Медицински експерт на статията
Нови публикации
Склером
Последно прегледани: 05.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Склерома (риносклерома, склерома на дихателните пътища, склеромна болест) е хронично инфекциозно заболяване, причинено от бацила на Фриш-Волкович (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), характеризиращо се с образуването на грануломи в стените на горните дихателни пътища (главно носа), които впоследствие претърпяват фиброза и белези, водещи до стеноза на отделни участъци на дихателните пътища.
Код по МКБ-10
J31.0. Хроничен грануломатозен ринит.
Епидемиология на склеромата
Заболяването е разпространено по целия свят под формата на големи, средни и малки огнища. Ендемични за склерома се считат Централна и Източна Европа, включително Западна Украйна и Беларус, Италия, Централна и Южна Америка, Африка, Югоизточна Азия, Египет, Индия, Далечния изток. Ендемичният за склерома район има определени характеристики. На първо място, това са ниско разположени райони на земята с редки гори и блата, където населението живее предимно и се занимава със земеделие. Склеромата е по-често срещана при жените. Случаи на склерома са наблюдавани и в някои изолирани села. Често са засегнати членове на едно семейство, където 2-3 души са болни. Заболяването е свързано с нисък социално-икономически статус и в развитите страни, например САЩ, е много рядко. Ситуацията може да се промени поради миграцията на населението.
Към днешна дата точните механизми и условия на заразяване на човека не са установени. Повечето изследователи смятат, че инфекцията се предава от пациент чрез контакт и чрез споделени предмети. Отбелязано е, че при бактериологично изследване на материал от засегнатите органи на членове на семейството със склерома се изолира Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis със същите характеристики.
Причини за склерома
В момента инфекциозният характер на заболяването е без съмнение. Това се потвърждава от естественото фокално разпространение на заболяването и контактния път на предаване на инфекцията. Причинителят на склеромата е грам-отрицателната папила на Фриш-Волкович (Klebsiella pneumoniae rhinosceromatis), описана за първи път през 1882 г. от Фриш. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis се открива при всички пациенти, особено в активния период на образуване на инфилтрат и грануломи, дистрофия на лигавицата.
Патогенеза на склерома
Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis се класифицира като капсулиран микроорганизъм. Наличието на капсула защитава бацилите и инхибира процеса на фагоцитоза от макрофагите, което води до образуването на специфични големи клетки на Микулиц, отличаващи се със своеобразна пенеста структура на протоплазмата. В началото на заболяването не се наблюдават локални нарушения в дихателните пътища. Във втория, активен период, се развиват промени в различни части на дихателните пътища, които могат да се проявят под формата на дистрофични или продуктивни явления с образуване на инфилтрат, гранулом в различни части на дихателните пътища. Епителът, покриващ склеротичния инфилтрат, обикновено не е увреден. Инфилтратите могат да имат ендофитен растеж, разпространявайки се по кожата на външния нос, причинявайки неговата деформация, или екзофитен, водещ до дихателна дисфункция (в носната кухина, назофаринкса, ларинкса и трахеята).
Последният етап от трансформацията на склеромния инфилтрат е образуването на белег, който рязко стеснява лумена на дихателните пътища в ограничени области или на значително разстояние, което води до стеноза и рязко нарушаване на функционалното състояние. В стадия на белег преобладават елементи на съединителната тъкан, не се откриват склеромни пръчици и клетки на Микулич.
Склеромата се характеризира с преход на гранулома веднага в белегов стадий, липса на разрушаване и разпадане на инфилтрата. Костната тъкан никога не се засяга от склерома.
Симптоми на склерома
В началото на заболяването пациентите се оплакват от слабост, умора, главоболие, загуба на апетит, понякога жажда, както и артериална и мускулна хипотония. Локални промени в дихателните пътища не се наблюдават.
Прави впечатление намаляването на тактилната и болкова чувствителност на лигавицата на дихателните пътища. Такива симптоми могат да се наблюдават дълго време и да нямат специфичен характер. Въпреки това, предвид постоянството и стабилността на тези прояви, може да се подозира склерома и пациентът да бъде насочен за специфично бактериологично изследване. През този период Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis може да бъде открита в материал от всяка част на дихателните пътища, най-често от лигавицата на носната кухина.
