^

Здраве

A
A
A

Glyukosteroma

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 27.11.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Глюкостерома се среща при 25-30% от пациентите с признаци на общ хиперкортизъм. Сред другите кожни тумори е и най-разпространеният. Пациентите от тази група в техния статус са сред най-тежките. Почти половината от пациентите имат злокачествен тумор. Ако жените преобладават (4-5 пъти по-често от мъжете) доброкачествени аденоми, тогава злокачествените тумори се появяват със същата честота при хора от двата пола. Увеличаването на симптомите и развитието на самата болест не зависи от размера на тумора, а само неговата хормонална активност има значение.

trusted-source[1]

Патогенеза

Глюкостеромите обикновено са самотни и едностранчиви, рядко могат да бъдат двустранни. Размерите на туморите варират от 2-3 до 20-30 см в диаметър и повече; съответно теглото им варира от няколко грама до 2-3 кг. Съществува определена връзка между размера, масата и характера на туморния растеж. Ако неговата маса е до 100 g и диаметърът му е до 5 cm, обикновено е доброкачествен; тумори с по-голям размер и по-голяма маса са злокачествени. Доброкачествените и злокачествени кортикостероиди се проявяват приблизително при същата честота. Някои тумори заемат междинна позиция от естеството на растежа.

Аденом на надбъбречната кора (glyukosteromy) често е заоблен, покрита с тънък и васкуларизирана фиброзна капсула, която се вижда през охра жълто области атрофирали надбъбречната кора. Обикновено те са меки, блестящи на участъци, често с груба структура, с пъстър външен вид: охраво-жълти петна, редуващи се с червено-кафяви. Дори при малки тумори може да възникне некроза и калцификация. Свободни от туморни области на надбъбречната жлеза имат изразени атрофични промени в кортикалния слой.

Микроскопично охра-жълти области се образуват от големи и малки спонгиоцити, чиято цитоплазма е богата на липиди, особено холестерол-свързан. Тези клетки образуват нишки и алвеоли, по-рядко - области с твърда структура. Областите от червено-кафяв цвят се формират от компактни клетки с рязко оксифилна цитоплазма, бедни или несъдържащи липиди. Морфологични признаци на активен пролиферация на туморни клетки, като правило, отсъстват, но растежа на тумори, присъствието на многоядрени клетки, и така нататък. D. Се посочи, че те са активно разделяне, очевидно amitotic. Съществуват и проби, особено при пациенти с повишени нива на андрогени в кръвта, с добавка на клетки, подобни на клетките в ретикулярната зона. Те съдържат липофусцин и формират структури, наподобяващи кората на окото. При някои тумори има области, образувани от елементи на гломерулната зона. Такива пациенти развиват хипералдостеронизъм. Много рядко, аденомите се формират изцяло от клетки с оксифилна цитоплазма, съдържащи разнообразно количество липофузин. Наличието на този пигмент дава на тумора черен цвят. Такива аденоми се наричат черни.

Злокачествените тумори обикновено са големи, тежат от 100 до 3 кг или повече, меки, покрити с тънка, богата на васкуларизирани капсули. Под нея се откриват островчета на атрофираната кора на надбъбречната жлеза. В частта на формата, която забелязан множество области на некроза, хеморагия пресни и стари, калцирания, кистозна райони с хеморагичен съдържание krupnodolchatogo структура. Лоболите се разделят от междинните слоеве от фиброзна тъкан. Микроскопично, раковите заболявания се отличават със значителен полиморфизъм както в структурата, така и в цитологичните особености.

В надбъбречната жлеза, съдържаща тумора, и в контралатералната адренална се наблюдават изразени атрофични промени. Кората се образува главно от светлинни клетки, капсулата се уплътнява, често е едем. В местата на локализиране на тумора, кората е почти напълно атрофирана, остават само единични елементи от гломерулната зона.

Патологичните промени във вътрешните органи, в костите на скелета, в кожата, мускулите и т.н., са подобни на наблюдаваните при болестта на Итенко-Кушинг.

В редки случаи kortizolsekretiruyuschie адренокортикална аденом комбинира с АСТН производство на хипофизни аденоми, фокална хиперплазия или АСТН производство на хипофизни клетки.

