Glyukosteroma

Глюкостерома се среща при 25-30% от пациентите с признаци на общ хиперкортизъм. Сред другите кожни тумори е и най-разпространеният. Пациентите от тази група в техния статус са сред най-тежките. Почти половината от пациентите имат злокачествен тумор. Ако жените преобладават (4-5 пъти по-често от мъжете) доброкачествени аденоми, тогава злокачествените тумори се появяват със същата честота при хора от двата пола. Увеличаването на симптомите и развитието на самата болест не зависи от размера на тумора, а само неговата хормонална активност има значение.

[1]

Патогенеза

Глюкостеромите обикновено са самотни и едностранчиви, рядко могат да бъдат двустранни. Размерите на туморите варират от 2-3 до 20-30 см в диаметър и повече; съответно теглото им варира от няколко грама до 2-3 кг. Съществува определена връзка между размера, масата и характера на туморния растеж. Ако неговата маса е до 100 g и диаметърът му е до 5 cm, обикновено е доброкачествен; тумори с по-голям размер и по-голяма маса са злокачествени. Доброкачествените и злокачествени кортикостероиди се проявяват приблизително при същата честота. Някои тумори заемат междинна позиция от естеството на растежа.

Аденом на надбъбречната кора (glyukosteromy) често е заоблен, покрита с тънък и васкуларизирана фиброзна капсула, която се вижда през охра жълто области атрофирали надбъбречната кора. Обикновено те са меки, блестящи на участъци, често с груба структура, с пъстър външен вид: охраво-жълти петна, редуващи се с червено-кафяви. Дори при малки тумори може да възникне некроза и калцификация. Свободни от туморни области на надбъбречната жлеза имат изразени атрофични промени в кортикалния слой.

Микроскопично охра-жълти области се образуват от големи и малки спонгиоцити, чиято цитоплазма е богата на липиди, особено холестерол-свързан. Тези клетки образуват нишки и алвеоли, по-рядко - области с твърда структура. Областите от червено-кафяв цвят се формират от компактни клетки с рязко оксифилна цитоплазма, бедни или несъдържащи липиди. Морфологични признаци на активен пролиферация на туморни клетки, като правило, отсъстват, но растежа на тумори, присъствието на многоядрени клетки, и така нататък. D. Се посочи, че те са активно разделяне, очевидно amitotic. Съществуват и проби, особено при пациенти с повишени нива на андрогени в кръвта, с добавка на клетки, подобни на клетките в ретикулярната зона. Те съдържат липофусцин и формират структури, наподобяващи кората на окото. При някои тумори има области, образувани от елементи на гломерулната зона. Такива пациенти развиват хипералдостеронизъм. Много рядко, аденомите се формират изцяло от клетки с оксифилна цитоплазма, съдържащи разнообразно количество липофузин. Наличието на този пигмент дава на тумора черен цвят. Такива аденоми се наричат черни.

Злокачествените тумори обикновено са големи, тежат от 100 до 3 кг или повече, меки, покрити с тънка, богата на васкуларизирани капсули. Под нея се откриват островчета на атрофираната кора на надбъбречната жлеза. В частта на формата, която забелязан множество области на некроза, хеморагия пресни и стари, калцирания, кистозна райони с хеморагичен съдържание krupnodolchatogo структура. Лоболите се разделят от междинните слоеве от фиброзна тъкан. Микроскопично, раковите заболявания се отличават със значителен полиморфизъм както в структурата, така и в цитологичните особености.

В надбъбречната жлеза, съдържаща тумора, и в контралатералната адренална се наблюдават изразени атрофични промени. Кората се образува главно от светлинни клетки, капсулата се уплътнява, често е едем. В местата на локализиране на тумора, кората е почти напълно атрофирана, остават само единични елементи от гломерулната зона.

Патологичните промени във вътрешните органи, в костите на скелета, в кожата, мускулите и т.н., са подобни на наблюдаваните при болестта на Итенко-Кушинг.

В редки случаи kortizolsekretiruyuschie адренокортикална аденом комбинира с АСТН производство на хипофизни аденоми, фокална хиперплазия или АСТН производство на хипофизни клетки.

