Овариална недостатъчност (хипергонадотропична аменорея)

Овариална недостатъчност - форма на ендокринната безплодие, характеризиращ се с първична лезия на яйчниците, е липсата на фоликуларен единица, или нарушение на способността му да отговори на гонадотропин стимулация.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Епидемиология

Синдромът на преждевременно изчерпване на яйчниците и синдром на яйчникова резистентност се наблюдава при 10% от жените с аменорея. Гонадиалната дисгенезия възниква в 1 случай за 10-12 хиляди новородени.

[9], [10], [11], [12],

Симптоми на хипергонадотропна аменорея

При пациентите с гонадална дисгенезия е характерен ниският растеж, наличието на стигма е небето с формата на арка, патриопалната гънка на шията и широк гръден кош.

Характеризира се с оплаквания от горещи вълни, менструални нередности в типа олиго- и аменорея. Аменореята може да бъде или първична (с гонадиална дисгенезия), или вторична.

Класификация

Има следните форми на яйчникова недостатъчност:

• синдром на недохранване на яйчниците;
• синдром на резистентни яйчници;
• дисгенезия гонад.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Диагностика на хипергонадотропна аменорея

Диагнозата на яйчниковата недостатъчност се установява въз основа на резултатите от хормоналните изследвания. Високо ниво на гонадотропни хормони, особено FSH (> 20 IU / L), хипоестерония (<100 pmol / L) е характерно.

При овариална недостатъчност, тестът с гестагени е отрицателен, цикличният хормонален анализ е положителен.

Прогестеронов тест: дидрогестерон се прилага перорално на 20 mg / ден в продължение на 14 дни. Пробата се счита за положителна, ако след премахването на лекарствата се появи менструално кървене.

Пробата е естроген-гестаген в цикличен режим: присвояване навътре естрадиол валерат 2 мг 2 пъти на ден (преди достигане ултразвукови данни ендометриума 8-10 мм дебелина), след това се прибавят в дидрогестерон 20 mg / ден в продължение на 14 дни. При положителна проба, менструалното кървене настъпва след преустановяване на лечението.

• Таза ултразвук (маркирани хипоплазия на матката, на ендометриума е тънка, с половите жлези дисгенезис яйчниците като нишки, с изчерпване на яйчниците - яйчниците хипоплазия, липса на фоликуларен апарат, в устойчиви фоликуларен апарат на яйчниците се съхранява).
• Цитогенетично изследване (при съмнение за гонадална дисгенеза).
• Lipidogram.
• Изследване на костната минерална плътност (за навременно предотвратяване на системни нарушения, свързани с дефицит на естроген).

[19]

Лечение на яйчникова недостатъчност

В присъствието на Y-хромозома в кариотипа е необходимо лапароскопско отстраняване на гонадите.

Стимулирането на овулацията с цел лечение на безплодие не е показано. Единственият начин да се постигне бременност е да се прехвърли оплодено донорно яйце на матката (дарение).

Дарението се състои от 2 етапа:

• подготвителен етап, чиято цел е да увеличи размера на матката, растежа на ендометриума, образуването на рецепторния апарат в матката;
• цикъл на даряване.

В подготвителния етап е показана циклична хормонална заместителна терапия:

• Естрадиол вътре в 2 mg 1-2 пъти дневно, курс 15 дни или
• Естрадиол валерат вътре в 2 mg 1-2 пъти дневно, курс 15 дни, или
• EE вътре в 50 микрограма 1-2 пъти на ден, курс 15 дни, след това
• dydrogesterone перорално 10 mg 1-2 пъти дневно, 10 дневен курс или
• прогестерон вътре в доза от 100 mg 2-3 пъти на ден или във влагалището 100 mg 2-3 пъти дневно или в / 250 mg веднъж дневно, курс от 10 дни или
• норетистерон перорално 5 mg 1-2 пъти дневно, курс от 10 дни.

Допускането на естрогени започва с 3-5 дневна менструална реакция.

За предпочитане е използването на естествени естрогени (естрадиол, естрадиол валерат) и гестаген (дидрогестерон, прогестерон). Продължителността на подготвителната терапия зависи от тежестта на хипогонадизма и е 3-6 месеца.

Цикъл на дарение:

• Естрадиол в доза 2 mg веднъж дневно от 1 до 5 ден от менструалния цикъл или
• Естрадиол валерат в доза 2 mg веднъж дневно от 1-ви до 5-и ден от менструалния цикъл
• Естрадиол в доза 2 mg два пъти дневно от шестия до десетия ден от менструалния цикъл или
• Естрадиол валерат в доза 2 mg 2 пъти на ден от 6-ия до 10-ия ден на менструалния цикъл, след това
• Естрадиол в доза 2 mg 3 пъти дневно от 11-ия до 15-ия ден на менструалния цикъл (под ултразвуково ръководство) или
• Естрадиол валерат вътре в 2 mg 3 пъти дневно от 11-ти до 15-и ден от менструалния цикъл (под наблюдение на ултразвук).

Когато дебелината на ендометриума е 10-12 mm от деня на прилагане на менотропините към донора:

• Естрадиол в доза 2 mg 3 пъти на ден;
• Естрадиол валерат в доза 2 mg 3 пъти на ден +
• прогестерон в рамките на 100 mg веднъж дневно.

От деня на получаване на донорни ооцити:

• Естрадиол в доза 2 mg 3-4 пъти на ден;
• Естрадиол в доза 2 mg 3-4 пъти на ден +
• прогестерон вътре в доза от 100 mg 2 пъти на ден.

От деня на ембрионалното прехвърляне до матката:

• Естрадиол в доза 2 mg 3-4 пъти дневно, курс от 12-14 дни;
• Естрадиол валерат вътре в 2 mg 3-4 пъти на ден, курса от 12-14 дни +
• прогестерон вътре с 200 mg 2-3 пъти на ден и 250-500 mg IM, курс от 12-14 дни.

Суперовулация схема стимулация от донор са подобни на тези, използвани в цикъла на индуциране на овулация в синдром на поликистозни яйчници - нето схема менопауза и рекомбинантни гонадотропини, GnRH аналози схема. Схемите на лечение се избират индивидуално. При положителен тест за бременност, естрогенната и гестагенната заместителна терапия продължава до 12-15 седмици на бременността. Дозите на естрогенно и гестагенно приложение са подобни на тези, използвани след ембриотрансфера, под контрола на нивата на естрадиол и прогестерон в кръвта.

Перспектива

Ефективността на трансфер на донорски ембриони достига 25-30% на опит. Ефективността не зависи от причината за яйчниковата недостатъчност, а се определя от възрастта на жената, качеството на донорните ооцити и адекватността на подготовката на ендометриума за имплантиране.

[20], [21], [22], [23], [24]