Склерома на носа

Scleroma - хронично инфекциозно заболяване на дихателните пътища, характеризиращо се с появата на инфилтрати в тяхната гъста лигавицата бавно прогресивно разбира, появата в последния етап на деформиращи белези, деформация и стенозираща засегнати анатомични структури. Причиняващият агент на болестта е пръчката на Волкович - Фриш. Болестта не е много заразна, различава се в епидемичните взривове на Беларус, Украйна, страните от Източна и Централна Европа. Инкубационният период с риносикълма не е известен. Болестта обикновено се развива постепенно, продължава няколко години, понякога в продължение на десетилетия. При бременност се наблюдава екзацербация на процеса. Жените са болни по-често от мъжете и децата. Болестта често започва на 11-30 години. Повечето от пациентите с риносикълма са жители на селските райони.

Склеромата е известна още от Средновековието. То е взето като специална форма на сифилис, туберкулоза, е намерен в прилика нея да сарком или рак, а през втората половина на ХIХ век. Тя започва да се изследва като отделна нозологична форма. Един от първите картина klnicheskuyu scleroma описан през 1858 г. V.A.Karavaev (1911-1892) - изключителен руски и украински хирург, офталмолог и Rhinology, един от основателите на офталмологията и ринопластика. През 1870 г. F.Gebra - изключителен австрийската дерматолог, шеф на австрийската школа по дерматология в XIX век, предлага да наричаме това заболяване rinoskleromoy като той описва 10 случая на това заболяване се допря до поражението на външния нос. N.M.Volkovich през 1888 г. Го е дал ново име за болестта - дихателните пътища scleroma, защото това се отразява не само на носа, но и целия дихателните пътища, бронхите до индивида. J. Mikulicz през 1876 г. Се намират в склерални инфилтрати и описват специфични пенливи (леки) клетки, наречени Mikulich клетки. През 1876 г., на Австрия бактериолог A.Frish отвори патоген scleroma капсулиран грам-отрицателни прът, без което няколко години по-късно култура идентифицирани и описани от морфологичните характеристики N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Патологична анатомия

При развитието на склеротичен инфилтрат се различават 4 етапа.

• Етап I се характеризира с удебеляване на носната лигавица (или други обекти в горните дихателни пътища) и образуването на инфилтрати кафяво-червени или тъмно червено, които първоначално имат мека еластична консистенция в бъдеще - гъста хрущялни последователност, не склонни към разпадане. На този етап, инфилтриране на възпалителни клетки съдържа редица (лимфоцити, плазмени клетки, хистиоцити и неутрофили). Сред тези, образувани елементи станат видни по-големи (20-50 микрона) vakuolizovannye клетки с ексцентрично разположен ядрото и цитоплазмата, хроматиново богати (Mikulicz клетки).
• В II-ния етап започва да преобладава хистиоцитната инфилтрация, развива се процесът на трансформиране на хистоцити в клетки на Mikulich. В тези клетки и около тях се срещат голям брой пръчки на Wolkowicz-Frisch и особени русселийски тела, състоящи се от хиалин, с размери 30-40 μm.
• В III етап има намаляване на броя на хистоцитите, увеличаване на броя на Mikulich клетки, елементи на съединителната тъкан и образуване на колагенови влакна.
• В този етап започва процеса на заздравяване skleromnyh инфилтрати, който завършва в етап IV, през който Mikulicz клетки и хистиоцити изчезват и се заменят с колагенови влакна, чийто брой се увеличава с образуването на плътна съединителна тъкан. Този процес води до постоянна луминална стесняване на дихателните пътища (частично или пълно запушване на носните пътища, а на други места в респираторния тракт - стеноза на ларинкса, трахеята и бронхите.

Като правило, склералните огнища започват да се развиват в носната лигавица. Освен това разпределение може да се получи както в обратна посока и в посока на връзката надолу, удари носа, устните, понякога ъглите на устата, езика, назофаринкса, меки и твърди небцето, горните дихателни пътища, по-рядко - слъзните канали, Евстахиевата тръби, средното ухо и конюнктивата ,

Синдром на носната склероза

В началния етап няма значителни оплаквания. Патоанатомичните промени, които възникват в носната лигавица, не причиняват болка, продължават без общи реакции. Лигавицата на носа е картина на банално хронично катарално възпаление. Развитието на възпалителния процес води до появата на сърбеж в носа, чести кихане, лигавици или мукопурулен изхвърляне. Лигавицата на носа има бледорозов цвят. На този етап на заболяването често е маскиран от алергични реакции, но използвани алергия лекарства не спре развитието на болестта, и след няколко години развиващите атрофия на лигавиците на носа и носните кухини, причинявайки носните проходи разширят. Тогава в носната кухина има корички с неприятна, специфична "сладка" миризма, различна от озоновата и сифилитичната. Назалното кървене се увеличава и се развива хипосмията. На този етап rinoskleromu често се смесва с Осен, но по-близък с помощта на микроскоп в лигавицата на носа може да се види малък папили, уплътняване на лигавицата или предни региони на носа, или в задната ноздрите на. Най-често тези промени се проявяват в местата на физиологично стесняване на горните дихателни пътища. Периодът на топлина на заболяване, характеризиращо се с появата и бързо увеличаване skleromnyh инфилтрати, които водят до затруднения и след това до пълно спиране на носа дишане, намаляване на тежестта на миризма да завърши аносмия.