Симптоми glyukosteromy

В клиничната картина на болестта нарушенията на всички видове метаболизъм и други признаци на хиперпродукция на кортизол могат да бъдат изразени в много различни степени, така че пациентите се различават значително по външния вид и тежестта на заболяването. Нарушението на метаболизма на мазнините може да се счита за един от характерните и ранните признаци на глюкостерома. Увеличаването на масата обикновено е успоредно с преразпределението й, има "матронизъм", климактерична гърбица, крайниците са сравнително тънки. Затлъстяването обаче не е задължителен симптом на заболяването. Често няма увеличение на телесното тегло, но има само андрогенно преразпределение на мастната тъкан. Наред с това има пациенти, които намаляват телесното си тегло.

В допълнение към  затлъстяването  (или преразпределение на мазнините) ранните симптоми включват менструална дисфункция при жените, както и главоболие, свързано с повишено кръвно налягане, понякога жажда и полидипсия. Кожата става суха, разредена, придобива мраморна структура, чести фоликулити, пиодерма, кръвоизлив с най-малка травма. Един от често срещаните признаци са пурпурните ленти, обикновено разположени на корема, в аксиларните области, по-рядко по раменете и бедрата.

Почти половината от пациентите с glyukosteromami наблюдава някои нарушения на въглехидратния метаболизъм - от естеството на диабетна гликемичен крива след глюкозно натоварване до тежки диабет, изискващи инсулин дестинация или други глюкоза понижаващи лекарства и диета. Трябва да се отбележи рядкото на кетоацидоза, както и отсъствието на тези пациенти намаляват активността на серумния инсулин. Като правило, нарушение на въглехидратния метаболизъм е обратимо и скоро след отстраняване на тумора в нивата на кръвната захар към нормалното.

От промените във водно-електролитния баланс най-важната практическа стойност е хипокалиемията, която се среща при около 1/4 от пациентите с доброкачествени заболявания и при 2/3 от пациентите с злокачествен глюкостером. Поради катаболитното действие на глюкокортикоидите намаляването на мускулната маса и дегенеративната промяна в тях води до развитие на остра слабост, която допълнително се изостря от хипокалиемия.

Степента на тежест на остеопорозата корелира с количеството хормони, продуцирани от тумора.

Диагностика glyukosteromy

Характерният вид и оплакванията на пациенти с общ хиперкортизъм позволяват да се приеме това заболяване при първия преглед. Трудността се състои в диференциалната диагноза на болестта на Кушинг, синдром, причинен от glyukosteromoy и синдром на извънматочна АСТН, причинена често не ендокринни злокачествен тумор. Количественото определяне на хормоните в кръвта или техните метаболити в урината в този план не може да помогне (анализ за наличие на стероиди). Нормално или понижено количество ACTH кръв е по-вероятно да показва тумор на надбъбречната жлеза. От голяма полза в диференциална диагноза имат фармакологични тестове с АСТН metapyron, дексаметазон, който се открива в резултат на хормон издръжливост характеристика на процеса на тумор. В този смисъл най-информативен е сканирането на надбъбречните жлези. Асиметричната абсорбция на лекарството показва наличието на тумор и едновременно с това се диагностицира страната на лезията. Това изследване е незаменима в случая на извънматочен глюкозид, когато диагнозата е особено трудна.

Прекъсване на водния и електролитен баланс в пациенти с glyukosteromoy проявени от полиурия, полидипсия,  хипокалемия, дължи не само до увеличаване на производството на алдостерон (доказано в някои), но също и влиянието на самите глюкокортикоиди.

В резултат на нарушения на калциевия метаболизъм при пациенти с glyukosteromoy, както и при болестта на Кушинг, остеопороза развива, изразена в гръбначния стълб, костите на черепа и плоски кости. Подобни промени в скелета се наблюдават при пациенти, получаващи дългосрочни стероидни препарати или ACTH, което доказва причинно-следствената връзка между остеопорозата и излишната продукция на глюкокортикоиди.

Какво трябва да проучим?

Какви тестове са необходими?

Към кого да се свържете?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.