Scleroma

Scleroma (rinoskleroma, scleroma дихателните пътища skleromnaya заболяване) - хронично инфекциозно заболяване, причинено от пръчка Frisch-Volkovich (Klebsiella пневмония rhinoscleromatis), характеризиращ се с образуването на стените на горните дихателни пътища (предимно носа) грануломи подложени на допълнително фиброза и белег бръчки, което води стеноза на специфични части на дихателните пътища.

Код по МКБ-10

J31.0. Ринит грануломатозен хроничен.

Епидемиология на склерома

Болестта се разпространява по целия свят под формата на големи, средни и малки огнища. Ендемичен за склерата се счита за Централна и Източна Европа, включително Западна Украйна и Беларус, Италия, Централна и Южна Америка. Африка, Югоизточна Азия, Египет, Индия, Далечния Изток. Районът, ендемичен за склерата, има определени характеристики. На първо място), това са равнинни площи от дървесина с редки гори и блата, където по-голямата част от населението се занимава със селското стопанство. Склеромата е по-разпространена при жените. Имаше случаи на склероза в някои изолирани села. Членовете на едно семейство често са засегнати, когато 2-3 души са болни. Болестта е свързана с нисък социално-икономически статус, а в развитите страни, например САЩ, е много рядко. Положението може да се промени поради миграцията на населението.

Досега не са установени точни механизми и условия за инфекция при хора. Повечето изследователи вярват, че предаването на инфекция от пациента става чрез контакт и чрез обществени обекти. Беше отбелязано, че при бактериологичното изследване на материала от засегнатите органи членовете на едно и също семейство със склерома страдат от Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis със същите характеристики.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини за склерома

Понастоящем инфекциозният характер на болестта е извън съмнение. Това се потвърждава от естественото фокално разпространение на болестта и от контактния път на предаване на инфекцията. Патоген scleroma - Грам-тате-Frisch Volkovich (Klebsiella пневмония rhinoscieromatis), описан за първи път през 1882 г. Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis се открива при всички пациенти, особено по време на активния период на образуване на инфилтрат и гранулом, лигавична дистрофия.

[6], [7]

Патогенеза на склерома

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis се класифицира като капсулирани микроорганизми. Капсула Наличност предпазва бацили и забавя процеса на фагоцитоза от макрофаги, което води до образуването на големи клетки, специфични Mikulicz различни оригиналната пяна структура протоплазма. В началото на заболяването не се наблюдават локални нарушения в дихателните пътища. Във втория активен период, развиват промени в различни региони на респираторния тракт, които могат да приемат формата на дистрофични или продуктивен да образуват инфилтрация явления, гранулом в различни части на дихателните пътища. Епителът, покриващ склеровата инфилтрация, по правило не е повреден. Инфилтрати могат да имат ендофитни растеж, разпространение на външната обвивка на носа, което води до неговата деформация или екзофитичен, което води до нарушаване на дихателната функция (в носната кухина, назофаринкса, ларинкса и трахеята).

Крайният етап на трансформация skleromnogo инфилтрат - образуване на белег, който се стеснява лумена на дихателните пътища към кухините на ограничени области или в значителна степен, което води до драстично nprusheniyu стеноза и функционално състояние. В етапа на образуването на белези преобладават съединителните тъкани, не се откриват склеромичните пръчки и клетките на Mikulich.

Склеромата се отличава с прехода на гранулома незабавно към цикатричния етап, липсата на разрушаване и разпадане на инфилтрата. Когато склерата никога не се влияе от костната тъкан.

Симптомите на склерома

В началото на заболяването, пациентите се оплакват от слабост, умора, главоболие, загуба на апетит, понякога жажда, феномен на артериална и мускулна хипотония. Не се наблюдават локални промени в дихателните органи.

Обръща се внимание на намаляването на тактилната и болезнена чувствителност на лигавицата на дихателните пътища. Такива симптоми могат да бъдат наблюдавани от дълго време и нямат специфичен характер. Въпреки това, като се има предвид трайността, стабилността на тези прояви, може да се подозира, че пациентът е склером и да се направи специфичен бактериологичен преглед. През този период Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis може да се намери в материала от всяка част на дихателните пътища, по-често от лигавицата на носната кухина.

Диагнозата на заболяването в началния етап може да бъде от решаващо значение по отношение на ефективността на лечението, клиничното наблюдение и положителната прогноза.