В зависимост от локализацията на процеса, риносклеромата може да придобие различни визуални аспекти. Понякога има галопиращи форми на склерома, понякога с разпространение в костите на носа, твърдо небце, алвеоларен процес. Развитието на склеровите инфилтрати на нивото на носната клапа води до запушване на носа и поражението на външния нос понякога протича според вида на ринофимусната склероза. Други анатомични лезии рядко са засегнати. Формирането на сходни на скули нишки в назофаринкса понякога води до почти пълна дисоциация с фаринкса. Разпространявайки се върху мекото небце, процесът води до набръчкване и деформация, което затруднява преглъщането, особено течната храна, нарушение на фонотирането.

Общото състояние на пациента с склерата остава задоволително и се нарушава само ако дишането е затруднено поради появата на хронична обща хипоксия. В този случай пациентите често нарушават основния и азотния метаболизъм, развиват хипохромична анемия, лимфоцитоза, еозинофилия, в някои случаи се наблюдава моноцитопения. ESR постоянно се подобрява.

Еволюция и усложнения

Болестта се развива много бавно, в продължение на няколко години и дори десетилетия. Случаите на спонтанно възстановяване не са известни, докато прилагането на дори най-активното и модерно лечение не гарантира пълно излекуване; речта може да отиде само за временно ремисия или спиране на развитието на болестта. Skleromny процес може да се разпространи или стреч или вземане "скокове" през лигавицата здрави области, засягащи отделните сегменти SE, като се започне от носа и достигат до задните ноздрите, назални, слухова тръба, фаринкса, ларинкса, трахеята и бронхите. Паранозните синуси са рядко засегнати.

От усложнения, най-спешната обструкция на дихателните пътища, хронична хипоксия, пневмония, белодробна туберкулоза. В тези случаи, пациентите достигат екстремни степени на изтощение и умират от необратими промени или метаболизъм, или от асфиксия (дори и с извършени своевременно трахеотомия), ако процесът причинени обструкция на трахеята и бронхите.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Диагностика на назална склероза

В началния етап на диагнозата на заболяването е трудно, защото полученият възпаление в носа е много подобен на тези, когато на банални катарален ринит. Въпреки това, във всички случаи, продължителността на "обикновена настинка", дори и придружени от незабележими продуктивни процеси в слизестата obolochkenosa и миризма от носа, като се вземат предвид епидемиологичната анамнеза трябва да се подозира при наличие на rinoskleromy. Допълнителното изследване на пациента трябва да е насочено към идентифициране на заболяването. Все пак трябва да се има предвид, че лабораторните тестове не винаги дават положителен резултат, но дори и при липсата на последното не може да се изключи склерата. Диагнозата се улеснява в етапа на изразени клинични и морфологични прояви. За диагностика са важни горна ендоскопия дихателни пътища, биопсия, радиография, аглутинация beskapsulnyh коли щамове Frisch - Volkovich, кожата алергологични реакция може дори свързване на комплемента серуми пациент и заешки серуми имунизирани пръчка Frisch - Volkovich. Според някои автори, положителната реакция на Bordet - Генгоу е най-константа в scleroma, обаче, и то не може да се счита за специфична за това заболяване. Културите skleromnogo материал (назален секрет, смачкани биопсия) на агар-агар позволи 80-90% от културата се придържа към разпределят Frisch - Volkovich. Микроскопско изследване на тъкан skleromnyh, макар и рядко, вакуолен гигантски клетки Mikulic, fuchsinophilia телешки Roussel и множество плазмени клетки могат да бъдат открити.

[12], [13], [14]

Диференциална диагностика

Rinoskleroma, подобно на склерома на всяка друга локализация, на различни етапи на развитие може да има някои прилики с различни заболявания. В дебютния стадий той се диференцира от катарален или прост атрофичен ринит, оси, сифилитични лезии. Бяха описани случаи на комбинирани заболявания на озона и склерома. В зрял етап могат да бъдат взети skleromatoznye инфилтрати за симптоми на всяко заболяване, което се характеризира с появата на инфилтрати и тумори, включително туберкулоза, сифилис, проказа, доброкачествени и злокачествени тумори и други.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Лечение на носната склерома

Предлага се през XIX-XX век. Многобройните методи на лечение не дават практически никакви положителни резултати. Между тези методи могат да бъдат споменати биологичен (ваксина терапия, autoimplantatsiya skleromatoznoy тъкан преливане облъчва кръв), химически (йодни препарати карбол и хромова киселина, цинков хлорид, neosalvarsan, хинин лекарства и бисмут и много други. Al.), Физическата (диатермокоагулация, радиотерапия ), механични (сондиране), хирургически (отстраняване на цикатрициални стенози, пластична хирургия, трахеотомия). Понастоящем относително добри резултати дават стрептомицин лечение (локално като мехлеми и аерозоли, парентерално, но дълги курсове 2-3 месеца и радиотерапия. Освен това, се използва auromitsin, terramycin и интравенозна инфузия на 5% разтвор на PAS с окуражаващи резултати. Кортизон анти-склеротични ефект склерата не се проявява.

Общото лечение се предписва във връзка с нарушаването на метаболитните процеси: калциеви препарати, витаминна терапия, лекарства, които нормализират CBS, пълно хранене на въглехидрати и белтъчини.

Прогнозата за цялостно възстановяване в широкообхватни случаи е неблагоприятна.