Медицински експерт на статията
Нови публикации
Глюкостерома
Последно прегледани: 12.07.2025

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Глюкостеромата се среща при 25-30% от пациентите с признаци на тотален хиперкортицизъм. Сред другите кортикални тумори, тя е и най-често срещаната. Пациентите в тази група се считат за най-тежкото си състояние. Почти половината от пациентите имат злокачествен тумор. Ако доброкачествените аденоми преобладават при жените (4-5 пъти по-често, отколкото при мъжете), то злокачествените тумори се срещат с еднаква честота и при двата пола. Увеличаването на симптомите и развитието на самото заболяване не зависят от размера на тумора; значение има само неговата хормонална активност.
[ 1 ]
Патогенеза
Глюкостеромите обикновено са единични и едностранни, като рядко могат да бъдат двустранни. Размерът на туморите варира от 2-3 до 20-30 см в диаметър и повече; теглото им варира съответно: от няколко грама до 2-3 кг. Съществува определена връзка между размера, теглото и модела на растеж на тумора. Ако теглото му е до 100 г, а диаметърът е до 5 см, тогава той обикновено е доброкачествен; по-големите тумори и тези с по-голямо тегло са злокачествени. Доброкачествените и злокачествените кортикостероми се срещат с приблизително еднаква честота. Някои тумори заемат междинно положение в модела на растеж.
Аденомите на надбъбречната кора (глюкостероми) често са заоблени, покрити с добре васкуларизирана тънка фиброзна капсула, през която прозират охреножълти участъци от атрофична надбъбречна кора. Те обикновено са меки, лъскави на сечение, често с едролопастна структура, с пъстър вид: охреножълти участъци се редуват с червено-кафяви. Дори при малки тумори могат да се срещнат некроза и калцификати. Участъците на надбъбречната жлеза без тумори имат изразени атрофични промени в кората.
Микроскопски, охрено-жълтите области са образувани от големи и малки спонгиоцити, цитоплазмата им е богата на липиди, особено свързани с холестерол. Тези клетки образуват снопове и алвеоли, по-рядко - области с плътна структура. Червено-кафявите зони са образувани от компактни клетки с рязко оксифилна цитоплазма, бедна или несъдържаща липиди. Морфологичните признаци на активна пролиферация на туморните клетки обикновено отсъстват, но туморният растеж, наличието на многоядрени клетки и др. показват, че те се делят активно, очевидно амитотично. Срещат се и екземпляри, особено при пациенти с повишени нива на андрогени в кръвта, с примес на клетки, подобни на тези от ретикуларната зона. Те съдържат липофусцин и образуват структури, наподобяващи ретикуларната зона на кората. При някои тумори има области, образувани от елементи на гломерулната зона. Такива пациенти развиват и явления на хипералдостеронизъм. Много рядко аденомите се образуват изцяло от клетки с оксифилна цитоплазма, съдържащи променливи количества липофусцин. Наличието на този пигмент придава на тумора черен цвят. Такива аденоми се наричат черни.
Злокачествените тумори обикновено са големи, с тегло от 100 g до 3 kg или повече, меки, покрити с тънка, богато васкуларизирана капсула. Под нея се откриват островчета от атрофирала надбъбречна кора. На разрез те са с пъстър вид с множество области на некроза, пресни и стари кръвоизливи, калцификати, кистозни области с хеморагично съдържимо с едролобитна структура. Лобулите са разделени от слоеве фиброзна тъкан. Микроскопски раковите заболявания се отличават със значителен полиморфизъм както по структура, така и по цитологични характеристики.
В надбъбречната жлеза, съдържаща тумора, и в контралатералната надбъбречна жлеза се наблюдават изразени атрофични промени. Кората е образувана предимно от светли клетки, капсулата е удебелена, често едематозна. В зоните на локализация на тумора кората е почти напълно атрофирана, запазени са само единични елементи от гломерулната зона.
Патологичните промени във вътрешните органи, скелетните кости, кожата, мускулите и др. са подобни на промените, наблюдавани при болестта на Иценко-Кушинг.
В редки случаи, кортизол-секретиращите аденоми на надбъбречната кора се комбинират с ACTH-продуциращи хипофизни аденоми или фокална хиперплазия на ACTH-продуциращи хипофизни клетки.