Във втория активен период се наблюдават промени в различните части на дихателните пътища под формата на дистрофична или продуктивна форма. Атрофия може да идентифицира различни части на лигавиците на носа, фаринкса, ларинкса, вискозен образуването на слуз и суха кора. С продуктивна форма се отбелязва образуването на инфилтрат, гранулом в различни части на дихателните пътища. Размери засегнати области, вариращи от малки лезии ограничават до твърди туморни образувания без лигавицата унищожаване, без образуването на сраствания атрезия и на контактните части на противоположни инфилтрати лигавица. Инфилтрати могат да имат zndofitny растеж и разпространение на външната кожата на носа, което води до неговата деформация или екзофитичен, което води до нарушаване на дихателната функция (в носната кухина, назофаринкса, ларинкса и трахеята).

В допълнение към нарушаването на дишането, рефлексните, защитните, резонаторните дисфункции се развиват, чувството за миризма се намалява значително. Затруднено дишане (стеноза на ларинкса), дрезгавост, понижена защитна функция.

Инфилтратите на носната кухина често се наблюдават в предната част на предния край на долната част на носната кухина и в противоположните секции на носната преграда. В средната част на носната кухина те са редки. По-често инфилтратите се намират в областта на куанците с преход към мекото небце и малък език, горните части на рамената на палатинните сливици, което води до тяхната деформация. Когато образуването на белези образува непълна атрезия на назофаринкса.

Характерно е, че при един пациент се инфилтрират и промените на белезите могат едновременно да бъдат в различни части на дихателните пътища. Понякога след белезирането на гранулома е възможно да се наблюдава образуването на инфилтрат в съседен участък на лигавицата. В ларинкса инфилтратите по-често се локализират в отдела за лигавици, което води до нарушаване на дихателните, защитните и гласообразуващите функции.

Трябва да се отбележи, че при редица пациенти с наличие на склерални инфилтрати се откриват места със симптоми на лигавична дистрофия (смесена форма).

Клиничната картина на склерома в активния стадий (очевидни признаци на заболяването) зависи от формата на процеса. При феномена на атрофия пациентите се оплакват от сухота в носа, вискозен, дебел разряд, образуване на корички, намаление или загуба на миризма. Понякога голям брой корички в носната кухина се придружават от появата на сладко-сладка миризма, която се усеща от другите, но се различава от тази в езерото. При обективно изследване на пациента, части от атрофичната лигавица, кората са видими.

В случай на образуване на склерозен гранулом, лигавицата има плътен, различен размер инфилтрати от жълтеникав или сиво-розов цвят, покрити с непроменен епител. С появата на промени в склерата пациентите се оплакват от нарушение на функциите на носа и ларинкса. Склеротичният процес в ларинкса също може да доведе до стеноза и да изисква спешна трахеотомия.

Класификация

Склеротичният процес протича бавно, в продължение на години и десетилетия, и преминава през няколко периода на своето развитие: първоначално (скрито), активно, регресивно. Началният етап се характеризира с неспецифични симптоми на ринит. Отличителни белези на активния период на инфилтрация или атрофия. Образуването на белег показва регресивен етап.

Scleroma стачки и главно дихателните пътища, но процесът може да се осъществи в изолация и да е орган или изцяло, топката се удари в носа, фаринкса, ларинкса, трахеята и бронхите, при всички форми на изразяване, който се използва също и в класирането.

Основните форми на процеса са: дистрофни, продуктивни и смесени.

[8], [9], [10], [11]

Скрининг

В случай на хронични ринити, особено в ендемични области scleroma, трябва да се помни за възможно загубата на лигавиците на носа и Klebsiella пневмония rhinoscleromatis използват допълнителни специфични методи.

Диагностика на склерома

Диагнозата на заболяването се основава на анализ на историята и оплакванията на пациента. Необходимо е да се обръща внимание: на мястото на пребиваване, оценяващо естественото фокусно естество на развитието на склерома: за присъствието на пациенти сред членовете на семейството. Важно е да се оцени възрастта на пациента, тъй като заболяването често се открива в 15-20 години. При децата склеротичният процес е по-често локализиран в ларинкса и може да доведе до стеноза.

