Киста на урах като вродена аномалия

Сред кистите - патологични образувания под формата на затворени кухини с различно съдържание - има такова отклонение в ембрионалните структури като киста на урахуса, което се случва по време на вътрематочното развитие. Според ICD-10 това е вродена аномалия на пикочния канал, код - Q64.4

Епидемиология

Според някои данни патологиите, свързани с нередуциран остатък на урахус, засягат малко над 1% от населението, а кистите представляват до 30% от случаите (докато напълно отвореният урахус представлява почти 48% от случаите на неговата аномалия).

Най-често (в 40% от случаите) кистата урахус се среща при деца от първите две години от живота (приблизително един случай на 5 хиляди новородени); повече от 30% от тези кистозни образувания се диагностицират при деца на възраст от две до шест години и почти 24% при деца над седем години. [1]

Експертите посочват, че аномалиите на урахус при възрастни рядко се проявяват и се откриват случайно. Освен това, в сравнение с жените, кистата на urachus при мъжете се открива един и половина до два пъти по-често. [2]

Причини кисти на урахус

Подобно на омфаломезентериалния (чревен жълтъчен) канал, феталният пикочен канал, урахусът, който източва пикочния мехур и го свързва с пъпната връв, е временен извънзароден (временен) орган. С развитието на  човешкия ембрион  такива органи или структури обикновено регресират или се подлагат на естествена заличаване (инфекция). [3]

Причините за аномалиите на урахуса, включително образуването на неговите кисти, се крият в непълното разрастване на тази ембрионална структура, тоест те са свързани с непълната му инволюция, което води до различни патологии.

По този начин, кистата урахус, локализирана в пъпа (под пъпа или над пикочния мехур), се отнася до дизонтогенетични кистозни образувания. [4]

Рискови фактори

Днес общите рискови фактори за развитието на вродени кисти се считат за генетично обусловени особености на ембриогенезата, както и някои нарушения на клетъчния и междуклетъчния метаболизъм на мезенхима в перинаталния период, които причиняват патологични промени в тъканите на различни анатомични структури на плода. [5]

Следните фактори се считат за вероятни фактори, които повишават рисковете от вътрематочни аномалии: патологии на бременността, по-специално, по-късно с узряване на плацентата ; тератогенни ефекти на околната среда; алкохол и  пушене по време на бременност  и др.

Патогенеза

Механизмът на образуване - патогенезата на кистата на урахуса - се обяснява с нарушения на времето за формиране и последваща анатомична трансформация на извънзародишните структури на плода, скоростта на образуване на коремната стена и пролапса на пикочния мехур.

И така, урахусът е остатъкът от алантоис, който се образува от ендодермата и екстраембрионалната мезенхима около третата седмица от бременността. През първите седмици на вътрематочното развитие той се свързва с ембриона, осигурявайки процесите на газообмен и екскреция на метаболитни продукти в амниона (амнионния пикочен мехур).

Намаляването на алантоиса с по-нататъшното му превръщане в тръбен канал, простиращ се от предната стена на пикочния мехур - урахус - се отбелязва между петата и седмата седмица от ембрионалното развитие. Освен това през първите три месеца на бременността, тъй като пикочният мехур едва започва да се формира (от седмата гестационна седмица), този канал е отворен и функционира като алантоис. [6]

Въпреки това, в началото на втория триместър на бременността, когато феталният пикочен мехур започне да се спуска в тазовата кухина, урахусът се разтяга и до шестия месец на вътрематочното развитие луменът в него изчезва с образуването на средната пъпна връзка (средна пъпна връзка) между перитонеума и напречната фасция на предната коремна стена.

В случаите, когато средната част на рудиментарната тръбна структура (между пъпа и пикочния мехур) не прераства, в останалия лумен се образува затворена кухина, облицована с преходен епител - киста урахус, стените на която се състоят от мускули влакна, а вътре може да има течен и ексфолиран епител. [7]

Симптоми кисти на урахус

Аномалиите на урах - освен ако не възникне възпаление - често са асимптоматични.

За мнозина първите признаци могат да се появят, когато той е бактериално заразен с кисти на Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas или Streptococcus. [8]

При кърмачетата размерът на кистозната формация, присъстваща в пъпната област, може да се увеличи десетократно и това причинява симптоми като по-често уриниране, метеоризъм, дискомфорт в ретроперитонеалното пространство, които се проявяват с тревожност и плач на детето. И при новородени с такава аномалия пъпната връв се намокри и не зараства дълго време.

Прочетете също -  Киста при дете: основни видове, локализация, причини и симптоми

При значителен размер на кистата при възрастни тя се проявява като постоянно усещане за пълнота в коремната кухина и пренаселеност на пикочния мехур, възникват проблеми с работата на червата. По време на бременност кистата на урахус може да се прояви при жени, които се оплакват от дърпащи болки под пъпа, утежнени от движение.

Кистите могат да се отворят през фистула в пъпа, а съдържанието им също може да излезе като  изхвърляне от пъпа .

При възпалена киста се появяват коремни болки под пъпа (особено силни по време на дефекация) и треска; зоната близо до пъпа става червена и може да се подуе; възможна болка по време на уриниране и / или хематурия (кръв в урината). [9]

Нагнойната киста на урахуса може да се спука - с отделянето на гноен ексудат през пъпа или попадането му в пикочния мехур или коремната кухина. В първия случай се наблюдава пиурия, а във втория има заплаха от  перитонит .

Усложнения и последствия

Инфекцията на кистата и нейното възпаление е изпълнена със сериозни последици и усложнения, по-специално нейното нагнояване, което беше споменато по-горе, както и образуването на пъпна фистула.

Резултатът от продължителното изтичане на гноен ексудат може да бъде  омфалит на пъпа .

Дългосрочно усложнение на кистите е злокачествено заболяване, чиято честота, според клиничните данни, не надвишава 0,01%.

Диагностика кисти на урахус

Диагнозата започва с преглед и палпация на коремната стена. Тестове за кръв и урина също могат да бъдат предписани за проверка на бактериална инфекция.

Инструменталната диагностика на кистозна формация на урахуса се извършва с помощта на образни методи: сонография (ултразвук) на коремната кухина и надпубисната област на корема (пикочен мехур), компютърна томография (CT), ядрено-магнитен резонанс (MRI). Извършва се и цистография.

Кистата на урахус се визуализира на ултразвук под формата на извънкоремна маса с ниска ехогенност, разположена между кожата и предната коремна стена, под пъпа - по средната линия на корема. Съдържанието на възпалена киста може да изглежда неравномерно.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се извършва с киста на мезентериалния или вителиновия канал, херния - пъпната или предната коремна стена, с дивертикул на пикочния мехур или илеума (дивертикул на Меккел), с възпаление на тазовите органи.

Лечение кисти на урахус

Като правило, наличието на асимптоматична киста на урахус не се нуждае от медицинска намеса. Друг е въпросът дали се увеличава или е придружен от някои симптоми. И третата ситуация е, когато кистата се възпалява. И в последните два случая е необходимо лечение. [10]

И това е хирургично лечение, което се състои в дрениране и  отстраняване на кистата  (за малки размери - лапароскопски). [11], [12]

Предотвратяване

Към днешна дата е невъзможно да се предотврати вродена аномалия на феталния пикочен канал.

Прогноза

Дългосрочната прогноза за киста на урахус - освен ако не се зарази - се счита за благоприятна.