Рак на Панкоста

Онколози диагностицират рак Pancoast, когато злокачествен тумор - първичен рак на белия дроб - появява на своите най (Apex pulmonis), се намесва в някоя от околните структури или упражняват натиск върху тях.

Професор по радиология, университет в Пенсилвания (САЩ) Хенри Панкост, който описва тази неоплазма през първата трета на миналия век, го идентифицира като апикален (апикален) тумор на белия дроб.

Друго име за тази патология е известно - рак на белия дроб с синдром на Pancost.

Епидемиология

Сред целия рак на белите дробове Pancostic рак не повече от 5%. Тя е рядка при младите хора, като мнозинството от пациентите са на възраст 40+ години. И в общи линии това е пушенето на мъже и жени.

Така например, в белодробния рак във Великобритания всяка година се диагностицират около 44 500 души, а в САЩ (според Националния институт по здравеопазване) - .. Повече от 200 хиляди най-често срещаният вид рак - недребноклетъчен, което представлява над 80% от случаите.

[1], [2], [3]

Причини рак на Панкост

Въпреки че може да се появи рак на белия дроб, а тези, които никога не са пушили, онколозите свързват основните причини за неговото развитие - не по-малко от 85% от случаите - с тютюнопушенето. И обясняват това с факта, че пушачите редовно вдишват с дим почти двеста токсични и повече от четири десетки канцерогенни вещества. Не по-малко белите дробове страдат от т.нар. Пасивно пушене, тоест, някой пуши, и цигарен дим, съдържащ канцерогени - полициклични ароматни въглеводороди - вдишват други.

[4], [5]

Рискови фактори

Пулмолози вземат предвид такива фактори риск от злокачествени заболявания на белия дроб като агресивен ефект върху тъкан формалдехид белия дроб, радон влизане на въздуха азбест прах, промишлени газови емисии на автомобилни отработените газове и т.н.

Също така, могат да се развият злокачествени новообразувания в белите дробове, включително рак на белия дроб с синдром на Pancost, ако има генетично предразположение (хромозомни аномалии).

[6], [7], [8]

Патогенеза

Патогенезата на тумора на Pancoast се дължи както на локализацията му, така и на съседните му структури.

Включени в връх белия дроб - горната торакална апертура (високо торакална апертура) и белодробна или по-скоро бразда (високо бразда), образувана от субклавиална артерия, на бронхогенни туморите постепенно се разпространява към горния ръб периоста на прешлените на гръбнака на гръдния кош на тялото; причинява компресиране на гръдния симпатичен нерв, звездообразна ганглий на гърлото (звездообразна ганглий), стволове и нервните корени на плексус брахиалната (сплит brachialis).

Под натиска на неоплазмата се стесняваха лумена на подклавианските съдове и лимфните съдове.

По своята хистология Pancoast тумори са карциноми на сквамозните клетки (45-50% от случаите), аденокарциноми (36-38%), широкомащабни недиференцирани карциноми (11-13%), и дребноклетъчен карцином (2-8%).

[9], [10],

Симптоми рак на Панкост

Тази характеристика на нормални симптоми на рак на белия дроб са кашлица и храчене на кървава задух (диспнея), рак Pancoast - поради периферната местоположението на тези тумори - в началните етапи на заболяването обикновено не се наблюдава. И последователността на симптомите при рак на Pancoast често води до диагностични грешки.

Фактът, че първите симптоми на Pancoast тумор, който се простира в гръдната стена и на брахиалния плексус, проявяващо се с болка в рамото и лакътя, излъчване на предмишницата, шията, гръдната кост, подмишницата и плешката на страната на тумора. Скоро нововъзникващите парестезия половината от четвърти и пети пръсти, мускулна слабост (атрофия) с вътрешната страна на ръката посочи компресията на нервите от тумора. Всъщност този набор от клинични признаци е синдром на Pancost при рак на белия дроб или синдром на Pancost-Tobias.

С напредването на болестта и туморни промени симпатикови стволове гръдни нерви и шията, звездообразна ганглий се появи синдром Bernard-Horner - с частично пропускане на горния клепач (птоза) стеснението на зеницата на окото (миоза), вдлъбнатина очната ябълка орбита (enophthalmos) и почти пълно спиране изпотяване (anhidrosis) на ипсилатералния страна на лицето.

Между другото, този синдром се наблюдава при 25% от пациентите с белодробен тумор, локализиран в медиастинума, който е диагностициран като медиастинална форма на рак на белия дроб. Но с рентгеновото изследване ясно се вижда, че този тумор се намира в трахеобронхиалното дърво, което обикновено е първото, което участва в патологичния процес.

[11], [12]

Усложнения и последствия

Поради факта, че ракът на Панкост често се диагностицира твърде късно и пролиферативната активност на такъв тумор е висока, просто е невъзможно да се предотвратят неговите последствия и усложнения - метастази.

Според експерти, такива тумори се откриват в стъпки T3 - Ша или ШЬ (съгласно TNM класификация на злокачествени тумори), и ако тялото участва в патологичния процес гръбначния нервни стволове или кръвоносните съдове, тумор издига към стъпка Т4.