Диагностицирането на заболяването в ранен етап може да бъде от решаващо значение по отношение на ефективността на лечението, диспансерното наблюдение и положителната прогноза.
Във втория, активен период, се наблюдават промени в различни части на дихателните пътища, под формата на дистрофични или продуктивни форми. Възможно е да се открие атрофия на различни части на лигавицата на носа, фаринкса, ларинкса, образуване на вискозна слуз и сухи корички. При продуктивната форма се наблюдава образуване на инфилтрат, гранулом в различни части на дихателните пътища. Размерите на засегнатите области варират от ограничени малки обриви до непрекъснати тумороподобни образувания без разрушаване на лигавицата, без образуване на атрезия и синехии в точките на контакт на инфилтратите на противоположните части на лигавицата. Инфилтратите могат да имат ендофитен растеж и да се разпространяват по кожата на външния нос, причинявайки неговата деформация, или екзофитни, водещи до нарушаване на дихателната функция (в носната кухина, назофаринкса, ларинкса и трахеята).
В допълнение към дихателната недостатъчност се развиват рефлекторни, защитни, резонансни дисфункции, а обонянието е значително намалено. Отбелязват се затруднено дишане (ларингеална стеноза), дрезгавост и намаляване на защитната функция.
Инфилтратите на носната кухина се наблюдават най-често в предните отдели на нивото на предния край на долните носни миди и върху противоположните отдели на носната преграда. В средния отдел на носната кухина те са рядкост. Инфилтратите се локализират най-често в областта на хоаните с преход към мекото небце и увулата, горните отдели на сливичните дъги, което води до тяхната деформация. Когато инфилтратите се заздравят, се образува непълна назофарингеална атрезия.
Типично е, че при един пациент инфилтрати и белези могат да бъдат едновременно разположени в различни части на дихателните пътища. Понякога след зарастване на гранулом може да се наблюдава образуване на инфилтрат в съседната област на лигавицата. В ларинкса инфилтратите по-често се локализират в субглотичния отдел, причинявайки нарушение на дихателните, защитните и гласообразуващите функции.
Трябва да се отбележи, че при редица пациенти със склероматозни инфилтрати се откриват области с признаци на дистрофия на лигавицата (смесена форма).
Клиничната картина на склеромата в активен стадий (очевидни признаци на заболяването) зависи от формата на процеса. В случай на атрофия, пациентите се оплакват от сухота в носа, лепкав, гъст секрет, образуване на корички, намалено или загубено обоняние. Понякога голям брой корички в носната кухина е съпроводен с появата на сладникаво-приятна миризма, която се усеща от околните, но се различава от тази при озена. При обективен преглед на пациента се виждат участъци от атрофична лигавица и корички.
В случай на образуване на склеромен гранулом, лигавицата има плътни, различни по размер инфилтрати с жълтеникав или сиво-розов цвят, покрити с непокътнат епител. При поява на белези, пациентите се оплакват от дисфункция на носа и ларинкса. Склеромният процес в ларинкса също може да доведе до стеноза и да изисква спешна трахеотомия.
Класификация
Процесът на склерома протича бавно, в продължение на години и десетилетия, и преминава през няколко периода на своето развитие: начален (латентен), активен, регресивен. Началният стадий се характеризира с неспецифични симптоми на ринит. Отличителни белези на активния период са инфилтрация или атрофия. Образуването на белези показва регресивен стадий.
Склеромата засяга главно дихателните пътища, но процесът може да се прояви изолирано и във всеки орган или тотално, засягайки носа, фаринкса, ларинкса, трахеята и бронхите под всякаква форма на проявление, което също се използва в класификацията.
Основните форми на процеса са: дистрофична, продуктивна и смесена.
Скрининг
В случай на хроничен ринит, особено в райони, ендемични за склерома, е необходимо да се помни за възможното увреждане на носната лигавица от Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis и да се използват допълнителни специфични методи на изследване.
Диагноза на склерома
Диагнозата на заболяването се основава на анализ на медицинската история и оплакванията на пациента. Необходимо е да се обърне внимание на: мястото на пребиваване, оценка на естествения огнищен характер на развитието на склерома: наличието на пациенти сред членовете на семейството. Важно е да се оцени възрастта на пациента, тъй като заболяването често се открива на 15-20 години. При децата склеромният процес е по-често локализиран в ларинкса и може да доведе до неговата стеноза.
