в продължение на няколко години, лекувани с дисфункция на яйчниците, плешивост, конституционен хирзутизъм и така нататък. Н. Идва, с изключение на функциите, описани тук, преждевременно физическо и сексуално В случай на детски болести развитие на момичетата хетеросексуални и момчета от изосексуален тип. Костната възраст е по-бърза от папорната възраст. В резултат на ранното затваряне на зоните на растеж, пациентите остават маломерни след лечението. Теглото обикновено не се увеличава, понякога се отбелязва загуба на тегло. В по-късните етапи има изтощение, слабост, болка може да възникне поради големия размер на тумора.

Пациентите с андростерома не показват големи метаболитни нарушения, както при пациентите с глюкостерома. Броят на андрогените, определен в урината и в кръвта, понякога се увеличава десетки пъти.

Делото Андростерома

GN пациент, роден през 1987 г., е адресирано до ендокринолог RCP RCH лятото на 2011 г. С оплаквания от растежа на косата по цялото тяло през последните 2-3 години, липсата на менструация за последните три месеца, загуба на тегло 10 kg за последните 2 години, повишена чувствителност, необяснима агресия, нестабилност на настроението, постоянна слабост.

Тя се смята за болна от 2-3 години, когато започна да забележи намаляването на теглото на фона на добър апетит, появата на увеличен растеж на космите по тялото, нередовния менструален цикъл. През последните няколко месеца тези симптоми се влошиха, менструацията напълно спря. За лекаря се обърна за първи път.

Наследствеността в ендокринологичните заболявания не е обременена. Гинекологична анамнеза: менструация от 14-годишна възраст, редовна, необуздана, безболезнена. В момента е аменорея. Нямаше бременности.

При изследване състоянието е задоволително. Височина - 168 см, тегло - 52 кг, ИТМ - 18 кг / м2. Конституцията е нормостенична. Прираст на косата по мъжки тип. Кожата е суха. Видимите лигавици са чисти, бледо, няма хиперпигментация. Тироидната жлеза не е осезаема. В белите дробове дишането е везикулозно, няма хрипове. Границите на относителната тъпота на сърцето в рамките на възрастовата граница. Сърдечната честота се увеличава (96 бита / мин.), Сърдечните звуци са заглушени. Кръвно налягане 100/60 mm Hg. Чл. (в седнало положение). Ортостатичният тест е отрицателен. Пулс на задоволително запълване, няма дефицит на пулса. Коремът е мек, безболезнен. Черният дроб не е увеличен, размерите според Kurlov са 9х8х7 см. Слезката не е увеличена. Периферни отоци, пастообразни там.

Резултати от проучването

DHEA-S = 1460.7 (N-80,2 - 511,7mkg / дл) тестостерон = 13.4 (N 0.17 - 4.13 ммол / л), хидрокортизон = 8.2 (N 3,7 - 24,0mkg / дл) = АСТН 14.2 (N-0-46 pg / ml). Съдържанието на LH, FSH, GH, 17 oksiprogesterona, естрадиол, соматомедин-С в нормални граници.

Компютърната томография е множествена възлово образуване и на двете надбъбречни жлези. Аденом. При хистологично изследване на образеца за биопсия, тъмноклетъчен аденом на надбъбречната кора с масивен кръвоизлив. Ултразвук на матката и придатъци - състоянието съответства на хипоестерония.

Въз основа на анамнеза и клинико-лабораторни данни е направена клинична диагноза: Андростерома на надбъбречните жлези.

Пациентът претърпя адрелектолемия от ляво и резекция на дясната надбъбречна жлеза. През месеца на следоперативния период пациентът отбелязва възстановяването на менструалния цикъл, стабилизирането на теглото, стабилизирането на настроението и качественото подобряване на благосъстоянието. Резултати от следоперативния преглед: DHEA-C = 161.3 μg / dl, тестостерон = 1.27 nmol / l.

[4]

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза трябва да се извършва с вродена надбъбречна кортикалната дисфункция, синдром на Щайн-Левентал, вирилизиращ ефект  тумори на яйчниците  при жените, мъже и момчета с тестикуларен тумор, както и с други видове преждевременен пубертет. С оглед на факта, че половината, според нашите данни, и според някои наблюдения и повече, злокачествени арозисти, важни въпроси придобиват ранна диагноза. Ако туморът бъде успешно отстранен, симптомите на заболяването бързо преминават обратно.

Лечение androsteromy

Лечение само на андростерема - отстраняване на тумора на надбъбречната жлеза.

Прогноза

С ранната диагностика и навременното хирургично лечение доброкачествената прогноза е доброкачественият андростером. При злокачествен андростером и наличие на метастази прогнозата е неблагоприятна.