На първо място, метастазите засягат съседни структури, регионални лимфни възли (супраклавикуларни, гръдни и медиастинални), кости и мозък. Според някои доклади церебралните метастази се развиват в 24-55% от случаите; в 36% те са отдалечени.

Когато туморът покълва върху гръбначните тела (което се наблюдава при 10-15% от пациентите), това може да доведе до компресиране на гръбначния мозък и параплегия - парализа на долната част на тялото и на двата крака.

[13], [14], [15], [16], [17]

Диагностика рак на Панкост

На ранен етап диагнозата рак на панкреаса е изключително трудна: клиниката и оплакванията от пациентите не са характерни за злокачествени белодробни заболявания.

Инструментална диагностика, включваща:

• Рентгенография на гръдния кош;
• изчислена томография на гръдния кош  (CT);
• магнитно резонансно изображение (MRI):
• Пототроновата емисионна компютърна томография (PET-CT) на цялото тяло.

В ранните етапи - поради липсата на ясна визуализация и голям брой сенки на близките структури - е трудно да се открие рак на панкреаса на рентген. Радиография на гърдите може да разкрие асиметрия на белия дроб връх (плеврален сгъстяване малка част в най-горната част на белите дробове); увеличаване на тъканната маса; увреждане на 1-3 ребра или части от прешлените.

Рак Pancoast CT гръден кош се определя от присъствието в областта на горните отвори на гърдата и жлебовете или образуването а белодробна патологична тъкан и навлизането му в стената на гръдния кош, гръбначния стълб, кръвоносните съдове, нервите или пространството между белите дробове.

Но се препоръчва ЯМР, за да се определи по-пълна картина на локалното разпространение на туморни клетки и степента на участие на нервните окончания.

За да се установи точна диагноза, ендоскопска медиастиноскопия също се използва - за изследване на лимфните възли. И ако има осезаема аденопатия на супраклавикуларните лимфни възли, провеждайте им трансдермална аспирация с фин игла.

Анализите за потвърждаване на диагнозата на тумора и за точна оценка на неговия стадий са биопсия (туморни клетки), получена чрез биопсия на аспирация с траншорална фина игла. В някои случаи може да се наложи ендоскопска или отворена торакотомия за хистологично изследване на тумора.

[18], [19]

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза трябва да се прави разлика тумор Pancoast от: болест и лимфом на Ходжкин, плеврален мезотелиом, хидатидоза кисти на белия дроб, карцином на щитовидната жлеза и аденоиден кистозна карцином, desmoid тумори медиастинума, рак на гърдата, и синдроми разностранен мускул и цервикална ребро.

Лечение рак на Панкост

Положителните резултати - спиране на туморния растеж и регресия на това, намаляване на местно и отдалечен рецидив и увеличаване на преживяемостта - осигурява лечение с индукция химиотерапия и последващо хирургично лечение - действието на резекция на засегнатите структури.

Видове химиотерапия при рак Pankosta:

• преди операция - комбинация от определени  лекарства за химиотерапия  с радиация за 5-6 седмици;
• след отстраняването на част или целия белодроб, засегнати съседни тъкани или горни ребра (което се извършва след химиотерапия) - последната постоперативна химиотерапия.

Химиотерапевтичните схеми използват цистостатичен цисплатин (платинотин) в комбинация с други противотуморни лекарства, по-специално Етопозид и Уиндезин (Елдизин).

Например, интравенозно прилаганият цисплатин се отнася до платинови производни; Лекарството е ефективно, но както всички антиракови цитотоксични агенти причиняват много странични ефекти и отрицателни последици. Най-честите последствия от химиотерапията при рак на Pankost са описани подробно в публикациите:

• Химиотерапия за рак на белите дробове
• Странични ефекти след химиотерапия

Режимите на радиация, т.е.  радиационната терапия за рак на  Pancost , обикновено включват фракции от 45 Gy / 27 в продължение на 5-6 седмици, след което (след 4-6 седмици) преминават операция.

При това противопоказание за хирургично лечение са метастазите, лезиите на надкравикуларните и медиастиналните лимфни възли, повече от половината

Телата на прешлените, трахеята и хранопровода.

Пациентите с нефункциониращ тумор на Pancoast получават палиативни грижи.

Предотвратяване

Най-важната превантивна мярка за намаляване на риска от рак на белите дробове и рак на белия дроб с синдром на Pancost е спирането на тютюнопушенето.

[20], [21]

Прогноза

Както и при другите злокачествени новообразувания, прогнозата за пациентите с рак на панкреаса директно зависи от стадия на заболяването. Лош прогностичен фактор е наличието на симптоми на синдрома на Бернар-Хорнър.

През последните няколко десетилетия степента на преживяемост при пациенти с рак на белия дроб с синдром на Pancost се е увеличила значително.

След индукция химиотерапия, последвано от операция в 33-40% от случаите (до други източници, 54-72%), средната продължителност на живота е пет години, и скоростта на усложнение варира 10-28%.

Почти 75% от пациентите продължават да живеят в продължение на две години.

[22], [23],