Симптоми glyukosteromy

В клиничната картина на болестта нарушенията на всички видове метаболизъм и други признаци на хиперпродукция на кортизол могат да бъдат изразени в много различни степени, така че пациентите се различават значително по външния вид и тежестта на заболяването. Нарушението на метаболизма на мазнините може да се счита за един от характерните и ранните признаци на глюкостерома. Увеличаването на масата обикновено е успоредно с преразпределението й, има "матронизъм", климактерична гърбица, крайниците са сравнително тънки. Затлъстяването обаче не е задължителен симптом на заболяването. Често няма увеличение на телесното тегло, но има само андрогенно преразпределение на мастната тъкан. Наред с това има пациенти, които намаляват телесното си тегло.

В допълнение към  затлъстяването  (или преразпределение на мазнините) ранните симптоми включват менструална дисфункция при жените, както и главоболие, свързано с повишено кръвно налягане, понякога жажда и полидипсия. Кожата става суха, разредена, придобива мраморна структура, чести фоликулити, пиодерма, кръвоизлив с най-малка травма. Един от често срещаните признаци са пурпурните ленти, обикновено разположени на корема, в аксиларните области, по-рядко по раменете и бедрата.

Почти половината от пациентите с glyukosteromami наблюдава някои нарушения на въглехидратния метаболизъм - от естеството на диабетна гликемичен крива след глюкозно натоварване до тежки диабет, изискващи инсулин дестинация или други глюкоза понижаващи лекарства и диета. Трябва да се отбележи рядкото на кетоацидоза, както и отсъствието на тези пациенти намаляват активността на серумния инсулин. Като правило, нарушение на въглехидратния метаболизъм е обратимо и скоро след отстраняване на тумора в нивата на кръвната захар към нормалното.

От промените във водно-електролитния баланс най-важната практическа стойност е хипокалиемията, която се среща при около 1/4 от пациентите с доброкачествени заболявания и при 2/3 от пациентите с злокачествен глюкостером. Поради катаболитното действие на глюкокортикоидите намаляването на мускулната маса и дегенеративната промяна в тях води до развитие на остра слабост, която допълнително се изостря от хипокалиемия.

Степента на тежест на остеопорозата корелира с количеството хормони, продуцирани от тумора.

Диагностика glyukosteromy

Характерният вид и оплакванията на пациенти с общ хиперкортизъм позволяват да се приеме това заболяване при първия преглед. Трудността се състои в диференциалната диагноза на болестта на Кушинг, синдром, причинен от glyukosteromoy и синдром на извънматочна АСТН, причинена често не ендокринни злокачествен тумор. Количественото определяне на хормоните в кръвта или техните метаболити в урината в този план не може да помогне (анализ за наличие на стероиди). Нормално или понижено количество ACTH кръв е по-вероятно да показва тумор на надбъбречната жлеза. От голяма полза в диференциална диагноза имат фармакологични тестове с АСТН metapyron, дексаметазон, който се открива в резултат на хормон издръжливост характеристика на процеса на тумор. В този смисъл най-информативен е сканирането на надбъбречните жлези. Асиметричната абсорбция на лекарството показва наличието на тумор и едновременно с това се диагностицира страната на лезията. Това изследване е незаменима в случая на извънматочен глюкозид, когато диагнозата е особено трудна.

Прекъсване на водния и електролитен баланс в пациенти с glyukosteromoy проявени от полиурия, полидипсия,  хипокалемия, дължи не само до увеличаване на производството на алдостерон (доказано в някои), но също и влиянието на самите глюкокортикоиди.

В резултат на нарушения на калциевия метаболизъм при пациенти с glyukosteromoy, както и при болестта на Кушинг, остеопороза развива, изразена в гръбначния стълб, костите на черепа и плоски кости. Подобни промени в скелета се наблюдават при пациенти, получаващи дългосрочни стероидни препарати или ACTH, което доказва причинно-следствената връзка между остеопорозата и излишната продукция на глюкокортикоиди.