Трябва да обърнем специално внимание на разпространеното оплакване на пациента (умора, отпадналост, главоболие), в съответствие с посочените по-горе обстоятелства (ендемична фокус, млада възраст, наличието в селото или семейни scleroma заболявания.

При очевидно проявление на склерома в респираторния тракт, оплакванията се определят от формата на болестта (сухота, кортекс, затруднено дишане, дрезгавина и т.н.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Физическо изследване

По подозрение за склерата следва да извърши задълбочена проверка на всички части на дихателните пътища публични методи, използвани в оториноларингология, както и възможно с модерни методи ендоскопски (фиброоптична ендоскопия на носната кухина и носоглътката, фаринкса, ларинкса, трахеята и бронхите). Задължително е да се определи функционалното състояние на дихателните пътища.

Лабораторни изследвания

Необходимо е да се изследва микрофлората от различни части на дихателните пътища.

При съмнителни случаи, при липса на растеж на Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, могат да се използват специфични серологични реакции. Провежда и хистологично изследване на биопсичния материал.

Инструментално изследване

Диагнозата може да бъде улеснена чрез използване на ендоскопски и рентгенови методи за изследване, по-специално CT.

Диференциална диагноза на склерома

Диференциалната диагноза се извършва с scleroma granulomnymi процеси в туберкулоза, сифилис, грануломатоза на Вегенер. От тези заболявания scleroma отличава липса на инфилтрация и унищожаване на разпадането и превръщането на грануломи rubtsonuyu директно в тъканта. Когато склерата никога не се влияе от костната тъкан. Klebsiella пневмония rhinoscleromatis намери на мукозни повърхности и за епителен слой и по-дебел гранулома заедно със специфични Mikulicz големи клетки и хеалинови повърхностни частици лежат свободно Roussel. Епителът, покриващ склеровата инфилтрация, по правило не е повреден.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Показания за консултиране с други специалисти

В случай на образуване на деформация на външната носа поради размножаване skleromnyh инфилтрира върху кожата на носа се дерматолог консултация с участието на пътеки slozootvodyaschih необходими, за да се консултира с очен лекар, в началния етап на болестта на общи прояви (слабост, умора, главоболие, и т.н.). Необходимо консултация терапевт.

Цели на лечението на склерома

Целите на лечението са елиминиране на патогена, намаляване на възпалението, предотвратяване на дихателни нарушения, отстраняване на инфилтрати и белези. В момента тези дейности могат да доведат до възстановяване на всеки етап от заболяването.

Показания за хоспитализация

Индикации за хоспитализация обмисли необходимостта от цялостна scleroma лечение, включително хирургически, както и тежко нарушение на дихателната функция, изисква bougienage, а в някои случаи трахеотомия или налагане laringofissury.

Нелекарствено лечение

Вуширане (натрошаване) на инфилтратите, противовъзпалителна R-терапия с дози от 800 до 1500.

Лечебно лечение на склерома

Стрептомицин се предписва в доза от 0,5 g 2 пъти дневно за курс на лечение с продължителност 20 дни (максималната обща доза е 40 g).

Хирургично лечение на склерома

Хирургично изрязване на инфилтри и белези.

По-нататъшно управление

Пациентите със склерома се нуждаят от редовно проследяване и, ако е необходимо, от повторни курсове на лекарствена терапия. Може да се наложи да се заместят лекарствата и да се елиминират нови проникващи форми чрез буги, раздробяване, R-терапия и т.н.

Термините на неработоспособност зависят от степента на увреждане на функцията на дишането и от методите на елиминиране, приблизително 15-40 дни.

Необходимо е да се обърне внимание на трудовата заетост и прегледа на неработоспособността.

Пациентът се препоръчва да спазва правилата за лична хигиена.

Профилактика на склерома

Превантивните мерки трябва да са насочени към предотвратяване на възможността за предаване на инфекция от болно лице. Това включва подобряване на условията на живот, подобряване на благосъстоянието, спазване на правилата за обща и индивидуална хигиена, промяна на природните условия в лезията. За видимото в тази посока дейностите в някои области през последните години значително намалиха честотата на склерома.

Перспектива

С навременното лечение, прогнозата е благоприятна. В литературата в повечето случаи се описват възстановяването на органо-функционалните функции, пълно елиминиране на склерома, съгласно бактериологични изследвания, намаляване или липса на специфични серологични реакции.

[24], [25]