Симптоми глюкостероми
В клиничната картина на заболяването, нарушенията на всички видове метаболизъм и други признаци на хиперпродукция на кортизол могат да бъдат изразени в много различна степен, така че пациентите се различават значително един от друг по външен вид и тежест на състоянието. Нарушаването на мастния метаболизъм може да се счита за един от характерните и ранни признаци на глюкостерома. Увеличаването на теглото обикновено върви успоредно с неговото преразпределение, появява се "матронизъм", климактерична гърбица, крайниците стават относително тънки. Затлъстяването обаче не е задължителен симптом на заболяването. Често няма повишаване на телесното тегло, а само андрогенно преразпределение на мастната тъкан. Наред с това има пациенти, чието телесно тегло намалява.
В допълнение към затлъстяването (или преразпределението на мазнините), ранните симптоми включват менструална дисфункция при жените, главоболие, свързано с високо кръвно налягане, понякога жажда и полидипсия. Кожата става суха, изтънява, придобива мраморен рисунък, често се наблюдават фоликулит, пиодермия, а кръвоизливи при най-малкото нараняване. Един от най-честите признаци са лилавите стрии, обикновено разположени по корема, в подмишниците и по-рядко по раменете и бедрата.
Почти половината от пациентите с глюкостероми имат някакъв вид нарушение на въглехидратния метаболизъм - от диабетен характер на гликемичната крива след глюкозно натоварване до тежък захарен диабет, изискващ инсулин или други хипогликемични лекарства и диета. Трябва да се отбележи, че кетоацидозата е рядко срещана, както и липсата на намаление на серумната инсулинова активност при тези пациенти. Като правило, нарушението на въглехидратния метаболизъм е обратимо и скоро след отстраняването на тумора нивата на кръвната захар се връщат към нормалното.
От промените във водно-електролитния баланс, хипокалиемията има най-важно практическо значение, което се установява при приблизително 1/4 от пациентите с доброкачествен и 2/3 от пациентите със злокачествен глюкостером. Намаляването на мускулната маса и дегенеративните промени, причинени от катаболното действие на глюкокортикоидите, водят до развитие на тежка слабост, която се утежнява допълнително от хипокалиемията.
Тежестта на остеопорозата корелира с количеството хормони, произвеждани от тумора.
Диагностика глюкостероми
Характерният външен вид и оплаквания на пациенти с тотален хиперкортицизъм подсказват това заболяване още при първия преглед. Трудностите се състоят в диференциалната диагноза от болестта на Иценко-Кушинг, синдром, причинен от глюкостерома, и ектопичния АКТХ синдром, който най-често се причинява от злокачествен неендокринен тумор. Количественото определяне на хормони в кръвта или техните метаболити в урината не може да помогне в това отношение (анализ за наличие на стероиди). Нормално или намалено количество АКТХ в кръвта най-вероятно показва тумор на надбъбречните жлези. Фармакологичните тестове с АКТХ, метапирон, дексаметазон са от голяма полза при диференциалната диагноза, тъй като разкриват автономността на образуването на хормони, характерна за туморния процес. В този смисъл сканирането на надбъбречните жлези е най-информативно. Асиметрията на абсорбцията на лекарства показва наличието на тумор, като едновременно с това се диагностицира и страната на лезията. Това изследване е задължително в случай на ектопичен глюкостером, когато е особено трудно да се постави диагноза.
Нарушаването на водно-електролитния баланс при пациенти с глюкостерома се проявява с полиурия, полидипсия, хипокалиемия, причинени не само от повишаване на производството на алдостерон (доказано при някои), но и от влиянието на самите глюкокортикоиди.
В резултат на нарушения на калциевия метаболизъм при пациенти с глюкостерома, както и при болестта на Иценко-Кушинг, се развива остеопороза, изразена в гръбначния стълб, черепните кости и плоските кости. Подобни скелетни промени са наблюдавани при пациенти, получаващи стероидни лекарства или АКТХ за продължителен период от време, което доказва причинно-следствената връзка на остеопорозата с прекомерното производство на глюкокортикоиди.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Какви тестове са необходими?
Към кого да се свържете?