Идиопатичен фиброзен алвеолит при деца

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит (ICD-10 код: J84.1) се отнася до интерстициални заболявания на белите дробове с неизвестна етиология. В медицинската литература се използват синоними: болест на Хамам-Рич, остър фиброзен пулмонит. Фиброзна дисплазия на белите дробове. При децата идиопатичният фиброзен алвеолит е рядък.

[1], [2], [3], [4]

Какво причинява идиопатичен фиброзен алвеолит при деца?

Възможна генетична предразположеност е показана от семейни случаи на заболяването. Патогенезата на идиопатичния фиброзен алвеолит се причинява от белодробна фиброза, отлагането на имунни комплекси в капилярите на алвеолите и влиянието на органоспецифичните антитела. Патологичният процес се локализира в алвеоларния интерстициум, което води до неговата дифузна фиброза.

Симптоми на идиопатичен фиброзен алвеолит

За остра началото на заболяването се характеризира с фебрилна температура, задух, суха кашлица. Началото на заболяването често е подостра - има оплаквания от умора, от време на време кашлица, недостиг на въздух само с усилие. Както напредъка на болестта увеличава диспнея, гърдите изравнява намалява неговата отклонение и кръг, амплитудата на дихателните движения намалено тегло и височина зад правилата появи и растат деформация на дисталните фалангите като "час очила" и "кълки" акроцианоза и цианозата на назолабиалния триъгълник придобива постоянен характер. Аускултация auscultated мокро фино диспергирани или krepitiruyuschie хриптене.

Идиопатичният фиброзен алвеолит има непрекъснато прогресиращ курс. Налягането в белодробната артерия се увеличава с образуването на хронично белодробно сърце и дефект на дясната камера. Често, остър интерстициален пневмонит развиват усложнения под формата на артритна синдром, спонтанен pnevmotoroksa, плеврални ексудати, рядко - белодробна емболия.

Диагноза на идиопатичен фиброзен алвеолит

[5], [6], [7], [8], [9]

Лабораторна диагностика на идиопатичен фиброзен алвеолит

Характерни за идиопатичния фиброзен алвеолит са промените в имунограмата: увеличен IgG (до 2000-4000 mg / l) и циркулиращи имунни комплекси (до 150 UE). Съществува и увеличение на ESR.

Инструментална диагноза на идиопатичен фиброзен алвеолит

В ранните етапи на болестта на рентгеновата снимка на гръдния кош не може да бъде промени. Впоследствие, открити намаление на прозрачността белодробна тъкан (симптом "матова") reticulately tyazhisty изготвянето малко фокусно сянка. По време на развитието на фиброза появи tyazhistye уплътнение пчелна пита избелване, заема белодробни области, което води до високи постоянните куполи на диафрагмата, частта удължаване на интраторакална трахеята и бронхите основен, разширяването на дъгата и клоновете белодробната артерия, образувани от шестоъгълни клетки на белия дроб.

При извършване на сцинтила на белите дробове има локално намаляване на белодробния кръвоток до 60-80%. Степента на развитие на фиброза може да се прецени от данните за FVD: ограничителен тип на вентилационните нарушения, намаляването на дифузивността на белите дробове, намаляването на разтегливостта на белодробната тъкан и хипоксемията.

Провеждането на бронхография не е информативно.

Бронхоскопията в цитологията на бронхоалвеоловата течност е доминирана от неутрофили и лимфоцити. Трансбронхиалната биопсия е информативна само в половината случаи. Откритата белодробна биопсия може да потвърди диагнозата идиопатичен фиброзен алвеолит в 90% от случаите.

Лечение на идиопатичен фиброзен алвеолит

Лечението на идиопатичния фиброзен алвеолит е дълъг, сложен, с постоянна корекция в зависимост от хода на заболяването. Глюкокортикоидите се комбинират с имуносупресори. Хормоналните лекарства са особено ефективни в ранните стадии, когато алвеолитът преобладава в процесите на фиброзиране на белодробната тъкан.

Преднизолонът се предписва в доза от 1-1,5 mg / kg на ден в продължение на 3-6 седмици. Дозата се намалява постепенно (2,5-5 mg на седмица). Поддържаща доза от 2.5-5 mg / ден се приема в продължение на 9-12 месеца. При доста тежко състояние и бърза прогресия на фиброзата, терапията може да започне с интравенозно приложение на глюкокортикоиди при максималната доза, последвано от преход към орална или пулсова терапия. В допълнение към глюкокортикоидите, D-пенициламин (куленинил) се прилага в доза от 125-250 mg / ден в продължение на 8-12 месеца (дозо-зависими дози). Основните курсове на лечение се повтарят периодично.

Лечението на дефект на дясната камера се извършва паралелно в съответствие с традиционната схема.

Важно е да се отбележи, че екзацербациите на заболяването обикновено се провокират от прикрепването на ТОРС, които трудно се различават от бактериалните усложнения, поради което се предписват и антибиотици. При тежки респираторен дистрес (за р _и О ₂ по-малко от 60 mm Hg. V.) се определя на дълъг курс на кислородна терапия. Показва лек масаж на гръдния кош, специални дихателни упражнения, тренировъчна терапия, плазмафереза и лимфоцитоза. Добавят се витамини и калиеви препарати.

Каква прогноза има идиопатичният фиброзен алвеолит при децата?

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит при деца има неблагоприятна прогноза, зависи от навременната диагноза и началото на адекватна терапия.