Хемосидероза при деца

Идиопатичната белодробна хемосидероза (ICD-10 код: J84.8) се развива като първично заболяване и се отнася до интерстициални заболявания на белите дробове с неизвестна етиология. Тъй като терапията с глюкокортикоиди и имуносупресори е ефективна при хемосидероза, настоящата хипотеза на това заболяване е имуноалергична, т.е. Свързани с образуването на автоантитела. Не е изключена ролята на наследствения фактор. Патогенезата на процес на кървене се намира в алвеолите, последвано от импрегниране със соли на желязо в областта на кървене, интерстициален сгъстяване, развитие на фиброза, белодробна хипертензия и образуването на белодробно сърце.

В храчките на пациенти с хемосидероза, макрофаги (хемосидерофаги), фагоцитиращ хемоидерин, се откриват. При децата хемосидерозата е рядка, често при момичета.

Симптоми на идиопатична белодробна хемосидероза

Децата по-често са болни на възраст 3-8 години. Началото на болестта е постепенно: при покой се появява диспнея, анемия. По време на кризата фебрилна температура, кашлица ръждясали с кръв, дихателна недостатъчност се увеличава, анемия (хемоглобин до 20-30 g / l и по-ниски!). По време на удара се отбелязват зоните на съкращаване на белодробния звук. Когато аускултацията - дифузно влажна, бавно изригва. Характерно увеличение на черния дроб и далака. Периодът на кризата продължава няколко дни (по-рядко - по-дълъг), постепенно се превръща в опрощаване. Нивото на хемоглобина се увеличава, симптомите изчезват.

Диагностика на идиопатична белодробна хемосидероза

Лабораторна диагностика

Характерни промени във формата на микроцитна хипохромна анемия, нисък серум желязо, ретикулоцитоза, еритробластна реакция мозък и умерено левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, тромбоцитопения. Реакцията на Coombs (пряка и косвена) рядко е положителна. Показано е повишено съдържание на циркулиращи имунни комплекси, ниски титри на комплемента, хипергамаглобулинемия и понякога намаляване на съдържанието на IgA.

В някои случаи биопсията на белия дроб е показана за диагностициране на хемосидерозата.

Инструментални методи

На гръдните рентгенови снимки, по време на кризата ясно се виждат черепните фокални сенки на кръвоизливи, понякога дрениращи, разширени базални лимфни възли. При повторни кризи на рогенгенограмите се откриват нови огнища. По време на ремисия, рентгенографски картина е различна: засилено интерстициален модел, напомнящ на фина мрежа, много малки (милиарна) сенки, образувайки "картина пеперуда", която е характерна черта на мосидероза.

Когато бронхоскопията в бронхоалвеоловата течност показва повече от 20% от сидерофагите, "железният индекс" е по-висок от 50 (нормата е до 25). 

Синдром Heiner - белодробна разнообразие мосидероза свръхчувствителност към краве мляко, съгласно клиничната картина е различен от идиопатична, знае пациенти имат антитела (pretsipitiny) и положителни кожни тестове към алергени мляко. При някои деца заболяването се съпровожда от изоставане в физическото развитие, хроничен ринит, отит на средното ухо, аденоидит.

В плана на изследването определянето на антитела срещу млякото е задължително.

Лечение на идиопатична белодробна хемосидероза

Лечението на хемосидерозата зависи от периода на заболяването. По време на кризата, преднизолон се прилага при 1,5-3 mg / kg на ден. Поради това е необходимо да се спазва стриктна диета без млечни продукти. Когато се наблюдава ремисия, когато железният индекс на бронхоалвеоловата течност спадне до 25 и по-ниско, глюкокортикоидите се анулират. Към терапията се добавят имуносупресивни лекарства в поддържаща доза: циклофосфамид (2 mg / kg дневно) или азатиоприн (3 mg / kg на ден). След масивно кървене се инжектира десфероксамин, за да се отстрани излишното желязо.

Диета без мляко е показана за всички деца с хемосидероза, особено при синдром на Хейнер.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна. Опасността за живота е моментът на криза, развитието на белодробен кръвоизлив, респираторна и сърдечна недостатъчност.

Синдром на Goodpasture

Синдромът на Goodpasture действа като форма на хемосидероза при юноши. Това е по-често при момчетата. Характеризира се с белодробна хеморагия, анемия, хематурия, и други признаци на пролиферативна или мембранозен гломерулонефрит, което бързо води до хипертония и хронична бъбречна недостатъчност. Патогенезата на тази форма на мосидероза играе ролята на антитела, които засягат не само мембраната на белодробните алвеоли,, но също така и мембраната на бъбречните гломерули.

Прогнозата е неблагоприятна, тъй като болестта има постоянен прогресивен характер.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]