Особено внимание трябва да се обърне на общите оплаквания на пациента (слабост, умора, главоболие) при горепосочените обстоятелства (ендемично огнище, млада възраст, наличие на склеромни заболявания в населеното място или семейството).
При очевидна проява на склерома в дихателните пътища, оплакванията се определят от формата на заболяването (сухота, корички, затруднено дишане, дрезгавост и др.).
[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Физически преглед
При съмнение за склерома е необходимо да се извърши обстоен преглед на всички части на дихателните пътища, като се използват общодостъпни методи, използвани в отоларингологията, както и, ако е възможно, съвременни ендоскопски методи (фиброендоскопия на носната кухина и назофаринкса, фаринкса, ларинкса, трахеята и бронхите). Трябва да се определи функционалното състояние на дихателните пътища.
Лабораторни изследвания
Необходимо е да се изследва микрофлората от различни части на дихателните пътища.
В съмнителни случаи, при липса на растеж на Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, могат да се използват специфични серологични реакции. Провежда се и хистологично изследване на биопсичен материал.
Инструментални изследвания
Диагнозата може да бъде улеснена чрез използването на ендоскопски и радиологични методи на изследване, по-специално компютърна томография (КТ).
Диференциална диагноза на склерома
Диференциалната диагностика на склеромата се провежда с грануломни процеси при туберкулоза, сифилис, грануломатоза на Вегенер. Склеромата се различава от изброените заболявания по липсата на разрушаване и разпадане на инфилтрата, както и по трансформацията на гранулома директно в белегова тъкан. Костната тъкан никога не се засяга от склеромата. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis се намира на повърхността на лигавицата и под епителния слой и е по-дебела от гранулома, заедно със специфични големи клетки на Микулиц и свободно разположени хиалинни телца на Ръсел. Епителът, покриващ склеромния инфилтрат, обикновено не е увреден.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
Показания за консултация с други специалисти
В случай на деформация на външния нос поради разпространението на склеротични инфилтрати върху кожата на крилата на носа, е показана консултация с дерматолог; ако в процеса са включени слъзните канали, е необходима консултация с офталмолог; в началния стадий на заболяването с общи прояви (слабост, умора, главоболие и др.) е необходима консултация с терапевт.
Цели на лечението на склерома
Целите на лечението са елиминиране на патогена, намаляване на възпалението, предотвратяване на дихателна недостатъчност и премахване на инфилтрати и белези. В момента тези мерки могат да доведат до възстановяване на всеки етап от заболяването.
Показания за хоспитализация
Показанията за хоспитализация включват необходимостта от комплексно лечение на склерома, включително хирургично лечение, както и тежка дихателна дисфункция, изискваща бужиране, а в някои случаи трахеотомия или ларингофисура.
Нелекарствено лечение
Вугулация (смачкване) на инфилтрати, противовъзпалителна R-терапия с дози от 800 до 1500.
Медикаментозно лечение на склерома
Стрептомицин се предписва в доза от 0,5 g 2 пъти дневно за курс на лечение с продължителност 20 дни (максимална обща доза - 40 g).
Хирургично лечение на склерома
Хирургично отстраняване на инфилтрати и белези.
По-нататъшно управление
Пациентите със склерома се нуждаят от диспансерно наблюдение и, ако е необходимо, повтарящи се курсове на лекарствена терапия. Може да се наложи заместване на лекарствата и елиминиране на нови инфилтративни образувания чрез бужиране, смачкване, рентгенова терапия и др.
Периодът на нетрудоспособност зависи от степента на дихателна дисфункция и предприетите методи за елиминиране и е приблизително 15-40 дни.
Необходимо е да се обърне внимание на заетостта и оценката на инвалидността.
На пациента се препоръчва да спазва правилата за лична хигиена.
Превенция на склерома
Превантивните мерки трябва да са насочени към предотвратяване на възможността за предаване на инфекцията от болен човек. Това включва подобряване на условията на живот, повишаване на благосъстоянието, спазване на правилата за обща и индивидуална хигиена, промяна на природните условия в засегнатия район. Видимите в тази насока мерки в някои райони през последните години доведоха до значително намаляване на броя на случаите на склерома.