Вродени малформации на бронхопулмоналната система

Клинично диагностицирани малформации на бронхопулмоналната система се откриват при 10% от пациентите с хронични белодробни заболявания.

Стареене, аплазия, хипоплазия на белите дробове. Клинично, тези деформации се характеризират с деформация на гръдния кош - оклузия или сплескване от страна на дефекта. Ударът на удара над тази зона се съкращава, шумовете на дихателните пътища отсъстват или рязко се отслабват. Сърцето се премества към недоразвитите бели дробове.

Типични радиологичните признаци - намаляване на обема на гърдите на страната на порок, богат затъмнение в областта, prolabatsiya здрави белия дроб през предната медиастинума в другата половина на гръдния кош. Бронхографската картина ви позволява да преценявате степента на недостатъчно развитие на белите дробове.

Полицистичното белодробно заболяване (кистозна хипоплазия) е един от най-честите дефекти. Заразената поликистозна белодробна болест има сравнително ясна клинична картина. Пациентите са загрижени за кашлицата с отделяне на големи количества храчка, често хемоптиза. Над белите дробове се чува тромав мокър лед ("барабанна ролка"), в присъствието на големи кухини - амфорично дишане. Има устно изкривяване. Пациентите изостават при физическо развитие, имат признаци на хронична хипоксия.

Радиографиите на гръдния кош показват клетъчни образувания, бронхограми или CT сканирания - заоблени кухини.

Вродена лабна емфизем. По този начин има заместник хипоплазия или отсъствие на болни хрущял бронхите част, което води до забавяне на въздух, последвано от увеличаване експираторно налягане и белодробен паренхим претоварване засегнати лоб. Основната клинична проява е респираторната недостатъчност, чиято тежест зависи от степента на подуване (хиперинфлация) на лоб.

Трахеобронхомегалия (синдром на Муниер-Кун) е изразено разширяване на трахеята и главните бронхи, водещи до хронична респираторна инфекция. Характеризира се със силно вибрираща специфична кашлица, напомняща за блещукащи кози, дрезгав глас, обилна гнойна храчка, вероятно хемапсия. Има характерни бронхоскопични признаци. При рентгеновото изследване на деца с този дефект диаметърът на трахеята е равен или по-голям от диаметъра на телата на гръдния прешлен. Характерна особеност е формата на принудителната издишваща крива при изучаването на функцията на външното дишане: крива с фрактура или типична бразда.

Tracheobronchomalacia е вродена малформация, свързана с повишена мекота на хрущялите на трахеята и големите бронхи. Тя се проявява чрез синдром на стеноза на трахеята и главните бронхи: стридор, "разрязване" на дъха, лаеща кашлица, атаки на задушаване, които не се спират от спазмолитици.

Малка степен на трахеобронхолация в ранна детска възраст се проявява чрез стигмоидно дишане, рецидивиращ обструктивен бронхит, чиято честота намалява през втората година от живота.

Синдром на Уилямс-Кембъл - дефицит на хрущялни пръстени в бронхиалната стена, започващ с III-IV и до VI-VIII. Болестта се проявява бавно прогресивна пневмосклероза, емфизема на белите дробове, бронхиолит, понякога с заличаване на бронхиоли. Болните деца изостават при физическо развитие, имат сърцевина, признаци на хронична хипоксия. Радиографски разтеглените бронхи приличат на кухини, понякога с течно ниво. Диагнозата се потвърждава чрез бронхоскопия и бронхография

[1], [2]